हड्डी का पगेट रोग

पगेट रोग एक विकार है जिसमें असामान्य हड्डी का विनाश और पुनर्विकास शामिल है। इससे प्रभावित हड्डियों में विकृति आ जाती है।

पगेट रोग का कारण अज्ञात है। यह आनुवंशिक कारकों के कारण हो सकता है, लेकिन यह जीवन के शुरुआती दिनों में एक वायरल संक्रमण के कारण भी हो सकता है।

यह रोग दुनिया भर में होता है, लेकिन यूरोप, ऑस्ट्रेलिया और न्यूजीलैंड में अधिक आम है। पिछले 50 वर्षों में यह बीमारी बहुत कम आम हो गई है।

पगेट रोग वाले लोगों में, विशिष्ट क्षेत्रों में हड्डी के ऊतकों का असामान्य रूप से टूटना होता है। इसके बाद असामान्य हड्डी का निर्माण होता है। हड्डी का नया क्षेत्र बड़ा है, लेकिन कमजोर है। नई हड्डी भी नई रक्त वाहिकाओं से भर जाती है।

प्रभावित हड्डी केवल कंकाल के एक या दो क्षेत्रों में या शरीर में कई अलग-अलग हड्डियों में हो सकती है। इसमें अक्सर हाथ, कॉलरबोन, पैर, श्रोणि, रीढ़ और खोपड़ी की हड्डियां शामिल होती हैं।

हालत वाले अधिकांश लोगों में कोई लक्षण नहीं होते हैं। पैगेट रोग का अक्सर निदान तब किया जाता है जब किसी अन्य कारण से एक्स-रे किया जाता है। उच्च रक्त कैल्शियम के स्तर का कारण खोजने की कोशिश करते समय भी इसका पता लगाया जा सकता है।

यदि वे होते हैं, तो लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• हड्डी में दर्द, जोड़ों में दर्द या जकड़न, और गर्दन में दर्द (दर्द गंभीर हो सकता है और ज्यादातर समय मौजूद हो सकता है)
• पैरों का झुकना और अन्य दृश्य विकृतियाँ visible
• बढ़े हुए सिर और खोपड़ी की विकृति
• भंग
• सरदर्द
• बहरापन
• कम ऊंचाई
• प्रभावित हड्डी के ऊपर गर्म त्वचा

पगेट रोग का संकेत देने वाले परीक्षणों में शामिल हैं:

• बोन स्कैन
• हड्डी का एक्स-रे
• हड्डी टूटने के उन्नत मार्कर (उदाहरण के लिए, एन-टेलोपेप्टाइड)

यह रोग निम्नलिखित परीक्षणों के परिणामों को भी प्रभावित कर सकता है:

• क्षारीय फॉस्फेट (एएलपी), हड्डी विशिष्ट आइसोनिजाइम
• सीरम कैल्शियम

पैगेट रोग वाले सभी लोगों का इलाज करने की आवश्यकता नहीं है। जिन लोगों को उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है उनमें वे लोग शामिल हैं जो:

• केवल हल्के से असामान्य रक्त परीक्षण करवाएं
• कोई लक्षण नहीं है और सक्रिय बीमारी का कोई सबूत नहीं है

पगेट रोग का आमतौर पर इलाज किया जाता है जब:

• कुछ हड्डियाँ, जैसे भार वहन करने वाली हड्डियाँ, शामिल होती हैं और फ्रैक्चर का खतरा अधिक होता है।
• बोनी परिवर्तन तेजी से खराब हो रहे हैं (उपचार फ्रैक्चर के जोखिम को कम कर सकता है)।
• अस्थि विकृतियाँ मौजूद हैं।
• किसी व्यक्ति को दर्द या अन्य लक्षण होते हैं।
• खोपड़ी प्रभावित होती है। (यह सुनवाई हानि को रोकने के लिए है।)
• कैल्शियम का स्तर ऊंचा हो जाता है और लक्षण पैदा करता है।

ड्रग थेरेपी आगे हड्डी के टूटने और गठन को रोकने में मदद करती है। वर्तमान में, पगेट रोग के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं के कई वर्ग हैं। इसमे शामिल है:

• बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स: ये दवाएं प्राथमिक उपचार हैं, और ये हड्डी के रीमॉडेलिंग को कम करने में मदद करती हैं। दवाएं आमतौर पर मुंह से ली जाती हैं, लेकिन नसों (अंतःशिरा) के माध्यम से भी दी जा सकती हैं।
• कैल्सीटोनिन: यह हार्मोन हड्डियों के चयापचय में शामिल होता है। इसे नेज़ल स्प्रे (मियाकलसिन) के रूप में या त्वचा के नीचे इंजेक्शन के रूप में (कैल्सीमर या मिथ्रासीन) दिया जा सकता है।

दर्द के लिए एसिटामिनोफेन (टाइलेनॉल) या नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (एनएसएआईडी) भी दिए जा सकते हैं। गंभीर मामलों में, विकृति या फ्रैक्चर को ठीक करने के लिए आर्थोपेडिक सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

इस स्थिति वाले लोगों को समान अनुभव वाले लोगों के लिए सहायता समूहों में भाग लेने से लाभ हो सकता है।

ज्यादातर समय, स्थिति को दवाओं से नियंत्रित किया जा सकता है। बहुत कम लोगों को ऑस्टियोसारकोमा नामक हड्डी का कैंसर हो सकता है। कुछ लोगों को संयुक्त प्रतिस्थापन सर्जरी की आवश्यकता होगी।

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• हड्डी टूटना
• बहरापन
• विकृतियां
• दिल की धड़कन रुकना
• अतिकैल्शियमरक्तता
• नीचे के अंगों का पक्षाघात
• स्पाइनल स्टेनोसिस

यदि आप पगेट रोग के लक्षण विकसित करते हैं तो अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को कॉल करें।

ओस्टाइटिस डिफॉर्मैन्स

• एक्स-रे

राल्स्टन एसएच। पगेट हड्डी का रोग। इन: गोल्डमैन एल, शेफ़र एआई, एड। गोल्डमैन-सेसिल मेडिसिन. 26वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; २०२०: अध्याय २३३।

गायक एफआर. पगेट की हड्डी का रोग। इन: जेमिसन जेएल, डी ग्रोट एलजे, डी क्रेसर डीएम, एट अल, एड। एंडोक्रिनोलॉजी: वयस्क और बाल चिकित्सा. 7 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; २०१६: अध्याय ७२.