माफ़ूची सिंड्रोम

विषय

• Maffucci सिंड्रोम के लक्षण
• Maffucci के सिंड्रोम का उपचार
• Maffucci सिंड्रोम के चित्र
• स्रोत:रोग नियंत्रण और रोकथाम के लिए केंद्र
• उपयोगी लिंक:

माफ़ूची सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है जो त्वचा और हड्डियों को प्रभावित करती है, जिससे उपास्थि में ट्यूमर, हड्डियों में विकृति और रक्त वाहिकाओं की असामान्य वृद्धि के कारण त्वचा में काले रंग के ट्यूमर की उपस्थिति होती है।

पर Maffucci सिंड्रोम के कारण वे आनुवंशिक हैं और पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करते हैं। आमतौर पर, बीमारी के लक्षण बचपन में लगभग 4-5 साल की उम्र में विकसित होते हैं।

माफ़ूची सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं हैहालांकि, रोगी बीमारी के लक्षणों को कम करने और उनके जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए उपचार प्राप्त कर सकते हैं।

Maffucci सिंड्रोम के लक्षण

Maffucci सिंड्रोम के मुख्य लक्षण हैं:

• हाथ, पैर और हाथ और पैर की लंबी हड्डियों के उपास्थि में सौम्य ट्यूमर;
• हड्डियां नाजुक हो जाती हैं और आसानी से फ्रैक्चर हो सकती हैं;
• हड्डियों का छोटा होना;
• हेमांगीओमास, जिसमें त्वचा पर छोटे काले या नीले नरम ट्यूमर होते हैं;
• कम;
• मांसपेशियों की कमी।

माफ़ूची के सिंड्रोम वाले व्यक्ति हड्डी के कैंसर को विकसित कर सकते हैं, विशेष रूप से खोपड़ी में, लेकिन डिम्बग्रंथि या यकृत कैंसर भी।

माफ़ूची सिंड्रोम का निदान यह शारीरिक परीक्षण और रोगियों द्वारा प्रस्तुत लक्षणों के विश्लेषण के माध्यम से किया जाता है।

Maffucci के सिंड्रोम का उपचार

माफ़ूची के सिंड्रोम के उपचार में बच्चे के विकास में मदद करने के लिए हड्डी की विकृति या पूरक को सही करने के लिए सर्जरी के माध्यम से रोग के लक्षणों को कम करना शामिल है।

रोग से प्रभावित व्यक्तियों को हड्डी परिवर्तन, हड्डी के कैंसर के विकास का आकलन करने और बीमारी के कारण होने वाले फ्रैक्चर के इलाज के लिए नियमित रूप से आर्थोपेडिस्ट से परामर्श करना चाहिए। त्वचा पर हेमांगीओमास की उपस्थिति और विकास का आकलन करने के लिए त्वचा विशेषज्ञ से भी परामर्श किया जाना चाहिए।

रोगियों के लिए नियमित शारीरिक परीक्षा, रेडियोग्राफ या सीटी स्कैन कराना जरूरी है।

Maffucci सिंड्रोम के चित्र

स्रोत:रोग नियंत्रण और रोकथाम के लिए केंद्र

फोटो 1: मैफुची के सिंड्रोम की विशेषता उंगलियों के जोड़ों में छोटे ट्यूमर की उपस्थिति;

फोटो 2: मेफूची सिंड्रोम वाले रोगी की त्वचा पर हेमांगीओमा।

उपयोगी लिंक:

• रक्तवाहिकार्बुद
• प्रोटीज सिंड्रोम