वंशानुगत एंजियोएडेमा उपचार आपको हमलों से नियंत्रण लेने में मदद करने के लिए

विषय

• अवलोकन
• निवारक उपचार
• C1 एस्टरेज़ इनहिबिटर इंट्रावेनस, ह्यूमन (सिनेरीज़)
• C1 एस्टरेज़ इनहिबिटर सबकटेण्ट, ह्यूमन (हैगार्डा)
• लैनाडेलुमाब-फ्लाईो (तखज़ीरो)
• एक हमले के दौरान प्रबंधन
• C1 एस्टरेज़ इनहिबिटर, मानव (बेरीएंर्ट)
• आइकटीबैंट इंजेक्शन (फ़िरज़ीयर)
• एकलांटाइड (कलिबिटर)
• C1 एस्टरेज़ इनहिबिटर, पुनः संयोजक (Ruconest)
• हमले की संभावना को कम करने के तरीके
• ले जाओ

अवलोकन

वंशानुगत वाहिकाशोफ (HAE) त्वचा की सूजन और बेचैनी, जठरांत्र संबंधी मार्ग और ऊपरी वायुमार्ग का कारण बनता है। आपके ऊपरी वायुमार्ग में होने वाली सूजन जानलेवा हो सकती है। दवाएं लेना और अपने ट्रिगर को कम करना आपके लक्षणों को कम कर सकता है और आपको अपने दिन-प्रतिदिन के जीवन को बनाए रखने में मदद कर सकता है।

जबकि HAE के लिए कोई इलाज नहीं है, सूजन के हमलों को रोकने या उन्हें कम करने के कई तरीके हैं। हाल के वर्षों में, एचएई का प्रबंधन करने में मदद करने के लिए संयुक्त राज्य अमेरिका में सात नई नुस्खे दवाएं उपलब्ध हुई हैं। 2009 से पहले, उपलब्ध एकमात्र उपचार एनाबॉलिक स्टेरॉयड था।

ये सात अपेक्षाकृत नई दवाएं HAE से अलग तरह से व्यवहार करती हैं, और उनके प्रशासन और खुराक की सिफारिशें अलग-अलग होती हैं। लक्षणों को रोकने के लिए तीन दवाओं का उपयोग किया जाता है, और उनमें से चार का उपयोग तब किया जाता है जब आप एचएई के लक्षणों की शुरुआत का अनुभव करते हैं। बच्चे इन दवाओं में से कुछ का उपयोग कर सकते हैं, लेकिन कुछ केवल किशोरों और वयस्कों के लिए हैं।

HAE के लिए प्रबंधन की योजना व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होती है। आपका डॉक्टर आपके लिए उपचार के सर्वोत्तम पाठ्यक्रम को निर्धारित करने में आपकी सहायता कर सकता है। आपकी योजना में HAE हमले के पहले संकेत पर निवारक दवाएं लेना या दवाएं लेना शामिल हो सकता है।

निम्नलिखित दवाएं लक्षणों को होने या उनकी गंभीरता को कम करने से रोक सकती हैं।

निवारक उपचार

HAE के लिए तीन निवारक उपचार हैं। इस प्रकार की दवाओं को रोगनिरोधी भी कहा जाता है। वे विभिन्न तरीकों से प्रशासित हैं, और कुछ बच्चों के लिए काम कर सकते हैं।

C1 एस्टरेज़ इनहिबिटर इंट्रावेनस, ह्यूमन (सिनेरीज़)

यह रोगनिरोधी दवा वयस्कों और छह साल और उससे अधिक उम्र के बच्चों के लिए उपलब्ध है। इसे C1 एस्टरेज़ इनहिबिटर के रूप में जाना जाता है। आप इस दवा को प्रशिक्षण के बाद, या अपने चिकित्सक के कार्यालय में घर पर अपनी बांह में अंतःशिरा रूप से संचालित कर सकते हैं।

आपकी खुराक 500 से 2,500 यूनिट से अधिक बाँझ पानी तक होगी। HAE के हमलों को रोकने के लिए आपको हर तीन या चार दिनों में एक खुराक प्राप्त करने की आवश्यकता होती है। खुराक प्राप्त करने में 5 से 10 मिनट लगते हैं।

C1 एस्टरेज़ इनहिबिटर सबकटेण्ट, ह्यूमन (हैगार्डा)

यह भी C1 एस्टरेज़ इनहिबिटर है, लेकिन यह केवल किशोरों और वयस्कों के लिए है, बच्चों के लिए नहीं। यह दवा आपकी त्वचा के नीचे आपके शरीर के कई क्षेत्रों में इंजेक्ट की जा सकती है, जिसमें आपके पेट, ऊपरी हाथ और जांघ शामिल हैं।

अपने चिकित्सक से निर्देश प्राप्त करने के बाद आप इसे घर पर स्वयं इंजेक्ट कर सकते हैं। आपको हर तीन या चार दिन में दवा की आवश्यकता होगी। खुराक आपके शरीर के वजन और उपचार योजना के आधार पर भिन्न होती है।

लैनाडेलुमाब-फ्लाईो (तखज़ीरो)

यह 12 साल से अधिक उम्र के वयस्कों और बच्चों में HAE के हमलों को रोकने के लिए एक कैलिकेरिन अवरोधक है। स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर से प्रशिक्षण के बाद, आप इसे अपनी त्वचा के नीचे घर पर इंजेक्ट कर सकते हैं।

शुरुआत की खुराक आमतौर पर हर दो सप्ताह में 300 मिलीग्राम होती है। यदि आप छह महीने या उससे अधिक समय तक HAE हमले का अनुभव नहीं करते हैं तो आप हर चार सप्ताह में दवा ले सकते हैं।

एक हमले के दौरान प्रबंधन

चार दवाएं हैं जो आप एक HAE हमले के दौरान उपयोग कर सकते हैं। आप घर पर कुछ का उपयोग कर सकते हैं, जबकि एक स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर को दूसरों को प्रशासित करने की आवश्यकता है।

याद रखें कि आपके गले में सूजन जानलेवा हो सकती है। यदि आपको यह अनुभव हो तो इन दवाओं का उपयोग करने के अलावा तत्काल चिकित्सा की तलाश करें।

C1 एस्टरेज़ इनहिबिटर, मानव (बेरीएंर्ट)

यह एक C1 अवरोधक है जिसे आप घर पर या डॉक्टर के कार्यालय में प्रशासित करते हैं। आप इसे लेते हैं जब आप एक HAE हमले के पहले लक्षणों का अनुभव करते हैं। दोनों वयस्क और बच्चे दवा का उपयोग कर सकते हैं, और आपकी खुराक आपके शरीर के वजन पर निर्भर करती है।

आइकटीबैंट इंजेक्शन (फ़िरज़ीयर)

यह बी 2 ब्रैडीकाइनिन रिसेप्टर विरोधी केवल वयस्कों में उपयोग के लिए है। जब आप एक तीव्र HAE हमले के लक्षण अनुभव करते हैं, तो आप अपने पेट की त्वचा के नीचे घर पर खुराक इंजेक्ट कर सकते हैं।

कभी-कभी, आपको एक हमले के दौरान दवा की एक से अधिक खुराक लेने की आवश्यकता हो सकती है। आपको खुराक के बीच छह घंटे इंतजार करना चाहिए और दवा को 24 घंटे की खिड़की के भीतर तीन बार से अधिक नहीं देना चाहिए।

एकलांटाइड (कलिबिटर)

यह दवा केवल आपके डॉक्टर द्वारा उपयोग की जा सकती है जब आप एक एचएई हमले के संकेतों का अनुभव करते हैं। यह एक कैलिकेरिन अवरोधक है जिसे आपके पेट, ऊपरी बांह या जांघ की त्वचा के नीचे एक स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर द्वारा इंजेक्ट किया जाना चाहिए। आपका डॉक्टर प्रशासन के बाद दवा के लिए किसी भी संभावित एलर्जी प्रतिक्रियाओं की निगरानी कर सकता है।

C1 एस्टरेज़ इनहिबिटर, पुनः संयोजक (Ruconest)

यह एक C1 अवरोधक है जिसे आप अंतःशिरा रूप से प्राप्त करते हैं। वयस्कों और किशोरों को HAE हमले के संकेत का अनुभव होने पर घर पर इस दवा को स्व-प्रशासन कर सकते हैं। आप इसे एक स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर की देखरेख में भी प्राप्त कर सकते हैं।

औसत खुराक 50 यू / किग्रा है, और इंजेक्शन प्राप्त करने में लगभग पांच मिनट लगते हैं।

हमले की संभावना को कम करने के तरीके

यह हमेशा HAE हमले को रोकने के लिए संभव नहीं है, लेकिन कुछ स्थितियां हैं जो उन्हें ट्रिगर कर सकती हैं। आप HAE हमले की संभावना को कम करने के लिए इन घटनाओं से बचने की कोशिश कर सकते हैं।

HAE हमलों के लिए ट्रिगर में शामिल हो सकते हैं:

• तनाव, या तो भावनात्मक या शारीरिक
• चिंता
• दंत चिकित्सा कार्य और अन्य सर्जरी
• बीमारियां, जैसे सामान्य सर्दी और फ्लू
• मासिक धर्म और गर्भावस्था
• टाइपिंग, लेखन और यार्ड कार्य करने जैसी दोहरावदार शारीरिक गतिविधियाँ
• मौखिक गर्भ निरोधकों, हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी और एसीई अवरोधकों जैसी कुछ दवाएं

अपने डॉक्टर से इन ट्रिगर्स के प्रबंधन और दंत चिकित्सा कार्य, सर्जरी, और गर्भावस्था जैसी स्थितियों के लिए अल्पकालिक उपचारों के बारे में बात करें। एक सकारात्मक दृष्टिकोण बनाए रखना, स्वस्थ जीवनशैली की आदतों का अभ्यास करना और अपने उपचार योजना को बनाए रखने के लिए नियमित रूप से अपने चिकित्सक को देखने से भी मदद मिल सकती है।

ले जाओ

HAE हमलों को रोकने या कम करने के लिए कई उपचार विकल्प उपलब्ध हैं। अपने लिए सर्वश्रेष्ठ HAE उपचार योजना के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें। आपका डॉक्टर HAE ट्रिगर से बचने में आपकी मदद करने के लिए कुछ जीवन शैली संशोधनों को लागू करने की सिफारिश कर सकता है। साथ में, दवाओं और ट्रिगर से बचने से आपकी स्थिति को प्रभावी ढंग से प्रबंधित करने में मदद मिल सकती है।