मियासथीनिया ग्रेविस

मायस्थेनिया ग्रेविस एक न्यूरोमस्कुलर डिसऑर्डर है। न्यूरोमस्कुलर विकारों में मांसपेशियां और नसें शामिल होती हैं जो उन्हें नियंत्रित करती हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस को एक प्रकार का ऑटोइम्यून डिसऑर्डर माना जाता है। एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर तब होता है जब प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से स्वस्थ ऊतक पर हमला करती है। एंटीबॉडी शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा बनाए गए प्रोटीन होते हैं जब यह हानिकारक पदार्थों का पता लगाता है। एंटीबॉडी का उत्पादन तब किया जा सकता है जब प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से स्वस्थ ऊतक को हानिकारक पदार्थ मानती है, जैसे कि मायस्थेनिया ग्रेविस के मामले में। मायस्थेनिया ग्रेविस वाले लोगों में, शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जो मांसपेशियों की कोशिकाओं को तंत्रिका कोशिकाओं से संदेश (न्यूरोट्रांसमीटर) प्राप्त करने से रोकता है।

कुछ मामलों में, मायस्थेनिया ग्रेविस थाइमस (प्रतिरक्षा प्रणाली का एक अंग) के ट्यूमर से जुड़ा होता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस किसी भी उम्र के लोगों को प्रभावित कर सकता है। यह युवा महिलाओं और वृद्ध पुरुषों में सबसे आम है।

मायस्थेनिया ग्रेविस स्वैच्छिक मांसपेशियों की कमजोरी का कारण बनता है। ये मांसपेशियां हैं जिन्हें आप नियंत्रित कर सकते हैं। हृदय और पाचन तंत्र की स्वायत्त मांसपेशियां आमतौर पर प्रभावित नहीं होती हैं। मायस्थेनिया ग्रेविस की मांसपेशियों की कमजोरी गतिविधि के साथ बिगड़ती है और आराम से सुधार होती है।

यह मांसपेशियों की कमजोरी कई प्रकार के लक्षण पैदा कर सकती है, जिनमें शामिल हैं:

• छाती की दीवार की मांसपेशियों की कमजोरी के कारण सांस लेने में कठिनाई
• चबाने या निगलने में कठिनाई, जिससे बार-बार गैगिंग, घुटन या लार गिरती है
• सीढ़ियाँ चढ़ने, वस्तुओं को उठाने या बैठने की स्थिति से उठने में कठिनाई
• बात करने में कठिनाई
• झुका हुआ सिर और पलकें
• चेहरे का पक्षाघात या चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी
• थकान
• स्वर बैठना या आवाज बदलना changing
• दोहरी दृष्टि
• स्थिर टकटकी बनाए रखने में कठिनाई

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता एक शारीरिक परीक्षा करेगा। इसमें एक विस्तृत तंत्रिका तंत्र (न्यूरोलॉजिकल) परीक्षा शामिल है। यह दिखा सकता है:

• मांसपेशियों की कमजोरी, आंख की मांसपेशियों के साथ आमतौर पर पहले प्रभावित होती है
• सामान्य सजगता और भावना (सनसनी)

किए जा सकने वाले परीक्षणों में शामिल हैं:

• इस बीमारी से जुड़े एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर एंटीबॉडीज
• ट्यूमर का पता लगाने के लिए छाती का सीटी या एमआरआई स्कैन
• तंत्रिका चालन अध्ययन यह परीक्षण करने के लिए कि तंत्रिका के माध्यम से विद्युत संकेत कितनी तेजी से चलते हैं
• इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी) मांसपेशियों के स्वास्थ्य और मांसपेशियों को नियंत्रित करने वाली नसों का परीक्षण करने के लिए
• सांस लेने और फेफड़े कितनी अच्छी तरह काम कर रहे हैं, इसे मापने के लिए पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट
• एड्रोफोनियम परीक्षण यह देखने के लिए कि क्या यह दवा थोड़े समय के लिए लक्षणों को उलट देती है

मायस्थेनिया ग्रेविस का कोई ज्ञात इलाज नहीं है। उपचार आपको बिना किसी लक्षण (छूट) के मासिक धर्म की अनुमति दे सकता है।

जीवनशैली में बदलाव अक्सर आपकी दैनिक गतिविधियों को जारी रखने में आपकी मदद कर सकते हैं। निम्नलिखित की सिफारिश की जा सकती है:

• दिन भर आराम करना
• अगर दोहरी दृष्टि परेशान करती है तो आई पैच का उपयोग करना
• तनाव और गर्मी के जोखिम से बचना, जो लक्षणों को बदतर बना सकता है

दवाएं जो निर्धारित की जा सकती हैं उनमें शामिल हैं:

• नसों और मांसपेशियों के बीच संचार में सुधार करने के लिए नियोस्टिग्माइन या पाइरिडोस्टिग्माइन
• प्रेडनिसोन और अन्य दवाएं (जैसे कि एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोस्पोरिन, या मायकोफेनोलेट मोफ़ेटिल) प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया को दबाने के लिए यदि आपके पास गंभीर लक्षण हैं और अन्य दवाएं अच्छी तरह से काम नहीं करती हैं।

संकट की स्थिति श्वास की मांसपेशियों की कमजोरी के हमले हैं। ये हमले बिना किसी चेतावनी के हो सकते हैं जब या तो बहुत अधिक या बहुत कम दवा ली जाती है। ये हमले आमतौर पर कुछ हफ्तों से अधिक नहीं रहते हैं। आपको अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता हो सकती है, जहां आपको वेंटिलेटर के साथ सांस लेने में सहायता की आवश्यकता हो सकती है।

संकट को समाप्त करने में मदद के लिए प्लास्मफेरेसिस नामक एक प्रक्रिया का भी उपयोग किया जा सकता है। इस प्रक्रिया में रक्त के स्पष्ट भाग (प्लाज्मा) को निकालना शामिल है, जिसमें एंटीबॉडी होते हैं। इसे दान किए गए प्लाज्मा से बदल दिया जाता है जो एंटीबॉडी से मुक्त होता है, या अन्य तरल पदार्थ के साथ होता है। प्लास्मफेरेसिस 4 से 6 सप्ताह तक लक्षणों को कम करने में भी मदद कर सकता है और अक्सर सर्जरी से पहले इसका उपयोग किया जाता है।

अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) नामक दवा का भी उपयोग किया जा सकता है

थाइमस (थाइमेक्टॉमी) को हटाने के लिए सर्जरी के परिणामस्वरूप स्थायी छूट या दवाओं की कम आवश्यकता हो सकती है, खासकर जब ट्यूमर मौजूद हो।

यदि आपको आंखों की समस्या है, तो आपका डॉक्टर दृष्टि में सुधार के लिए लेंस प्रिज्म का सुझाव दे सकता है। आपकी आंख की मांसपेशियों के इलाज के लिए सर्जरी की भी सिफारिश की जा सकती है।

भौतिक चिकित्सा आपकी मांसपेशियों की ताकत को बनाए रखने में मदद कर सकती है। यह उन मांसपेशियों के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है जो श्वास का समर्थन करती हैं।

कुछ दवाएं लक्षणों को खराब कर सकती हैं और इनसे बचना चाहिए। कोई भी दवा लेने से पहले अपने डॉक्टर से पूछें कि क्या इसे लेना आपके लिए ठीक है।

आप मायस्थेनिया ग्रेविस सहायता समूह में शामिल होकर बीमारी के तनाव को कम कर सकते हैं। सामान्य अनुभव और समस्याओं वाले अन्य लोगों के साथ साझा करना आपको अकेला महसूस नहीं करने में मदद कर सकता है।

कोई इलाज नहीं है, लेकिन दीर्घकालिक छूट संभव है। आपको कुछ दैनिक गतिविधियों को प्रतिबंधित करना पड़ सकता है। जिन लोगों में केवल आंख के लक्षण होते हैं (ओकुलर मायस्थेनिया ग्रेविस), समय के साथ सामान्यीकृत मायस्थेनिया विकसित कर सकते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस वाली महिला गर्भवती हो सकती है, लेकिन सावधानीपूर्वक प्रसव पूर्व देखभाल महत्वपूर्ण है। बच्चा कमजोर हो सकता है और जन्म के बाद कुछ हफ्तों तक दवाओं की आवश्यकता हो सकती है, लेकिन आमतौर पर विकार विकसित नहीं होगा।

यह स्थिति जानलेवा सांस लेने में समस्या पैदा कर सकती है। इसे मायास्थेनिक संकट कहा जाता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस वाले लोग अन्य ऑटोइम्यून विकारों के लिए उच्च जोखिम में हैं, जैसे कि थायरोटॉक्सिकोसिस, रुमेटीइड गठिया, और सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (ल्यूपस)।

यदि आप मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण विकसित करते हैं तो अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को कॉल करें।

यदि आपको सांस लेने में कठिनाई या निगलने में समस्या हो तो आपातकालीन कक्ष में जाएँ या स्थानीय आपातकालीन नंबर (जैसे 911) पर कॉल करें।

न्यूरोमस्कुलर विकार - मायस्थेनिया ग्रेविस

• सतही पूर्वकाल की मांसपेशियां
• पीटोसिस - पलक का गिरना
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और परिधीय तंत्रिका तंत्र

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