लैमेलर इचिथोसिस

लैमेलर इचिथोसिस (एलआई) त्वचा की एक दुर्लभ स्थिति है। यह जन्म के समय प्रकट होता है और जीवन भर चलता रहता है।

LI एक ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी है। इसका अर्थ यह है कि माता और पिता दोनों को अपने बच्चे को रोग जीन की एक असामान्य प्रति देनी होगी ताकि बच्चे में रोग विकसित हो सके।

एलआई वाले कई बच्चे त्वचा की एक स्पष्ट, चमकदार, मोमी परत के साथ पैदा होते हैं जिसे कोलोडियन झिल्ली कहा जाता है। इस कारण से, इन शिशुओं को कोलोडियन शिशुओं के रूप में जाना जाता है। झिल्ली जीवन के पहले 2 हफ्तों के भीतर बहा दी जाती है। झिल्ली के नीचे की त्वचा लाल और पपड़ीदार होती है जो मछली की सतह के समान होती है।

एलआई के साथ, त्वचा की बाहरी परत जिसे एपिडर्मिस कहा जाता है, स्वस्थ एपिडर्मिस की तरह शरीर की रक्षा नहीं कर सकती है। परिणामस्वरूप, एलआई वाले बच्चे को निम्नलिखित स्वास्थ्य समस्याएं हो सकती हैं:

• खिलाने में कठिनाई
• द्रव का नुकसान (निर्जलीकरण)
• शरीर में खनिजों के संतुलन का नुकसान (इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन)
• साँस लेने में तकलीफ
• शरीर का तापमान जो स्थिर नहीं है
• त्वचा या पूरे शरीर में संक्रमण

LI वाले बड़े बच्चों और वयस्कों में ये लक्षण हो सकते हैं:

• शरीर के अधिकांश भाग को ढकने वाली विशाल शल्क
• पसीने की क्षमता में कमी, गर्मी के प्रति संवेदनशीलता पैदा करना
• बाल झड़ना
• असामान्य उंगली और पैर के अंगूठे
• हथेलियों और तलवों की त्वचा मोटी हो जाती है

कोलोडियन शिशुओं को आमतौर पर नियोनेटल इंटेंसिव केयर यूनिट (एनआईसीयू) में रहने की आवश्यकता होती है। उन्हें उच्च आर्द्रता वाले इनक्यूबेटर में रखा गया है। उन्हें अतिरिक्त फीडिंग की आवश्यकता होगी। त्वचा पर मॉइश्चराइजर लगाना चाहिए। कोलोडियन झिल्ली के बहाए जाने के बाद, बच्चे आमतौर पर घर जा सकते हैं।

त्वचा की आजीवन देखभाल में तराजू की मोटाई को कम करने के लिए त्वचा को नम रखना शामिल है। उपायों में शामिल हैं:

• त्वचा पर लगाए जाने वाले मॉइश्चराइज़र
• रेटिनोइड्स नामक दवाएं जो गंभीर मामलों में मुंह से ली जाती हैं
• उच्च आर्द्रता वातावरण
• तराजू ढीला करने के लिए स्नान

जब वे कोलोडियन झिल्ली को बहाते हैं तो शिशुओं को संक्रमण का खतरा होता है।

जीवन में बाद में आंखों की समस्या हो सकती है क्योंकि आंखें पूरी तरह से बंद नहीं हो पाती हैं।

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• इचथ्योसिस, अधिग्रहित - पैर

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