हाइपोकैलेमिक आवधिक पक्षाघात

हाइपोकैलेमिक आवधिक पक्षाघात (हाइपोपीपी) एक विकार है जो कभी-कभी मांसपेशियों की कमजोरी के एपिसोड का कारण बनता है और कभी-कभी रक्त में पोटेशियम के सामान्य स्तर से कम होता है। कम पोटेशियम स्तर का चिकित्सा नाम हाइपोकैलिमिया है।

हाइपोपीपी आनुवंशिक विकारों के एक समूह में से एक है जिसमें हाइपरकेलेमिक आवधिक पक्षाघात और थायरोटॉक्सिक आवधिक पक्षाघात शामिल है।

हाइपोपीपी आवधिक पक्षाघात का सबसे आम रूप है। यह पुरुषों को अधिक बार प्रभावित करता है।

हाइपोपीपी जन्मजात होता है। इसका मतलब है कि यह जन्म के समय मौजूद है। ज्यादातर मामलों में, यह एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार के रूप में परिवारों (विरासत में मिली) के माध्यम से पारित हो जाता है। दूसरे शब्दों में, बच्चे को प्रभावित होने के लिए केवल एक माता-पिता को इस स्थिति से संबंधित जीन को अपने बच्चे को पारित करने की आवश्यकता होती है।

कुछ मामलों में, स्थिति आनुवंशिक समस्या का परिणाम हो सकती है जो विरासत में नहीं मिली है।

आवधिक पक्षाघात के अन्य रूपों के विपरीत, हाइपोपीपी वाले लोगों में सामान्य थायराइड समारोह होता है। लेकिन कमजोरी के एपिसोड के दौरान उनके पास पोटेशियम का रक्त स्तर बहुत कम होता है। यह पोटेशियम के रक्त से मांसपेशियों की कोशिकाओं में असामान्य तरीके से जाने के परिणामस्वरूप होता है।

जोखिम कारकों में परिवार के अन्य सदस्यों को आवधिक पक्षाघात के साथ शामिल करना शामिल है। एशियाई पुरुषों में जोखिम थोड़ा अधिक है, जिन्हें थायराइड विकार भी हैं।

लक्षणों में मांसपेशियों की कमजोरी या मांसपेशियों की गति में कमी (पक्षाघात) के हमले शामिल हैं जो आते और जाते हैं। हमलों के बीच सामान्य मांसपेशियों की ताकत होती है।

हमले आमतौर पर किशोरावस्था में शुरू होते हैं, लेकिन वे 10 साल की उम्र से पहले हो सकते हैं। हमले कितनी बार होते हैं यह भिन्न होता है। हर दिन कुछ लोगों पर हमले होते हैं। दूसरों के पास साल में एक बार होता है। हमलों के दौरान व्यक्ति सतर्क रहता है।

कमजोरी या पक्षाघात:

• आमतौर पर कंधों और कूल्हों पर होता है
• हाथ, पैर, आंखों की मांसपेशियों और सांस लेने और निगलने में मदद करने वाली मांसपेशियों को भी प्रभावित कर सकता है
• बंद और चालू होता है
• ज्यादातर जागने पर या सोने या आराम करने के बाद होता है
• व्यायाम के दौरान दुर्लभ है, लेकिन व्यायाम के बाद आराम करने से शुरू हो सकता है
• उच्च कार्बोहाइड्रेट, उच्च नमक वाले भोजन, तनाव, गर्भावस्था, भारी व्यायाम और ठंड से ट्रिगर हो सकता है
• एक हमला आमतौर पर कई घंटों से लेकर एक दिन तक रहता है

एक अन्य लक्षण में पलक मायोटोनिया शामिल हो सकता है (ऐसी स्थिति जिसमें आंखें खोलने और बंद करने के बाद, उन्हें थोड़े समय के लिए नहीं खोला जा सकता है)।

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को विकार के पारिवारिक इतिहास के आधार पर हाइपोपीपी पर संदेह हो सकता है। विकार के अन्य संकेत मांसपेशियों में कमजोरी के लक्षण हैं जो पोटेशियम परीक्षण के सामान्य या कम परिणामों के साथ आते हैं और जाते हैं।

हमलों के बीच, एक शारीरिक परीक्षा कुछ भी असामान्य नहीं दिखाती है। हमले से पहले पैरों में अकड़न या भारीपन हो सकता है।

मांसपेशियों की कमजोरी के हमले के दौरान, रक्त में पोटेशियम का स्तर कम होता है। यह निदान की पुष्टि करता है। कुल शरीर पोटेशियम में कोई कमी नहीं है। हमलों के बीच रक्त में पोटेशियम का स्तर सामान्य है।

एक हमले के दौरान, मांसपेशियों की सजगता कम हो जाती है या अनुपस्थित होती है। और मांसपेशियां सख्त रहने के बजाय लंगड़ी हो जाती हैं। शरीर के पास के मांसपेशी समूह, जैसे कि कंधे और कूल्हे, हाथ और पैर की तुलना में अधिक बार शामिल होते हैं।

किए जा सकने वाले परीक्षणों में शामिल हैं:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी), जो हमलों के दौरान असामान्य हो सकता है
• इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी), जो आमतौर पर हमलों के बीच सामान्य और हमलों के दौरान असामान्य है
• स्नायु बायोप्सी, जो असामान्यताएं दिखा सकती है

अन्य कारणों का पता लगाने के लिए अन्य परीक्षणों का आदेश दिया जा सकता है।

उपचार के लक्ष्य लक्षणों से राहत और आगे के हमलों की रोकथाम हैं।

मांसपेशियों की कमजोरी जिसमें सांस लेना या मांसपेशियों को निगलना शामिल है, एक आपातकालीन स्थिति है। हमलों के दौरान खतरनाक अनियमित दिल की धड़कन (हृदय अतालता) भी हो सकती है। इनमें से किसी का भी तुरंत इलाज किया जाना चाहिए।

हमले के दौरान दिया गया पोटेशियम हमले को रोक सकता है। पोटेशियम मुंह से लिया जा सकता है। लेकिन अगर कमजोरी गंभीर है, तो पोटेशियम को शिरा (IV) के माध्यम से देने की आवश्यकता हो सकती है।

पोटेशियम की खुराक लेने से मांसपेशियों की कमजोरी को रोकने में मदद मिल सकती है।

कम कार्बोहाइड्रेट वाला आहार खाने से लक्षणों को कम करने में मदद मिल सकती है।

हमलों को रोकने के लिए एसिटाज़ोलमाइड नामक दवा निर्धारित की जा सकती है। आपका प्रदाता आपको पोटेशियम की खुराक लेने के लिए कह सकता है क्योंकि एसिटाज़ोलमाइड आपके शरीर को पोटेशियम खोने का कारण बन सकता है।

यदि एसिटाज़ोलमाइड आपके लिए काम नहीं करता है, तो अन्य दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं।

हाइपोपीपी उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देता है। उपचार प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी को रोक सकता है और यहां तक ​​कि उल्टा भी कर सकता है। हालांकि हमलों के बीच मांसपेशियों की ताकत सामान्य रूप से शुरू होती है, बार-बार होने वाले हमले अंततः बिगड़ते और हमलों के बीच स्थायी मांसपेशियों की कमजोरी का कारण बन सकते हैं।

इस स्थिति के कारण होने वाली स्वास्थ्य समस्याओं में शामिल हैं:

• गुर्दे की पथरी (एसिटाज़ोलमाइड का एक साइड इफेक्ट)
• हमलों के दौरान अनियमित दिल की धड़कन
• हमलों के दौरान सांस लेने, बोलने या निगलने में कठिनाई (दुर्लभ)
• मांसपेशियों की कमजोरी जो समय के साथ बिगड़ती जाती है

अपने प्रदाता को कॉल करें यदि आपको या आपके बच्चे को मांसपेशियों में कमजोरी है जो आती और जाती है, खासकर यदि आपके परिवार के सदस्य हैं जिन्हें समय-समय पर पक्षाघात होता है।

यदि आपको या आपके बच्चे को सांस लेने, बोलने या निगलने में परेशानी हो रही हो तो आपातकालीन कक्ष में जाएं या स्थानीय आपातकालीन नंबर (जैसे 911) पर कॉल करें।

हाइपोपीपी को रोका नहीं जा सकता। क्योंकि यह विरासत में मिला है, विकार के जोखिम वाले जोड़ों के लिए आनुवंशिक परामर्श की सलाह दी जा सकती है।

उपचार कमजोरी के हमलों को रोकता है। हमले से पहले पैरों में अकड़न या भारीपन हो सकता है। इन लक्षणों के शुरू होने पर हल्का व्यायाम करने से पूर्ण विकसित हमले को रोकने में मदद मिल सकती है।

आवधिक पक्षाघात - हाइपोकैलेमिक; पारिवारिक हाइपोकैलेमिक आवधिक पक्षाघात; एचओकेपीपी; हाइपोकेपीपी; हाइपोपीपी

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