सब कुछ आप के बारे में पता होना चाहिए Porphyria Cutanea Tarda

विषय

• लक्षण
• पोर्फिरीया कटानिया टार्डा के चित्र
• कारण
• जोखिम
• घटना
• निदान
• इलाज
• आउटलुक

अवलोकन

पोर्फिरीया कटानिया टार्डा (पीसीटी) एक प्रकार का पोर्फिरीया या रक्त विकार है जो त्वचा को प्रभावित करता है। पीसीटी पोर्फिरीरिया के सबसे आम प्रकारों में से एक है। इसे कभी-कभी बोलचाल की भाषा में पिशाच बीमारी के रूप में जाना जाता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि इस स्थिति वाले लोग अक्सर धूप के संपर्क में आने के बाद लक्षणों का अनुभव करते हैं।

लक्षण

पोर्फिरीया कटानिया टार्डा के अधिकांश लक्षण त्वचा पर दिखाई देते हैं। सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• त्वचा पर फफोले जो सूरज के संपर्क में हैं, जिसमें हाथ, चेहरा और हाथ शामिल हैं
• फोटोसिटिविटी, जिसका अर्थ है कि आपकी त्वचा सूर्य के प्रति संवेदनशील है
• पतली या नाजुक त्वचा
• आमतौर पर चेहरे पर बालों की वृद्धि हुई है
• त्वचा की पपड़ी और जख्म
• त्वचा की लालिमा, सूजन या खुजली
• त्वचा पर हल्की चोट लगने के बाद विकसित होने वाले घाव
• हाइपरपिग्मेंटेशन, जिसका अर्थ है कि त्वचा के पैच गहरे हो जाते हैं
• मूत्र जो सामान्य या लाल भूरे रंग की तुलना में गहरा होता है
• यकृत को होने वाले नुकसान

आपकी त्वचा पर फफोले बनने के बाद, त्वचा छील सकती है। एक बार छाले ठीक हो जाने के बाद झुलसना भी आम है।

हाइपरपिगमेंटेशन पैच आमतौर पर चेहरे, हाथों और गर्दन पर दिखाई देते हैं।

पोर्फिरीया कटानिया टार्डा के चित्र

कारण

पोर्फिरीया कटानिया टार्डा विभिन्न चीजों के कारण हो सकता है। कारणों को आमतौर पर आनुवंशिक या अधिग्रहित के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

सबसे आम आनुवंशिक कारणों में शामिल हैं:

• पोर्फिरीया कटानिया टार्डा का पारिवारिक इतिहास
• जिगर एंजाइम uroporphyrinogen decarboxylase की विरासत में कमी
• यकृत रोग या यकृत कैंसर का पारिवारिक इतिहास
• सामान्य से अधिक यकृत लोहा

सबसे आम अधिग्रहीत कारणों में शामिल हैं:

• शराब की खपत
• एस्ट्रोजन थेरेपी का उपयोग करना
• मौखिक गर्भ निरोधकों का उपयोग करना
• एजेंट ऑरेंज जैसे कुछ पर्यावरणीय कारकों या रसायनों के संपर्क में
• बहुत अधिक लोहा लेना
• धूम्रपान
• हेपेटाइटिस सी होने से
• एच.आई.वी.

कुछ मामलों में, पोरफाइरिया कटानिया टार्डा के कारण को निर्धारित करना संभव नहीं है।

जोखिम

यदि आप धूम्रपान करते हैं या शराब का उपयोग करते हैं, तो आप पोरफाइरिया कटानिया टार्डा के एक उच्च जोखिम पर हैं। यदि आपको हेपेटाइटिस सी या एचआईवी है तो आपको यह स्थिति होने की अधिक संभावना है।

एजेंट ऑरेंज जैसे कुछ रसायनों के संपर्क में आने से आपका जोखिम भी बढ़ सकता है। यदि आप एक ऐसे वयोवृद्ध हैं जो एजेंट ऑरेंज वाले क्षेत्र में सेवा कर रहे हैं तो आप इस रसायन के संपर्क में आ सकते हैं।

घटना

पोर्फिरीया कटानिया टार्डा पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित कर सकता है। यह आमतौर पर 30 वर्ष की आयु के बाद दिखाई देता है, इसलिए यह बच्चों या किशोर में आम नहीं है।

पोरफाइरिया कटानिया टार्डा दुनिया भर के लोगों को प्रभावित करता है और यह किसी विशेष क्षेत्र या देश तक सीमित नहीं है। यह अनुमान लगाया गया है कि 10,000 में से 25,000 लोगों में से 1 की यह स्थिति है।

निदान

आपका डॉक्टर एक शारीरिक परीक्षा कर सकता है, लक्षणों की जांच कर सकता है और अपना मेडिकल इतिहास रिकॉर्ड कर सकता है। इसके अलावा, वे पोर्फिरीया कटानिया टार्डा के निदान के लिए निम्नलिखित परीक्षणों का उपयोग कर सकते हैं:

• रक्त परीक्षण
• मूत्र परीक्षण
• मल परीक्षण
• त्वचा की बायोप्सी

डॉक्टर आपके स्तर को पोर्फिरीन और यकृत एंजाइमों की जांच करेंगे। इस स्थिति के पारिवारिक इतिहास वाले लोगों के लिए आनुवंशिक परीक्षण की सिफारिश की जा सकती है।

इलाज

पोर्फिरीया कटानिया टार्डा का उपचार लक्षणों को प्रबंधित करने और रोकने पर केंद्रित है। जीवनशैली में बदलाव, जैसे शराब का सेवन सीमित करना और धूम्रपान न करना भी मदद कर सकता है।

सामान्य उपचार के विकल्पों में शामिल हैं:

• फेलोबॉमी, जो लोहे को कम करने के लिए रक्त को हटाने है
• क्लोरोक्वीन (अरलेन)
• हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल)
• दर्द की दवाएँ
• लोहे के chelators
• उन बीमारियों का इलाज करना जो पोर्फिरीया कटानिया टार्डा का कारण बनते हैं, जैसे कि एचसीवी या एचआईवी

Phlebotomy पोर्फिरीया कटानिया टार्डा के लिए सबसे आम उपचारों में से एक है। एंटीमाइरियल गोलियां भी अक्सर उपयोग की जाती हैं।

पोर्फिरीया कटान टार्डा के इलाज के लिए आम जीवनशैली में बदलाव शामिल हैं:

• शराब से परहेज
• धूम्रपान नहीं कर रहा
• धूप से बचना
• सनस्क्रीन का उपयोग करना
• त्वचा पर चोट लगने से बचना
• एस्ट्रोजेन नहीं लेना

आपको सनस्क्रीन, लंबी आस्तीन और सूरज से बचने के लिए टोपी पहननी पड़ सकती है।

पोर्फिरीया कटानिया टार्डा यकृत के कैंसर या सिरोसिस के जोखिम को बढ़ा सकता है, जो यकृत को डरा रहा है। यही कारण है कि यदि आपके पास यह स्थिति है तो शराब नहीं पीना महत्वपूर्ण है।

आउटलुक

पोर्फिरीया कटानिया टार्डा आमतौर पर 30 वर्ष से अधिक उम्र के वयस्कों को प्रभावित करता है। यह एक रक्त विकार है जो ज्यादातर त्वचा को प्रभावित करता है। आपकी त्वचा सूर्य के प्रति अधिक संवेदनशील हो सकती है, इसलिए आपको सूर्य से बचने के लिए अतिरिक्त सावधानी बरतने की आवश्यकता हो सकती है। इस स्थिति से फफोले आम हैं।

आपका डॉक्टर पोर्फिरीया कटानिया टार्डा के विभिन्न उपचारों की सिफारिश कर सकता है। Phlebotomy और antimalarial गोलियाँ सबसे आम उपचार विकल्प हैं।

यदि आप समर्थन की तलाश कर रहे हैं, तो वर्ष के सर्वश्रेष्ठ त्वचा विकारों के ब्लॉग की इस क्यूरेटेड सूची को देखें।