मेडुलेरी सिस्टिक डिजीज

विषय

• MCKD के प्रकार
• MCKD के कारण
• MCKD के लक्षण
• MCKD के लिए परीक्षण और निदान
• पूर्ण रक्त गणना
• बून टेस्ट
• मूत्र संग्रह
• रक्त क्रिएटिनिन परीक्षण
• यूरिक एसिड टेस्ट
• मूत्र-विश्लेषण
• इमेजिंग परीक्षण
• बायोप्सी
• MCKD का इलाज कैसे किया जाता है?
• MCKD की दीर्घकालिक जटिलताओं
• MCKD के लिए दृष्टिकोण क्या है?

मेडुलेरी सिस्टिक किडनी रोग क्या है?

मेडुलरी सिस्टिक किडनी डिजीज (MCKD) एक दुर्लभ स्थिति है जिसमें किडनी के केंद्र में छोटे, द्रव से भरे सैक जिसे सिस्ट कहते हैं, बन जाते हैं। किडनी के नलिकाओं में भी निशान पड़ जाते हैं। मूत्र गुर्दे से नलिकाओं और मूत्र प्रणाली के माध्यम से यात्रा करता है। दाग़ इन नलिकाओं में खराबी का कारण बनता है।

MCKD को समझने के लिए, यह आपके गुर्दे और वे क्या करते हैं, इसके बारे में थोड़ा जानने में मदद करता है। एक बंद मुट्ठी के आकार के बारे में आपके गुर्दे दो बीन के आकार के अंग हैं। वे आपकी रीढ़ के दोनों ओर, आपकी पीठ के मध्य के पास स्थित हैं।

आपके गुर्दे आपके रक्त को छानते हैं और साफ करते हैं - हर दिन, लगभग 200 क्वार्टर रक्त आपके गुर्दे से गुजरते हैं। स्वच्छ रक्त आपके संचार प्रणाली में लौटता है। अपशिष्ट उत्पाद और अतिरिक्त तरल पदार्थ मूत्र बन जाते हैं। मूत्र मूत्राशय को भेजा जाता है और अंततः आपके शरीर से निकाल दिया जाता है।

MCKD के कारण होने वाली क्षति गुर्दे को मूत्र का उत्पादन करने के लिए प्रेरित करती है जो पर्याप्त रूप से केंद्रित नहीं है। दूसरे शब्दों में, आपका मूत्र बहुत पानी है और उचित मात्रा में अपशिष्ट का अभाव है। परिणामस्वरूप, आप सामान्य (पॉल्यूरिया) की तुलना में अधिक तरल पदार्थ को पेशाब करने के तरीके से समाप्त कर देंगे क्योंकि आपका शरीर सभी अतिरिक्त कचरे से छुटकारा पाने की कोशिश करता है। और जब गुर्दे बहुत अधिक मूत्र का उत्पादन करते हैं, तो पानी, सोडियम, और अन्य महत्वपूर्ण रसायन खो जाते हैं।

समय के साथ, MCKD गुर्दे की विफलता का कारण बन सकता है।

MCKD के प्रकार

जुवेनाइल नेफ्रोनोफाइटिस (NPH) और MCKD बहुत निकट से संबंधित हैं। दोनों ही स्थितियाँ एक ही प्रकार की किडनी के खराब होने और एक ही लक्षण के परिणामस्वरूप होती हैं।

मुख्य अंतर शुरुआत की उम्र है। NPH आमतौर पर 10 से 20 साल की उम्र के बीच होता है, जबकि MCKD एक वयस्क-शुरुआत बीमारी है।

इसके अलावा, MCKD के दो उपसमुच्चय हैं: टाइप 2 (आमतौर पर वयस्कों की उम्र 30 से 35 को प्रभावित करती है) और टाइप 1 (आमतौर पर वयस्कों की उम्र 60 से 65 को प्रभावित करती है)।

MCKD के कारण

NPH और MCKD दोनों ऑटोसोमल प्रमुख आनुवंशिक स्थितियां हैं। इसका मतलब है कि आपको विकार विकसित करने के लिए केवल एक माता-पिता से जीन प्राप्त करने की आवश्यकता है। यदि माता-पिता में जीन है, तो एक बच्चे को इसे प्राप्त करने और स्थिति विकसित करने की 50 प्रतिशत संभावना है।

शुरुआत की उम्र के अलावा, NPH और MCKD के बीच अन्य प्रमुख अंतर यह है कि वे विभिन्न आनुवंशिक दोषों के कारण होते हैं।

जब हम यहां MCKD पर ध्यान केंद्रित करते हैं, तो हम जो चर्चा करते हैं, उसका अधिकांश भाग NPH पर भी लागू होता है।

MCKD के लक्षण

MCKD के लक्षण कई अन्य स्थितियों के लक्षणों की तरह दिखते हैं, जिससे निदान करना मुश्किल हो जाता है। इन लक्षणों में शामिल हैं:

• अत्यधिक पेशाब
• रात में पेशाब की आवृत्ति में वृद्धि (रात)
• कम रक्त दबाव
• दुर्बलता
• नमक cravings (वृद्धि हुई पेशाब से अधिक सोडियम हानि के कारण)

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, गुर्दे की विफलता (जिसे एंड-स्टेज रीनल डिजीज भी कहा जाता है) हो सकता है। गुर्दे की विफलता के लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• चोट या खून बह रहा है
• आसानी से थका हुआ
• बार-बार हिचकी आना
• सरदर्द
• त्वचा के रंग में परिवर्तन (पीला या भूरा)
• त्वचा की खुजली
• मांसपेशियों में ऐंठन या मरोड़
• जी मिचलाना
• हाथों या पैरों में महसूस होने का नुकसान
• खून की उल्टी
• मल में खून
• वजन घटना
• दुर्बलता
• बरामदगी
• मानसिक स्थिति में परिवर्तन (भ्रम या परिवर्तित सतर्कता)
• प्रगाढ़ बेहोशी

MCKD के लिए परीक्षण और निदान

यदि आपके पास MCKD के लक्षण हैं, तो आपका डॉक्टर आपके निदान की पुष्टि करने के लिए कई विभिन्न परीक्षणों का आदेश दे सकता है। MCKD की पहचान के लिए रक्त और मूत्र परीक्षण सबसे महत्वपूर्ण होंगे।

पूर्ण रक्त गणना

एक संपूर्ण रक्त गणना आपके लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की कुल संख्या को देखती है। यह परीक्षण एनीमिया और संक्रमण के संकेत के लिए दिखता है।

बून टेस्ट

रक्त यूरिया नाइट्रोजन (BUN) परीक्षण यूरिया की मात्रा के लिए दिखता है, प्रोटीन का एक टूटने वाला उत्पाद, जो गुर्दे के ठीक से काम नहीं करने पर ऊंचा हो जाता है।

मूत्र संग्रह

24-घंटे का मूत्र संग्रह अत्यधिक पेशाब की पुष्टि करेगा, वॉल्यूम और इलेक्ट्रोलाइट्स के नुकसान का दस्तावेजीकरण करेगा, और क्रिएटिनिन निकासी को मापेगा। क्रिएटिनिन निकासी से पता चलेगा कि गुर्दे ठीक से काम कर रहे हैं या नहीं।

रक्त क्रिएटिनिन परीक्षण

आपके क्रिएटिनिन स्तर की जांच के लिए एक रक्त क्रिएटिनिन परीक्षण किया जाएगा। क्रिएटिनिन मांसपेशियों द्वारा उत्पादित एक रासायनिक अपशिष्ट उत्पाद है, जो आपके गुर्दे द्वारा शरीर से बाहर फ़िल्टर किया जाता है। इसका उपयोग किडनी क्रिएटिनिन क्लीयरेंस के साथ रक्त क्रिएटिनिन के स्तर की तुलना करने के लिए किया जाता है।

यूरिक एसिड टेस्ट

यूरिक एसिड के स्तर की जांच के लिए यूरिक एसिड टेस्ट किया जाएगा। यूरिक एसिड एक रसायन होता है, जब आपका शरीर कुछ खाद्य पदार्थों को तोड़ता है। यूरिक एसिड मूत्र के माध्यम से शरीर से बाहर निकलता है। जिन लोगों में MCKD होता है, उनमें यूरिक एसिड का स्तर आमतौर पर अधिक होता है।

मूत्र-विश्लेषण

आपके मूत्र के रंग, विशिष्ट गुरुत्व और पीएच (एसिड या क्षारीय) के स्तर का विश्लेषण करने के लिए एक यूरिनलिसिस किया जाएगा। इसके अलावा, आपके मूत्र तलछट की जाँच रक्त, प्रोटीन और कोशिका सामग्री के लिए की जाएगी। यह परीक्षण डॉक्टर को निदान की पुष्टि करने या अन्य संभावित विकारों का पता लगाने में सहायता करेगा।

इमेजिंग परीक्षण

रक्त और मूत्र परीक्षण के अलावा, आपका डॉक्टर पेट / किडनी सीटी स्कैन का भी आदेश दे सकता है। यह परीक्षण गुर्दे और पेट के अंदर देखने के लिए एक्स-रे इमेजिंग का उपयोग करता है। यह आपके लक्षणों के अन्य संभावित कारणों का पता लगाने में मदद कर सकता है।

आपका डॉक्टर आपके गुर्दे पर सिस्ट की कल्पना करने के लिए एक गुर्दा अल्ट्रासाउंड भी कर सकता है। यह गुर्दे की क्षति की सीमा निर्धारित करने के लिए है।

बायोप्सी

एक गुर्दे की बायोप्सी में, एक डॉक्टर या अन्य स्वास्थ्य पेशेवर एक माइक्रोस्कोप के तहत, एक प्रयोगशाला में इसकी जांच करने के लिए गुर्दे के ऊतक का एक छोटा सा टुकड़ा निकाल देंगे। यह आपके लक्षणों के अन्य संभावित कारणों को बाहर निकालने में मदद कर सकता है, जिसमें संक्रमण, असामान्य जमा या स्कारिंग शामिल हैं।

एक बायोप्सी भी आपके डॉक्टर को गुर्दे की बीमारी के चरण को निर्धारित करने में मदद कर सकती है।

MCKD का इलाज कैसे किया जाता है?

MCKD का कोई इलाज नहीं है। स्थिति के लिए उपचार में हस्तक्षेप होते हैं जो लक्षणों को कम करने और रोग की प्रगति को धीमा करने का प्रयास करते हैं।

रोग के शुरुआती चरणों में, आपका डॉक्टर आपके तरल पदार्थों का सेवन बढ़ाने की सलाह दे सकता है। निर्जलीकरण से बचने के लिए आपको नमक के पूरक लेने की भी आवश्यकता हो सकती है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, किडनी फेल हो सकती है। जब ऐसा होता है, तो आपको डायलिसिस से गुजरना पड़ सकता है। डायलिसिस एक ऐसी प्रक्रिया है जिसमें एक मशीन शरीर से अपशिष्ट पदार्थ निकालती है जिसे गुर्दे अब फ़िल्टर नहीं कर सकते हैं।

यद्यपि डायलिसिस एक जीवन-निर्वाह उपचार है, लेकिन गुर्दे की विफलता वाले लोग भी गुर्दा प्रत्यारोपण से गुजर सकते हैं।

MCKD की दीर्घकालिक जटिलताओं

MCKD की जटिलताएं विभिन्न अंगों और प्रणालियों को प्रभावित कर सकती हैं। इसमें शामिल है:

• रक्ताल्पता (रक्त में कम आयरन)
• हड्डियों का कमजोर होना, फ्रैक्चर की ओर ले जाता है
• द्रव बिल्डअप (कार्डियक टैम्पोनैड) के कारण दिल का संपीड़न
• चीनी चयापचय में परिवर्तन
• कोंजेस्टिव दिल विफलता
• किडनी खराब
• पेट और आंतों में अल्सर
• अधिकतम खून बहना
• उच्च रक्तचाप
• बांझपन
• मासिक धर्म की समस्या
• नस की क्षति

MCKD के लिए दृष्टिकोण क्या है?

MCKD गुर्दे की बीमारी को समाप्त करता है - दूसरे शब्दों में अंततः गुर्दे की विफलता होगी। उस समय, आपको अपने शरीर को ठीक से काम करने के लिए नियमित रूप से किडनी प्रत्यारोपण या डायलिसिस करवाना होगा। अपने विकल्पों के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें।