पोर्फिरीन मूत्र परीक्षण

विषय

• पोरफाइरिया के निदान के लिए पोर्फिरीन का परीक्षण
• पोरफाइरिया के प्रकार एक पोर्फिरीन मूत्र परीक्षण के साथ का निदान किया गया
• एक पोर्फिरीन मूत्र परीक्षण की तैयारी कैसे करें
• वयस्कों के लिए 24 घंटे की मूत्र परीक्षण प्रक्रिया
• शिशुओं के लिए 24 घंटे की मूत्र परीक्षण प्रक्रिया
• परिणामों का क्या अर्थ है

पोरफाइरिया के निदान के लिए पोर्फिरीन का परीक्षण

पोर्फिरीन प्राकृतिक रसायन हैं जो आपके शरीर में पाए जाते हैं। वे आपके शरीर के कई कार्यों का एक महत्वपूर्ण हिस्सा हैं।

आमतौर पर, जब आपके शरीर में हेम का उत्पादन होता है, तो आपके शरीर में बहुत कम मात्रा में पोर्फिरीन होता है। हेम हीमोग्लोबिन का एक महत्वपूर्ण घटक है, लाल रक्त कोशिकाओं में प्रोटीन जो ऑक्सीजन ले जाता है। हेम उत्पादन में एक मल्टीस्टेप प्रक्रिया शामिल होती है, और एक अलग एंजाइम प्रत्येक चरण को नियंत्रित करता है। यदि इन एंजाइमों में से एक दोषपूर्ण है, तो इससे आपके शरीर में पोर्फिरीन का निर्माण हो सकता है और संभावित रूप से विषाक्त स्तर तक पहुंच सकता है। यह नैदानिक ​​रोग पोर्फिरीया का कारण बनता है।

पोर्फिरीया दुर्लभ है। अधिकांश प्रकार के पोर्फिरीया व्यक्ति को अपने जीन के माध्यम से पारित किया जाता है। यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपके पास एक प्रकार का पोरफाइरिया है, तो वे आपके शरीर में पोर्फिरीन के स्तर को स्थापित करने के लिए कुछ परीक्षण करना चाहेंगे। इसका परीक्षण करने का एक तरीका मूत्र परीक्षण है।

एक प्रकार का पोर्फिरीन मूत्र परीक्षण एक यादृच्छिक, एकल मूत्र नमूने के साथ है, या वे आपको 24 घंटे की अवधि में मूत्र परीक्षण पूरा करने के लिए कह सकते हैं। पोर्फिरीन का उत्पादन और उन्मूलन पूरे दिन और हमलों के बीच भिन्न हो सकता है, इसलिए एक यादृच्छिक नमूना ऊंचा पोर्फिरिन स्तरों को याद कर सकता है। 24 घंटे का मूत्र परीक्षण दर्द रहित होता है और बस तीन चरणों में एक साधारण मूत्र संग्रह की आवश्यकता होती है।

पोरफाइरिया के प्रकार एक पोर्फिरीन मूत्र परीक्षण के साथ का निदान किया गया

पोर्फिरी को दो मुख्य प्रकारों में बांटा जा सकता है, न्यूरोलॉजिक पोर्फिरी और त्वचीय पोर्फिरी।

न्यूरोलॉजिक पोर्फिरी आपके तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करते हैं। उन्हें तीव्र पोर्फिरी के रूप में भी जाना जाता है क्योंकि वे अचानक दिखाई देते हैं और थोड़े समय के लिए गंभीर लक्षण पैदा करते हैं।

त्वचीय पोर्फिरीस के परिणामस्वरूप सूर्य की संवेदनशीलता होती है, जिससे त्वचा पर फफोले या खुजली जैसी समस्याएं होती हैं।

डॉक्टर निम्न प्रकार के न्यूरोलॉजिक पोर्फिरी के निदान के भाग के रूप में पोर्फिरिन मूत्र परीक्षण का उपयोग कर सकते हैं:

• तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया
• variegate पोरफाइरिया
• वंशानुगत सहसंयोजक
• एएलए डीहाइड्रेट्स की कमी पोर्फिरीया

वे इसका उपयोग भी कर सकते हैं यदि उन्हें संदेह है कि आपको पोरफाइरिया कटानिया टार्डा है, एक प्रकार का त्वचीय पोर्फिरीया।

एक पोर्फिरीन मूत्र परीक्षण की तैयारी कैसे करें

एक मूत्र परीक्षण कराने वाले शिशुओं के माता-पिता को अतिरिक्त संग्रह बैग उपलब्ध होने की इच्छा हो सकती है जब एक सक्रिय बच्चा बैग को हटा देता है।

यदि आप परीक्षण लेने वाले वयस्क हैं, तो आपका डॉक्टर आपको ड्रग्स लेने से रोकने का निर्देश दे सकता है जो पोर्फिरीन मूत्र परीक्षण की सटीकता के साथ हस्तक्षेप कर सकता है। दवाओं को रोकते समय अपने चिकित्सक के मार्गदर्शन और निर्देशों का पालन करना सुनिश्चित करें।

निम्नलिखित दवाएं आपके मूत्र में पोर्फिरिन के सटीक माप में हस्तक्षेप कर सकती हैं:

• शराब
• अमीनोसैलिसिलिक एसिड, एस्पिरिन (बायर एडवांस्ड एस्पिरिन, बफरिन)
• बार्बीचुरेट्स
• गर्भनिरोधक गोलियाँ
• क्लोरल हाईड्रेट
• chlorpropamide
• ग्रिसोफुलविन (ग्रिस-पीईजी)
• अफ़ीम का सत्त्व
• फेनाज़ोपाइरिडिन (पाइरिडियम, उरीस्ट्रैट)
• प्रोकेन
• sulfonamides

वयस्कों के लिए 24 घंटे की मूत्र परीक्षण प्रक्रिया

यहां 24-घंटे के मूत्र परीक्षण कार्यों के लिए संग्रह प्रक्रिया कैसी है:

1. एक दिन, आप सुबह उठने पर शौचालय में पेशाब करते हैं। इस पहले नमूने को दूर प्रवाहित करें।
2. शेष दिन के लिए, आप अपने सभी मूत्र को एक विशेष कंटेनर में इकट्ठा करते हैं और इसे ठंडे स्थान पर संग्रहीत करते हैं।
3. दो दिन, आप सुबह उठने पर विशेष कंटेनर में पेशाब करते हैं।
4. उसके बाद, आप कंटेनर को प्रयोगशाला में जल्द से जल्द वापस कर देते हैं।

शिशुओं के लिए 24 घंटे की मूत्र परीक्षण प्रक्रिया

यदि आप मूत्र परीक्षण कराने वाले बच्चे के माता-पिता हैं, तो आपको इस प्रक्रिया का पालन करने की आवश्यकता है:

1. पहले दिन, अपने बच्चे के मूत्रमार्ग के आसपास के क्षेत्र को धो लें, फिर उस क्षेत्र में एक संग्रह बैग संलग्न करें। एक लड़के के लिए, आप उसके लिंग के ऊपर बैग रखें। एक लड़की के लिए, उसकी लेबिया के ऊपर बैग रखें। फिर आप अपने बच्चे के डायपर को बैग के ऊपर रख सकते हैं।
2. शेष 24-घंटे की अवधि में, वयस्कों के समान शेड्यूल के अनुसार नमूने एकत्र करें।
3. दिन भर, बैग की जाँच करें। जब भी आपका बच्चा पेशाब करे, तब बैग बदलें।
4. जब भी आपका बच्चा आग्रह करता है, नमूना संग्रह कंटेनर में डालें। इस कंटेनर को ठंडी जगह पर रखें।
5. जब आपका बच्चा पहली बार उठता है, तो दो दिन में अंतिम नमूना इकट्ठा करें।
6. जितनी जल्दी हो सके कंटेनर को प्रयोगशाला में लौटाएं।

परिणामों का क्या अर्थ है

24-घंटे के पोर्फिरीन मूत्र परीक्षण के लिए सामान्य सीमा लगभग 50 से 300 मिलीग्राम है, हालांकि परिणाम विभिन्न प्रयोगशालाओं के बीच भिन्न होते हैं।

असामान्य परीक्षण के परिणाम यकृत कैंसर, हेपेटाइटिस, सीसा विषाक्तता या पोरफाइरिया के विभिन्न रूपों में से एक का संकेत कर सकते हैं। आपका डॉक्टर निदान के लिए परिणामों की व्याख्या करने और उपचार के सर्वोत्तम पाठ्यक्रम की सिफारिश करने में सक्षम होगा।