प्राथमिक पित्त सिरोसिस

पित्त नलिकाएं नलिकाएं होती हैं जो पित्त को यकृत से छोटी आंत में ले जाती हैं। पित्त एक ऐसा पदार्थ है जो पाचन में मदद करता है। सभी पित्त नलिकाओं को मिलाकर पित्त पथ कहा जाता है।

जब पित्त नलिकाएं सूज जाती हैं या सूज जाती हैं, तो यह पित्त के प्रवाह को अवरुद्ध कर देती है। इन परिवर्तनों से सिरोसिस नामक यकृत पर निशान पड़ सकते हैं। इसे पित्त सिरोसिस कहा जाता है। उन्नत सिरोसिस से लीवर खराब हो सकता है।

जिगर में सूजन पित्त नलिकाओं का कारण ज्ञात नहीं है। हालांकि, प्राथमिक पित्त सिरोसिस एक ऑटोइम्यून विकार है। इसका मतलब है कि आपके शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से स्वस्थ ऊतकों पर हमला करती है। रोग को ऑटोइम्यून विकारों से जोड़ा जा सकता है जैसे:

• सीलिएक रोग
• रायनौद घटना
• सिक्का सिंड्रोम (सूखी आंखें या मुंह)
• गलग्रंथि की बीमारी

यह बीमारी ज्यादातर मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं को प्रभावित करती है।

आधे से अधिक लोगों में निदान के समय कोई लक्षण नहीं होते हैं। लक्षण अक्सर धीरे-धीरे शुरू होते हैं। प्रारंभिक लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• मतली और पेट दर्द
• थकान और ऊर्जा की हानि
• त्वचा के नीचे वसा जमा होना
• वसायुक्त मल
• खुजली
• गरीब भूख और वजन घटाने

जैसे-जैसे यकृत का कार्य बिगड़ता है, लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• पैरों में द्रव निर्माण (एडिमा) और पेट में (जलोदर)
• त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली या आंखों में पीला रंग (पीलिया)
• हाथों की हथेलियों पर लाली
• पुरुषों में, नपुंसकता, अंडकोष का सिकुड़ना और स्तनों में सूजन
• आसान चोट और असामान्य रक्तस्राव, सबसे अधिक बार पाचन तंत्र में सूजी हुई नसों से
• भ्रम या समस्या सोच
• पीला या मिट्टी के रंग का मल

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता एक शारीरिक परीक्षा करेगा।

निम्नलिखित परीक्षण यह देखने के लिए जांच कर सकते हैं कि आपका लीवर ठीक से काम कर रहा है या नहीं:

• एल्बुमिन रक्त परीक्षण
• जिगर समारोह परीक्षण (सीरम क्षारीय फॉस्फेट सबसे महत्वपूर्ण है)
• प्रोथ्रोम्बिन समय (पीटी)
• कोलेस्ट्रॉल और लिपोप्रोटीन रक्त परीक्षण

अन्य परीक्षण जो यह मापने में मदद कर सकते हैं कि जिगर की बीमारी कितनी गंभीर हो सकती है:

• रक्त में ऊंचा इम्युनोग्लोबुलिन एम स्तर
• लीवर बायोप्सी
• एंटी-माइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी (लगभग 95% मामलों में परिणाम सकारात्मक हैं)
• विशेष प्रकार के अल्ट्रासाउंड या एमआरआई जो निशान ऊतक की मात्रा को मापते हैं (इसे इलास्टोग्राफी कहा जा सकता है)
• चुंबकीय अनुनाद कोलेजनोपचारोग्राफी (MRCP)

उपचार का लक्ष्य लक्षणों को कम करना और जटिलताओं को रोकना है।

कोलेस्टारामिन (या कोलस्टिपोल) खुजली को कम कर सकता है। Ursodeoxycholic एसिड रक्तप्रवाह से पित्त को हटाने में सुधार कर सकता है। यह कुछ लोगों में जीवित रहने में सुधार कर सकता है। ओबिटिकोलिक एसिड (ओकालिवा) नामक एक नई दवा भी उपलब्ध है।

विटामिन रिप्लेसमेंट थेरेपी विटामिन ए, के, ई और डी को बहाल करती है, जो वसायुक्त मल में खो जाते हैं। कमजोर या मुलायम हड्डियों को रोकने या उनका इलाज करने के लिए कैल्शियम सप्लीमेंट या हड्डी की अन्य दवाएं जोड़ी जा सकती हैं।

जिगर की विफलता की दीर्घकालिक निगरानी और उपचार की आवश्यकता है।

लीवर ट्रांसप्लांट सफल हो सकता है यदि यह लीवर फेलियर होने से पहले किया जाता है।

परिणाम भिन्न हो सकते हैं। यदि स्थिति का इलाज नहीं किया जाता है, तो अधिकांश लोग बिना लीवर ट्रांसप्लांट के मर जाएंगे। लगभग एक चौथाई लोग जिन्हें 10 साल से यह बीमारी है, उनका लीवर फेल हो जाएगा। प्रत्यारोपण करने के लिए सबसे अच्छे समय की भविष्यवाणी करने के लिए डॉक्टर अब एक सांख्यिकीय मॉडल का उपयोग कर सकते हैं। हाइपोथायरायडिज्म और एनीमिया जैसी अन्य बीमारियां भी विकसित हो सकती हैं।

प्रगतिशील सिरोसिस यकृत की विफलता का कारण बन सकता है। जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• खून बह रहा है
• मस्तिष्क को नुकसान (एन्सेफालोपैथी)
• द्रव और इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन
• किडनी खराब
• कुअवशोषण
• कुपोषण
• नरम या कमजोर हड्डियां (ऑस्टियोमलेशिया या ऑस्टियोपोरोसिस)
• जलोदर (पेट की गुहा में द्रव निर्माण)
• लीवर कैंसर का बढ़ा खतरा

यदि आपके पास है तो अपने प्रदाता को कॉल करें:

• पेट में सूजन
• मल में रक्त
• भ्रम की स्थिति
• पीलिया
• त्वचा की खुजली जो दूर नहीं होती और अन्य कारणों से संबंधित नहीं होती है
• खून की उल्टी

प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ; पीबीसी

• सिरोसिस - डिस्चार्ज

• पाचन तंत्र
• पित्त मार्ग

ईटन जेई, लिंडोर केडी। प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ। इन: फेल्डमैन एम, फ्रीडमैन एलएस, ब्रांट एलजे, एड। स्लीसेंजर और फोर्डट्रान के गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और लीवर रोग. 11वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2021: अध्याय 91।

फोगेल ईएल, शर्मन एस। पित्ताशय की थैली और पित्त नलिकाओं के रोग। इन: गोल्डमैन एल, शेफ़र एआई, एड। गोल्डमैन-सेसिल मेडिसिन. 26वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2020: अध्याय 146।

लैंप एलडब्ल्यू। जिगर: गैर-नियोप्लास्टिक रोग। इन: गोल्डब्लम जेआर, लैम्प्स एलडब्ल्यू, मैककेनी जेके, मायर्स जेएल, एड। रोसाई और एकरमैन की सर्जिकल पैथोलॉजी. 11वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2018: अध्याय 19।

स्मिथ ए, बॉमगार्टनर के, बोसिटिस सी। सिरोसिस: निदान और प्रबंधन। एम फैम फिजिशियन. 2019;100(12):759-770। पीएमआईडी: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/।