Glucagonoma

विषय

• ग्लूकागोनोमा के लक्षण क्या हैं?
• ग्लूकागोनोमा के कारण क्या हैं?
• ग्लूकागोनोमा का निदान कैसे किया जाता है?
• ग्लूकागोनोमा के लिए क्या उपचार उपलब्ध हैं?
• एक ग्लूकागोनोमा की जटिलताओं क्या हैं?
• मैं लंबी अवधि में क्या उम्मीद कर सकता हूं?

ग्लूकागोनोमा क्या है?

ग्लूकागोनोमा अग्न्याशय से जुड़े एक दुर्लभ ट्यूमर है। ग्लूकागॉन अग्न्याशय द्वारा उत्पादित एक हार्मोन है जो आपके रक्त में शर्करा की मात्रा को नियंत्रित करने के लिए इंसुलिन के साथ काम करता है। ग्लूकागोनोमा ट्यूमर कोशिकाएं बड़ी मात्रा में ग्लूकागन का उत्पादन करती हैं, और ये उच्च स्तर गंभीर, दर्दनाक और जीवन-धमकाने वाले लक्षण पैदा करते हैं। अग्न्याशय में विकसित होने वाले लगभग 5 से 10 प्रतिशत न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर ग्लूकागोनोमा हैं।

ग्लूकागोनोमा के लक्षण क्या हैं?

यदि आपके पास एक ट्यूमर है जो बड़ी मात्रा में ग्लूकागन का उत्पादन करता है, तो यह आपके स्वास्थ्य के कई पहलुओं को प्रभावित करेगा। ग्लूकागन आपके रक्त में शर्करा की मात्रा को विनियमित करके इंसुलिन के प्रभावों को संतुलित करता है। यदि आपके पास बहुत अधिक ग्लूकागन है, तो आपकी कोशिकाएं चीनी जमा नहीं करती हैं और इसके बजाय चीनी आपके रक्तप्रवाह में रहती है।

ग्लूकागोनोमा मधुमेह जैसे लक्षणों और अन्य दर्दनाक और खतरनाक लक्षणों की ओर जाता है, जिनमें शामिल हैं:

• उच्च रक्त शर्करा
• उच्च रक्त शर्करा के कारण अत्यधिक प्यास और भूख
• अक्सर रात में जागने के लिए पेशाब करना
• दस्त
• एक त्वचा लाल चकत्ते, या जिल्द की सूजन, चेहरे पर, पेट, नितंबों और पैरों कि अक्सर crust या मवाद से भरा
• अनजाने में वजन कम होना
• पैरों में रक्त के थक्के, जिसे गहरी शिरा घनास्त्रता भी कहा जाता है

ग्लूकागोनोमा के कारण क्या हैं?

ग्लूकागोनोमा के प्रत्यक्ष ज्ञात कारण नहीं हैं। यदि आपके पास कई अंतःस्रावी नियोप्लासिया प्रकार 1 (MEN1) नामक सिंड्रोम का पारिवारिक इतिहास है, तो आपको ग्लूकागोनोमा विकसित होने का अधिक खतरा है। हालाँकि, जिनके पास अन्य जोखिम कारक नहीं हैं वे इन ट्यूमर को विकसित कर सकते हैं।

ग्लूकागोनोमा कैंसर, या घातक, समय के बारे में हैं। घातक ग्लूकागोनोमा अन्य ऊतकों में फैलता है, आमतौर पर यकृत, और अन्य अंगों के कार्य में हस्तक्षेप करना शुरू कर देता है।

ग्लूकागोनोमा का निदान कैसे किया जाता है?

ग्लूकागोनोमा का निदान करना मुश्किल हो सकता है। अक्सर, लक्षण एक और स्थिति के कारण दिखाई देते हैं, और सही निदान किए जाने से पहले यह साल हो सकता है।

निदान शुरू में कई रक्त परीक्षणों के साथ किया जाता है। उच्च ग्लूकागन स्तर इस स्थिति की पहचान है। अन्य संकेतों में उच्च रक्त शर्करा, उच्च स्तर के क्रोमोग्रिनिन ए शामिल हैं, जो कि अक्सर कार्बोनिड ट्यूमर में पाया जाने वाला प्रोटीन और एनीमिया है, जो एक ऐसी स्थिति है जिसमें आपके पास लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर कम होता है।

आपका डॉक्टर ट्यूमर की उपस्थिति के लिए पेट के सीटी स्कैन के साथ इन परीक्षणों का पालन करेगा।

सभी ग्लूकागोनोमा के दो-तिहाई भाग घातक हैं। ये ट्यूमर पूरे शरीर में फैल सकते हैं और अन्य अंगों पर आक्रमण कर सकते हैं। ट्यूमर अक्सर बड़े होते हैं और जब वे खोजे जाते हैं तो 4 से 6 सेंटीमीटर चौड़े हो सकते हैं। यह कैंसर अक्सर तब तक नहीं खोजा जाता है जब तक कि यह यकृत में नहीं फैल गया हो।

ग्लूकागोनोमा के लिए क्या उपचार उपलब्ध हैं?

ग्लूकागोनोमा के इलाज में ट्यूमर कोशिकाओं को हटाने और आपके शरीर पर ग्लूकागन की अधिकता के प्रभावों का इलाज करना शामिल है।

अतिरिक्त ग्लूकागन के प्रभावों को स्थिर करके उपचार शुरू करना सबसे अच्छा है। इसमें अक्सर सोमाटोस्टेटिन एनालॉग ड्रग लेना शामिल होता है, जैसे ऑक्टेरोटाइड (सैंडोस्टैटिन) का इंजेक्शन। ऑक्ट्रोटाइड आपकी त्वचा पर ग्लूकागन के प्रभावों का मुकाबला करने और त्वचा के दाने को सुधारने में मदद करता है।

यदि आपने बहुत अधिक वजन कम किया है, तो आपको अपने शरीर के वजन को बहाल करने में मदद करने के लिए IV की आवश्यकता हो सकती है। उच्च रक्त शर्करा को इंसुलिन और आपके रक्त शर्करा के स्तर की करीबी निगरानी के साथ इलाज किया जा सकता है।

आपको एक थक्कारोधी दवा, या रक्त पतला करने वाला दवा भी दिया जा सकता है। यह आपके पैरों में रक्त के थक्कों के गठन को रोकता है, जिसे गहरी शिरा घनास्त्रता के रूप में भी जाना जाता है। गहरी शिरा घनास्त्रता के जोखिम वाले लोगों के लिए, आपके फेफड़ों में पहुँचने से रोकने के लिए एक फिल्टर को आपकी बड़ी नसों में से एक, अवर वेना कावा में रखा जा सकता है।

एक बार जब आप पर्याप्त स्वस्थ हो जाते हैं, तो ट्यूमर को शल्यचिकित्सा से हटा दिया जाएगा। इस प्रकार का ट्यूमर शायद ही कभी कीमोथेरेपी के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करता है। यदि ट्यूमर अभी भी अग्न्याशय तक ही सीमित है, तो सर्जरी सबसे सफल है।

कैमरे, रोशनी और उपकरणों के लिए अनुमति देने के लिए या छोटे खुले चीरा बनाकर, पेट की व्याख्यात्मक सर्जरी या तो लेप्रोस्कोपिक रूप से की जा सकती है।

अधिकांश ग्लूकागोनोमा अग्न्याशय के बाईं ओर या पूंछ पर होते हैं। इस सेक्शन को हटाने को डिस्टल पेनक्रियाटॉमी कहा जाता है। कुछ लोगों में, प्लीहा को भी हटा दिया जाता है। जब माइक्रोस्कोप के नीचे ट्यूमर के ऊतक की जांच की जाती है, तो यह बताना मुश्किल है कि यह कैंसर है या नहीं। यदि यह कैंसर है, तो आपका सर्जन जितना संभव हो उतना ट्यूमर को हटा देगा ताकि इसे आगे फैलने से रोका जा सके। इसमें अग्न्याशय का हिस्सा, स्थानीय लिम्फ नोड्स और यकृत का हिस्सा भी शामिल हो सकता है।

एक ग्लूकागोनोमा की जटिलताओं क्या हैं?

अतिरिक्त ग्लूकागन से मधुमेह जैसे लक्षण होते हैं। उच्च रक्त शर्करा का कारण बन सकता है:

• नस की क्षति
• अंधापन
• चयापचय संबंधी समस्याएं
• मस्तिष्क क्षति

डीप वेन थ्रॉम्बोसिस से रक्त के थक्के फेफड़ों में जा सकते हैं, और यह मृत्यु का कारण भी बन सकता है।

यदि ट्यूमर यकृत पर हमला करता है, तो यह अंततः जिगर की विफलता का कारण बन सकता है।

मैं लंबी अवधि में क्या उम्मीद कर सकता हूं?

आमतौर पर, जब तक ग्लूकागोनोमा का निदान किया जाता है, तब तक कैंसर यकृत जैसे अन्य अंगों में फैल चुका होता है। आमतौर पर, सर्जरी प्रभावी नहीं होती है क्योंकि इसे जल्दी पता लगाना मुश्किल होता है।

एक बार एक ट्यूमर हटा दिया जाता है, अतिरिक्त ग्लूकागन का प्रभाव तुरंत कम हो जाता है। यदि ट्यूमर केवल अग्न्याशय तक सीमित है, तो पांच साल की जीवित रहने की दर है, जिसका अर्थ है कि 55 प्रतिशत लोग सर्जरी के बाद पांच साल तक जीवित रहते हैं।पांच साल की जीवित रहने की दर है, अगर ट्यूमर सर्जरी द्वारा हटाया नहीं जा सकता है।