नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस

विषय

• नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस क्या है?
• नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस का कारण क्या है?
• नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस बच्चों को कैसे प्रभावित करता है?
• नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस के लक्षण क्या हैं?
• नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस का निदान कैसे किया जाता है?
• नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस का इलाज कैसे किया जाता है?
• क्या नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस को रोकना संभव है?
• नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण क्या है?

नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस क्या है?

नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस, या सिस्टमिक नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस (एसएनवी), रक्त वाहिका की दीवारों की सूजन है। यह आमतौर पर छोटे और मध्यम रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है।

यह सूजन आपके सामान्य रक्त प्रवाह को बाधित कर सकती है। इससे त्वचा और मांसपेशियों को नुकसान होता है, जिसमें नेक्रोसिस भी शामिल है। नेक्रोसिस ऊतकों और अंगों की मृत्यु है। सूजन भी रक्त वाहिकाओं को मोटा और दाग कर सकती है, और संभवतः समय के साथ मर जाती है।

प्रभावित रक्त वाहिकाएं आपके शरीर के किसी भी भाग में स्थित हो सकती हैं। नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस का प्रभाव इस बात पर निर्भर करता है कि प्रभावित रक्त वाहिकाएं कहाँ स्थित हैं और वे कितना नुकसान पहुंचाती हैं।

नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस का कारण क्या है?

यह एक दुर्लभ बीमारी है, और डॉक्टर यह नहीं जानते हैं कि इसका क्या कारण है। हालांकि, ऑटोइम्यूनिटी को इस विकार में एक भूमिका निभाने के लिए माना जाता है। ऑटोइम्यूनिटी तब होती है जब आपका शरीर एंटीबॉडीज़ बनाता है और आपके स्वयं के ऊतकों और अंगों पर हमला करता है।

यदि आपके पास ऑटोइम्यून स्थिति है, जैसे कि रुमेटीइड आर्थराइटिस (आरए) या सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई), तो आपको इस बीमारी के विकसित होने की अधिक संभावना है।

एसएनवी से जुड़ी अन्य स्थितियों में शामिल हैं:

• हेपेटाइटिस बी
• पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा
• कावासाकी रोग, या म्यूकोस्यूटेनियस लिम्फ नोड सिंड्रोम
• त्वग्काठिन्य
• पोलीओनामाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस

इन संबद्ध स्थितियों में से कई धमनियों के साथ-साथ रक्त वाहिकाओं को भी प्रभावित कर सकती हैं।

नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस बच्चों को कैसे प्रभावित करता है?

एसएनवी बच्चों में बहुत कम होता है, लेकिन यह होता है। 2016 के एक अध्ययन के अनुसार, कावासाकी रोग से पीड़ित बच्चों में एसएनवी के लिए खतरा बढ़ जाता है। कावासाकी रोग संयुक्त राज्य और जापान सहित विकसित दुनिया के कुछ हिस्सों में बच्चों में हृदय रोग का प्रमुख कारण है।

नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस के लक्षण क्या हैं?

क्योंकि यह स्थिति आपके रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करती है, आपके शरीर के विभिन्न हिस्सों में लक्षण हो सकते हैं। लक्षणों का एक भी सेट नहीं है जो निश्चित रूप से आपको संकेत दे सकता है कि आपको नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस है।

आप एक चिकित्सा परीक्षण के बिना अपने दम पर प्रारंभिक लक्षण देख सकते हैं। इसमें शामिल है:

• ठंड लगना
• थकान
• बुखार
• वजन घटना

अन्य शुरुआती लक्षण केवल रक्त परीक्षण के माध्यम से पता लगाने योग्य हैं। इनमें ल्यूकोसाइटोसिस शामिल है, जिसमें उच्च संख्या में सफेद रक्त कोशिकाएं (डब्ल्यूबीसी) और एनीमिया शामिल हैं।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, लक्षण बिगड़ सकते हैं और अधिक विविध हो सकते हैं। आपके विशिष्ट लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि आपके शरीर के कौन से हिस्से प्रभावित हैं। आप ले सकते हैं:

• दर्द
• त्वचा मलिनकिरण
• घाव, जो आमतौर पर पैरों पर देखे जाते हैं
• त्वचा या जननांगों पर या मुंह में छाले

कुछ मामलों में, स्थिति आपकी त्वचा तक सीमित हो सकती है। अन्य मामलों में, आप अपने फेफड़ों में गुर्दे की क्षति या रक्तस्राव विकसित कर सकते हैं। यदि आपका मस्तिष्क प्रभावित होता है, तो आपको निगलने, बोलने या हिलने में कठिनाई हो सकती है।

नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस का निदान कैसे किया जाता है?

ज्यादातर मामलों में, आपका डॉक्टर पहले आपके रक्त का एक नमूना लेगा। इस नमूने का परीक्षण एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) के लिए किया जाएगा। यदि ये एंटीबॉडी आपके रक्त के नमूने में पाए जाते हैं, तो आपको एसएनवी हो सकता है।

यदि आपका ANCA परीक्षण सकारात्मक आता है और आपके लक्षण कम से कम दो अंगों या आपके शरीर के अन्य भागों को प्रभावित करते हैं, तो आपके डॉक्टर को इस स्थिति पर संदेह हो सकता है।

आपका डॉक्टर उनके निदान की पुष्टि करने में मदद करने के लिए आगे के परीक्षण कर सकता है। इन परीक्षणों में प्रभावित क्षेत्र की बायोप्सी या एक्स-रे शामिल हो सकते हैं। हेपेटाइटिस रक्त परीक्षण और मूत्र विश्लेषण भी किया जा सकता है। कुछ मामलों में, एक छाती एक्स-रे उन्हें पहचानने में मदद करेगी कि क्या आपके शरीर में अंतर्निहित रक्त प्रवाह के मुद्दे हैं।

नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस का इलाज कैसे किया जाता है?

एक बार निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, आपके डॉक्टर का पहला लक्ष्य सूजन को कम करना होगा जो आपके रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुंचा सकता है। एक बार जब वास्कुलिटिस एक विमोचन की स्थिति में होता है (यानी यह नियंत्रण में है), तो आपका डॉक्टर इस स्थिति को बनाए रखने के प्रयास में रखरखाव चिकित्सा लिख ​​देगा।

प्रारंभ में, नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस को एक प्रकार के स्टेरॉयड के साथ इलाज किया जाता है जिसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड कहा जाता है। इस तरह की दवा सूजन को कम करने में मदद करती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड पहली बार में उच्च खुराक पर निर्धारित होते हैं।

यदि बीमारी कम गंभीर हो जाती है, तो आपका डॉक्टर धीरे-धीरे आपकी दवा की खुराक को कम कर सकता है।प्रेडनिसोलोन (प्रीड माइल्ड) और मेथिलप्रेडनिसोलोन (मेड्रोल) इन कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के दो उदाहरण हैं।

यदि आपके लक्षणों में सुधार नहीं होता है या यदि वे बहुत गंभीर हैं, तो आपको साइक्लोफॉस्फेमाइड लेना शुरू करना पड़ सकता है। यह एक कीमोथेरेपी दवा है जिसका उपयोग कैंसर के इलाज के लिए किया जाता है। साइक्लोफॉस्फेमाइड वास्कुलिटिस के कुछ रूपों के इलाज में प्रभावी साबित होता है।

आपके लक्षण दूर होने के बाद भी आप इन दवाओं को लेते रहेंगे। लक्षण होने के बाद आपको कम से कम एक साल तक इनका सेवन करना चाहिए।

यदि पारंपरिक उपचार प्रभावी नहीं है, तो आपका डॉक्टर भी एक जैविक चिकित्सा लिख ​​सकता है। इस प्रकार की चिकित्सा प्रतिरक्षा प्रणाली के विशिष्ट भागों को लक्षित करती है। एक उदाहरण दवा रक्सुसीमाब (रिटक्सान) है।

एक बार जब आप छूट दर्ज कर लेते हैं, तो आपका डॉक्टर आपकी स्टेरॉयड दवा को टैप करते समय रखरखाव चिकित्सा के लिए दवाएं लिखेगा। रखरखाव चिकित्सा के लिए उपयोग की जाने वाली संभावित दवाओं में अज़ैथोप्रिन (इमरान, अज़सन) और मेथोट्रेक्सेट शामिल हैं। ये दोनों इम्यूनोसप्रेसिव ड्रग हैं।

एसएनवी के लिए उपचार के दौरान आपके शरीर के अन्य क्षेत्रों पर कड़ी निगरानी रखने की आवश्यकता है:

• तंत्रिका तंत्र
• दिल
• फेफड़ों
• गुर्दे

यदि इन क्षेत्रों को प्रभावित करने वाली कोई भी स्थिति विकसित होती है, तो आपका डॉक्टर उन लोगों के लिए भी उचित उपचार लिख सकता है।

क्या नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस को रोकना संभव है?

चूंकि यह एक अज्ञात कारण से एक ऑटोइम्यून विकार है, इसलिए एसएनवी की शुरुआत को रोकने का कोई ज्ञात तरीका नहीं है।

नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण क्या है?

यह दुर्लभ स्थिति उपचार योग्य है। हालांकि, एसएनवी से प्रभावित किसी भी क्षेत्र को नुकसान नहीं पहुंचाया जा सकता है।

इस निदान के साथ उन लोगों के लिए दृष्टिकोण भिन्न होता है और उनके उपचार शुरू होने से पहले ऊतक क्षति की गंभीरता पर निर्भर करता है।

संभावित जटिलताओं में उपचार के दौरान एक दबा हुआ प्रतिरक्षा प्रणाली होने और नेक्रोटाइज़्ड ऊतक के माध्यमिक संक्रमण के कारण संक्रमण शामिल हैं।

2015 के एक अध्ययन से यह भी संकेत मिलता है कि एसएनवी वाले लोग घातक विकास और कैंसर के विकास के लिए एक उच्च जोखिम में हैं।