ईसेनमेंजर सिंड्रोम

ईसेनमेंजर सिंड्रोम एक ऐसी स्थिति है जो कुछ लोगों में हृदय से फेफड़ों तक रक्त के प्रवाह को प्रभावित करती है जो हृदय की संरचनात्मक समस्याओं के साथ पैदा हुए थे।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम एक ऐसी स्थिति है जो हृदय में एक दोष के कारण असामान्य रक्त परिसंचरण के परिणामस्वरूप होती है। अक्सर, इस स्थिति वाले लोग दो पंपिंग कक्षों के बीच एक छेद के साथ पैदा होते हैं - बाएं और दाएं वेंट्रिकल्स - दिल (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष)। छेद रक्त की अनुमति देता है जो पहले से ही फेफड़ों से ऑक्सीजन ले चुका है, शरीर के बाकी हिस्सों में जाने के बजाय वापस फेफड़ों में प्रवाहित होता है।

अन्य हृदय दोष जो ईसेनमेंजर सिंड्रोम को जन्म दे सकते हैं उनमें शामिल हैं:

• एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल दोष
• आट्रीयल सेप्टल दोष
• सायनोटिक हृदय रोग
• मरीज की धमनी वाहीनी
• ट्रंकस आर्टेरियोसस

कई वर्षों में, बढ़ा हुआ रक्त प्रवाह फेफड़ों में छोटी रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुंचा सकता है। यह फेफड़ों में उच्च रक्तचाप का कारण बनता है। नतीजतन, रक्त प्रवाह दो पंपिंग कक्षों के बीच छेद के माध्यम से पीछे की ओर जाता है। यह ऑक्सीजन-गरीब रक्त को शरीर के बाकी हिस्सों में जाने की अनुमति देता है।

बच्चे के यौवन तक पहुंचने से पहले ईसेनमेंजर सिंड्रोम विकसित होना शुरू हो सकता है। हालांकि, यह युवा वयस्कता में भी विकसित हो सकता है, और पूरे युवा वयस्कता में प्रगति कर सकता है।

लक्षणों में शामिल हैं:

• नीले होंठ, उंगलियां, पैर की उंगलियां और त्वचा (सायनोसिस)
• गोल नाखून और पैर के नाखून (क्लबिंग)
• उंगलियों और पैर की उंगलियों का सुन्नपन और झुनझुनी
• छाती में दर्द
• खूनी खाँसी
• चक्कर आना
• बेहोशी
• थकान महसूस कर रहा हूँ
• सांस लेने में कठिनाई
• स्किप्ड हार्टबीट (धड़कन)
• आघात
• बहुत अधिक यूरिक एसिड (गाउट) के कारण जोड़ों में सूजन

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता बच्चे की जांच करेगा। परीक्षा के दौरान, प्रदाता पा सकता है:

• असामान्य हृदय ताल (अतालता)
• उंगलियों या पैर की उंगलियों के बढ़े हुए सिरे (क्लबिंग)
• दिल बड़बड़ाहट (दिल को सुनते समय एक अतिरिक्त आवाज)

प्रदाता व्यक्ति के दिल की समस्याओं के इतिहास को देखकर ईसेनमेंजर सिंड्रोम का निदान करेगा। टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी)
• छाती का एक्स - रे
• दिल का एमआरआई स्कैन
• दिल और रक्त वाहिकाओं को देखने और दबाव मापने के लिए धमनी में एक पतली ट्यूब डालना (कार्डियक कैथीटेराइजेशन)
• दिल में विद्युत गतिविधि का परीक्षण (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम)
• दिल का अल्ट्रासाउंड (इकोकार्डियोग्राम)

संयुक्त राज्य अमेरिका में इस स्थिति के मामलों की संख्या में गिरावट आई है क्योंकि डॉक्टर अब इस दोष का जल्द निदान और सुधार करने में सक्षम हैं। इसलिए, फेफड़ों की छोटी धमनियों को अपरिवर्तनीय क्षति होने से पहले समस्या को ठीक किया जा सकता है।

कभी-कभी, लक्षण वाले लोग लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करने के लिए शरीर से रक्त निकाल सकते हैं (phlebotomy)। व्यक्ति तब खोए हुए रक्त (वॉल्यूम रिप्लेसमेंट) को बदलने के लिए तरल पदार्थ प्राप्त करता है।

प्रभावित लोगों को ऑक्सीजन प्राप्त हो सकती है, हालांकि यह स्पष्ट नहीं है कि क्या यह बीमारी को और खराब होने से रोकने में मदद करता है। इसके अलावा, रक्त वाहिकाओं को आराम देने और खोलने का काम करने वाली दवाएं दी जा सकती हैं। बहुत गंभीर लक्षणों वाले लोगों को अंततः हृदय-फेफड़े के प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

प्रभावित व्यक्ति कितनी अच्छी तरह से करता है यह इस बात पर निर्भर करता है कि क्या कोई अन्य चिकित्सा स्थिति मौजूद है, और जिस उम्र में फेफड़ों में उच्च रक्तचाप विकसित होता है। इस स्थिति वाले लोग 20 से 50 साल तक जीवित रह सकते हैं।

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• मस्तिष्क में रक्तस्राव (रक्तस्राव)
• कोंजेस्टिव दिल विफलता
• गाउट
• दिल का दौरा
• हाइपरविस्कोसिटी (रक्त का कीचड़ होना क्योंकि यह रक्त कोशिकाओं से बहुत गाढ़ा होता है)
• मस्तिष्क में संक्रमण (फोड़ा)
• किडनी खराब
• मस्तिष्क में खराब रक्त प्रवाह
• आघात
• अचानक मौत

अपने प्रदाता को कॉल करें यदि आपका बच्चा ईसेनमेंजर सिंड्रोम के लक्षण विकसित करता है।

हृदय दोष को ठीक करने के लिए जितनी जल्दी हो सके सर्जरी ईसेनमेंजर सिंड्रोम को रोक सकती है।

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• ईसेनमेंजर सिंड्रोम (या जटिल)

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