माइलोफिब्रोसिस को समझना

विषय

• मायलोफिब्रोसिस क्या है?
• लक्षण क्या हैं?
• इसका क्या कारण होता है?
• क्या कोई जोखिम कारक हैं?
• इसका निदान कैसे किया जाता है?
• इसका इलाज कैसे किया जाता है?
• एनीमिया का इलाज
• बढ़े हुए तिल्ली का इलाज
• उत्परिवर्तित जीन का इलाज करना
• प्रायोगिक उपचार
• क्या कोई जटिलताएं हैं?
• मायलोफिब्रोसिस के साथ रहना

मायलोफिब्रोसिस क्या है?

मायलोफिब्रोसिस (एमएफ) एक प्रकार का अस्थि मज्जा कैंसर है जो आपके शरीर की रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने की क्षमता को प्रभावित करता है। यह स्थितियों के एक समूह का हिस्सा है जिसे मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (एमपीएन) कहा जाता है। इन स्थितियों के कारण आपके अस्थि मज्जा की कोशिकाओं को विकसित करने और उनके कामकाज के तरीके को रोकना पड़ता है, जिसके परिणामस्वरूप रेशेदार निशान ऊतक होता है।

एमएफ प्राथमिक हो सकता है, जिसका अर्थ है कि यह अपने आप होता है, या माध्यमिक होता है, जिसका अर्थ है कि यह दूसरी स्थिति से उत्पन्न होता है - आमतौर पर एक जो आपके अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है। अन्य MPNs भी MF में प्रगति कर सकते हैं। जबकि कुछ लोग लक्षणों के बिना वर्षों तक जा सकते हैं, दूसरों में लक्षण हैं जो उनके अस्थि मज्जा में दाग के कारण खराब हो जाते हैं।

लक्षण क्या हैं?

मायलोफिब्रोसिस धीरे-धीरे आने लगता है, और बहुत से लोग पहले लक्षणों पर ध्यान नहीं देते हैं। हालांकि, जैसे-जैसे यह आगे बढ़ता है और रक्त कोशिका के उत्पादन में हस्तक्षेप करने लगता है, इसके लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• थकान
• सांस लेने में कठिनाई
• चोट या आसानी से खून बह रहा है
• अपनी पसलियों के नीचे, बाईं ओर दर्द या परिपूर्णता महसूस करना
• रात को पसीना
• बुखार
• हड्डी में दर्द
• भूख न लग्न और वज़न घटना
• नकसीर या मसूड़ों से खून आना

इसका क्या कारण होता है?

मायलोफिब्रोसिस रक्त स्टेम कोशिकाओं में एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है। हालाँकि, शोधकर्ताओं को यकीन नहीं है कि इस उत्परिवर्तन का क्या कारण है।

जब उत्परिवर्तित कोशिकाएं दोहराती हैं और विभाजित होती हैं, तो वे उत्परिवर्तन को नई रक्त कोशिकाओं में पारित करती हैं। आखिरकार, उत्परिवर्तित कोशिकाएं स्वस्थ रक्त कोशिकाओं का निर्माण करने के लिए अस्थि मज्जा की क्षमता से आगे निकल जाती हैं। यह आमतौर पर बहुत कम लाल रक्त कोशिकाओं और बहुत सारे सफेद रक्त कोशिकाओं के परिणामस्वरूप होता है। यह आपके अस्थि मज्जा को डराने और सख्त करने का भी कारण बनता है, जो आमतौर पर नरम और स्पंजी होता है।

क्या कोई जोखिम कारक हैं?

मायलोफिब्रोसिस दुर्लभ है, संयुक्त राज्य अमेरिका में प्रति 100,000 लोगों में से केवल 1.5 में होता है। हालाँकि, कई चीजें इसे विकसित करने के आपके जोखिम को बढ़ा सकती हैं, जिनमें शामिल हैं:

• उम्र। जबकि किसी भी उम्र के लोगों को मायलोफिब्रोसिस हो सकता है, यह आमतौर पर 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में निदान किया जाता है।
• एक और रक्त विकार। एमएफ के साथ कुछ लोग इसे एक और स्थिति की जटिलता के रूप में विकसित करते हैं, जैसे कि थ्रोम्बोसाइटेमिया या पॉलीसिथेमिया वेरा।
• रसायनों के संपर्क में। एमएफ टोल्यूनि और बेंजीन सहित कुछ औद्योगिक रसायनों के संपर्क में रहा है।
• विकिरण के संपर्क में। जो लोग रेडियोधर्मी सामग्री के संपर्क में हैं, उनमें एमएफ विकसित होने का जोखिम बढ़ सकता है।

इसका निदान कैसे किया जाता है?

एमएफ आमतौर पर एक नियमित पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) पर दिखाई देता है। एमएफ वाले लोगों में लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर बहुत कम होता है और सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स का असामान्य रूप से उच्च या निम्न स्तर होता है।

आपके सीबीसी परीक्षण के परिणामों के आधार पर, आपका डॉक्टर अस्थि मज्जा बायोप्सी भी कर सकता है। इसमें आपके अस्थि मज्जा का एक छोटा सा नमूना लेना और इसे एमएफ के संकेतों के लिए अधिक बारीकी से देखना शामिल है, जैसे कि स्कारिंग।

आपको अपने लक्षणों या सीबीसी परिणामों के किसी अन्य संभावित कारणों का पता लगाने के लिए एक्स-रे या एमआरआई स्कैन की आवश्यकता हो सकती है।

इसका इलाज कैसे किया जाता है?

एमएफ उपचार आमतौर पर आपके लक्षणों के प्रकार पर निर्भर करता है। कई सामान्य एमएफ लक्षण एमएफ के कारण अंतर्निहित स्थिति से जुड़े होते हैं, जैसे कि एनीमिया या बढ़े हुए प्लीहा।

एनीमिया का इलाज

यदि एमएफ गंभीर एनीमिया पैदा कर रहा है, तो आपको आवश्यकता हो सकती है:

• ब्लड ट्रांसफ़्यूजन. नियमित रक्त संक्रमण आपके लाल रक्त कोशिका की संख्या को बढ़ा सकता है और एनीमिया के लक्षणों को कम कर सकता है, जैसे कि थकान और कमजोरी।
• हार्मोन थेरेपी। पुरुष हार्मोन एण्ड्रोजन का एक सिंथेटिक संस्करण कुछ लोगों में लाल रक्त कोशिका उत्पादन को बढ़ावा दे सकता है।
• Corticosteroids। लाल रक्त कोशिका के उत्पादन को प्रोत्साहित करने या उनके विनाश को कम करने के लिए एण्ड्रोजन के साथ इनका उपयोग किया जा सकता है।
• प्रिस्क्रिप्शन दवाओं। इम्यूनोमोडुलेटरी दवाएं, जैसे थैलिडोमाइड (थैलोमिड), और लेनिलीडोमाइड (रिविलामिड), रक्त कोशिका की गिनती में सुधार कर सकती हैं। वे बढ़े हुए प्लीहा के लक्षणों के साथ भी मदद कर सकते हैं।

बढ़े हुए तिल्ली का इलाज

यदि आपके पास एमएफ से संबंधित एक बढ़ी हुई तिल्ली है जो समस्या पैदा कर रही है, तो आपका डॉक्टर सिफारिश कर सकता है:

• विकिरण चिकित्सा. विकिरण चिकित्सा कोशिकाओं को मारने और तिल्ली के आकार को कम करने के लिए लक्षित बीम का उपयोग करती है।
• कीमोथेरपी. कुछ कीमोथेरेपी दवाएं आपके बढ़े हुए प्लीहा के आकार को कम कर सकती हैं।
• शल्य चिकित्सा। एक स्प्लेनेक्टोमी एक सर्जिकल प्रक्रिया है जो आपके तिल्ली को हटा देती है। यदि आप अन्य उपचारों का अच्छी तरह से जवाब नहीं दे रहे हैं, तो आपका डॉक्टर इसे सुझा सकता है।

उत्परिवर्तित जीन का इलाज करना

एमएफ से जुड़े लक्षणों के इलाज के लिए 2011 में अमेरिका के फूड एंड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन द्वारा ruxolitinib नामक एक नई दवा को मंजूरी दी गई थी। Ruxolitinib एक विशिष्ट आनुवंशिक उत्परिवर्तन को लक्षित करता है जो MF का कारण हो सकता है। नैदानिक ​​परीक्षणों में, यह बढ़े हुए फुफ्फुस के आकार को कम करने, एमएफ के लक्षणों को कम करने और रोगनिदान में सुधार करने के लिए दिखाया गया था।

प्रायोगिक उपचार

शोधकर्ता एमएफ के लिए नए उपचार विकसित करने पर काम कर रहे हैं। हालांकि, इनमें से कई को यह सुनिश्चित करने के लिए आगे के अध्ययन की आवश्यकता है कि डॉक्टरों ने कुछ मामलों में दो नए उपचारों का उपयोग करना शुरू कर दिया है:

• स्टेम सेल ट्रांसप्लांट। स्टेम सेल ट्रांसप्लांट में एमएफ को ठीक करने और बोन मैरो फंक्शन को बहाल करने की क्षमता होती है। हालाँकि, यह प्रक्रिया जीवन-धमकी की जटिलताओं का कारण बन सकती है, इसलिए यह आमतौर पर केवल तब किया जाता है जब कुछ और काम नहीं करता है।
• इंटरफेरन-अल्फा। इंटरफेरॉन-अल्फ़ा ने उन लोगों के अस्थि मज्जा में निशान ऊतक के गठन में देरी की है जो जल्दी से उपचार प्राप्त करते हैं, लेकिन इसकी दीर्घकालिक सुरक्षा को निर्धारित करने के लिए अधिक शोध की आवश्यकता है।

क्या कोई जटिलताएं हैं?

समय के साथ, मायलोफिब्रोसिस में कई जटिलताएं हो सकती हैं, जिनमें शामिल हैं:

• आपके जिगर में रक्तचाप में वृद्धि। बढ़े हुए प्लीहा से रक्त का प्रवाह बढ़ने से आपके जिगर में पोर्टल शिरा में दबाव बढ़ सकता है, जिससे पोर्टल उच्च रक्तचाप नामक स्थिति पैदा हो सकती है। यह आपके पेट और अन्नप्रणाली में छोटी नसों पर बहुत अधिक दबाव डाल सकता है, जिससे अत्यधिक रक्तस्राव या टूटी हुई नस हो सकती है।
• ट्यूमर। रक्त कोशिकाएं अस्थि मज्जा के बाहर गुच्छों में बन सकती हैं, जिससे आपके शरीर के अन्य क्षेत्रों में ट्यूमर बढ़ता है। ये ट्यूमर कहां स्थित हैं, इस पर निर्भर करते हुए, वे विभिन्न प्रकार की समस्याएं पैदा कर सकते हैं, जिसमें बरामदगी, गैस्ट्रिक पथ में रक्तस्राव, या रीढ़ की हड्डी का संपीड़न शामिल है।
• तीव्र ल्यूकेमिया। एमएफ के साथ लगभग 15 से 20 प्रतिशत लोग तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया विकसित करने के लिए आगे बढ़ते हैं, जो कैंसर का एक गंभीर और आक्रामक रूप है।

मायलोफिब्रोसिस के साथ रहना

जबकि एमएफ अक्सर अपने शुरुआती चरण में लक्षण पैदा नहीं करता है, यह अंततः गंभीर जटिलताओं को जन्म दे सकता है, जिसमें अधिक आक्रामक प्रकार के कैंसर शामिल हैं। आपके लिए उपचार का सबसे अच्छा पाठ्यक्रम निर्धारित करने के लिए अपने चिकित्सक के साथ काम करें और आप अपने लक्षणों का प्रबंधन कैसे कर सकते हैं। एमएफ के साथ रहना तनावपूर्ण हो सकता है, इसलिए आपको ल्यूकेमिया और लिम्फोमा सोसाइटी या मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म रिसर्च फाउंडेशन जैसे संगठन से समर्थन लेने में मदद मिल सकती है। दोनों संगठन आपको स्थानीय सहायता समूहों, ऑनलाइन समुदायों और यहां तक ​​कि इलाज के लिए वित्तीय संसाधनों को खोजने में मदद कर सकते हैं।