एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम: यह क्या है, लक्षण और उपचार

विषय

• चिह्न और लक्षण क्या हैं
• संभावित कारण
• किस प्रकार के
• निदान क्या है
• इलाज कैसे किया जाता है

एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम, जिसे लोचदार पुरुष रोग के रूप में जाना जाता है, को आनुवंशिक विकारों के एक समूह की विशेषता है जो त्वचा, जोड़ों और रक्त वाहिका की दीवारों के संयोजी ऊतक को प्रभावित करते हैं।

आमतौर पर, इस सिंड्रोम वाले लोगों में जोड़ों, रक्त वाहिकाओं की दीवारें और त्वचा होती हैं जो सामान्य से अधिक फैली हुई होती हैं और साथ ही अधिक नाजुक होती हैं, क्योंकि यह संयोजी ऊतक होती है जिसमें उन्हें प्रतिरोध और लचीलापन देने का कार्य होता है, और कुछ मामलों में, गंभीर संवहनी हो सकता है। क्षति होती है।

यह सिंड्रोम जो माता-पिता से बच्चों में गुजरता है, कोई इलाज नहीं है, लेकिन जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए इसका इलाज किया जा सकता है। उपचार में एनाल्जेसिक और एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स, भौतिक चिकित्सा और, कुछ मामलों में, सर्जरी के प्रशासन शामिल हैं।

चिह्न और लक्षण क्या हैं

एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम वाले लोगों में लक्षण और लक्षण जोड़ों की अधिक से अधिक हो सकते हैं, सामान्य और परिणामस्वरूप स्थानीय दर्द और चोटों की घटना से अधिक व्यापक आंदोलनों की ओर जाता है, त्वचा की अधिक लोच जो इसे और अधिक नाजुक और अधिक बनाता है। पपड़ीदार और असामान्य दाग के साथ।

इसके अलावा, अधिक गंभीर मामलों में, जहां एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम संवहनी होता है, लोगों में एक पतली नाक और ऊपरी होंठ, प्रमुख आंखें और यहां तक ​​कि पतली त्वचा भी होती है जो आसानी से घायल हो जाती है। शरीर में धमनियां भी बहुत नाजुक होती हैं और कुछ लोगों में महाधमनी धमनी भी बहुत कमजोर हो सकती है, जो टूटना और मौत का कारण बन सकती है। गर्भाशय और आंत की दीवारें भी बहुत पतली हैं और आसानी से टूट सकती हैं।

अन्य लक्षण जो उत्पन्न हो सकते हैं वे हैं:

• संयुक्त अस्थिरता के कारण बहुत लगातार अव्यवस्थाएं और मोच;
• मांसपेशियों का संलयन;
• पुरानी थकान;
• आर्थ्रोसिस और गठिया अभी भी युवा है;
• मांसपेशियों में कमजोरी;
• मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द;
• दर्द के लिए अधिक प्रतिरोध।

आमतौर पर, इस बीमारी का निदान बचपन या किशोरावस्था में अक्सर होने वाले अव्यवस्थाओं, मोच और अतिरंजित लोच के कारण होता है, जो रोगियों को होता है, जो परिवार और बाल रोग विशेषज्ञ का ध्यान आकर्षित करता है।

संभावित कारण

एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम एक अनुवांशिक आनुवांशिक बीमारी है जो जीनों में उत्परिवर्तन के कारण उत्पन्न होती है जो विभिन्न प्रकार के कोलेजन या एंजाइमों को परिवर्तित करती है जो कोलेजन को बदलते हैं, और माता-पिता से बच्चों को प्रेषित किया जा सकता है।

किस प्रकार के

एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम को 6 मुख्य प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है, टाइप 3, या हाइपरमोबिलिटी, सबसे आम है, जो आंदोलन की एक बड़ी श्रृंखला की विशेषता है, इसके बाद टाइप 1 और 2 या क्लासिक है, जिसका परिवर्तन कोलेजन प्रकार I देता है आईवी टाइप करें और यह त्वचा की संरचना को अधिक प्रभावित करता है।

टाइप 4 या संवहनी पिछले वाले की तुलना में अधिक दुर्लभ है और टाइप III कोलेजन में परिवर्तन के कारण होता है जो रक्त वाहिकाओं और अंगों को प्रभावित करता है, जो बहुत आसानी से फट सकता है।

निदान क्या है

निदान करने के लिए, बस एक शारीरिक परीक्षा करें और जोड़ों की स्थिति का आकलन करें। इसके अलावा, डॉक्टर बदले हुए कोलेजन फाइबर की उपस्थिति का पता लगाने के लिए एक आनुवांशिक परीक्षा और एक त्वचा बायोप्सी भी कर सकते हैं।

इलाज कैसे किया जाता है

एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है, लेकिन उपचार से लक्षणों को राहत देने और जटिलताओं को रोकने में मदद मिल सकती है। डॉक्टर दर्द निवारक दवाइयाँ, जैसे पेरासिटामोल, इबुप्रोफेन या नेप्रोक्सन, उदाहरण के लिए, रक्तचाप को कम करने और रक्तचाप को कम करने के लिए लिख सकते हैं, क्योंकि रक्त वाहिका की दीवारें कमजोर होती हैं और यह उस बल को कम करने के लिए आवश्यक है जिसके साथ रक्त गुजरता है।

इसके अलावा, भौतिक चिकित्सा भी बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह मांसपेशियों को मजबूत करने और जोड़ों को स्थिर करने में मदद करता है।

अधिक गंभीर मामलों में, जिसमें एक क्षतिग्रस्त संयुक्त की मरम्मत करना आवश्यक है, जिसमें रक्त वाहिका या अंग टूटना, सर्जरी आवश्यक हो सकती है।