केर्निकटेरस क्या है?

विषय

• अवलोकन
• कर्निकटेरस के लक्षण
• वयस्कों में कर्निकटरस
• क्या कारण है kernicterus?
• आरएच रोग या एबीओ असंगति
• क्रिगलर-नज्जर सिंड्रोम
• कर्निकटेरस और सल्फोनामाइड्स
• Kernicterus जोखिम कारक
• Kernicterus का निदान कैसे किया जाता है?
• कर्निकटेरस उपचार
• गुठली की जटिलताओं
• Kernicterus के लिए आउटलुक

अवलोकन

कर्निकटरस एक प्रकार का मस्तिष्क क्षति है जो अक्सर शिशुओं में देखा जाता है। यह मस्तिष्क में बिलीरुबिन के अत्यधिक निर्माण के कारण होता है। बिलीरुबिन एक अपशिष्ट उत्पाद है जिसका उत्पादन तब होता है जब आपका जिगर पुरानी लाल रक्त कोशिकाओं को तोड़ देता है ताकि आपका शरीर उन्हें हटा सके।

नवजात शिशुओं में बिलीरुबिन का स्तर सामान्य है। यह नवजात पीलिया के रूप में जाना जाता है। लगभग 60 प्रतिशत शिशुओं को पीलिया होता है, क्योंकि उनके शरीर बिलीरुबिन को हटा नहीं सकते हैं और साथ ही उन्हें अभी तक नहीं करना चाहिए। कर्निकटेरस बहुत दुर्लभ है। इसमें खतरनाक उच्च बिलीरुबिन स्तर शामिल हैं।

कर्निकटेरस एक मेडिकल इमरजेंसी है। इस स्थिति वाले शिशुओं को अपने बिलीरुबिन के स्तर को नीचे लाने और मस्तिष्क की क्षति को रोकने के लिए तुरंत इलाज करने की आवश्यकता है।

कर्निकटेरस के लक्षण

नवजात शिशु के जीवन के पहले कुछ दिनों के भीतर पीलिया के लक्षण दिखाई दे सकते हैं। पीलिया के कारण बच्चे की त्वचा और आंखों के गोरे रंग का रंग बदल जाता है। कर्निकटेरस लक्षण अधिक गंभीर हैं।

कर्निकटेरस वाले बच्चे भी सुस्त होते हैं। इसका मतलब है कि वे असामान्य रूप से नींद में हैं। सभी बच्चे बहुत सोते हैं, लेकिन सुस्त बच्चे अधिक विशिष्ट नींद लेते हैं और जागना बहुत कठिन होता है। जब वे जागते हैं, तो वे अक्सर सोने के लिए वापस गिर जाते हैं।

कर्निकटेरस के अन्य लक्षणों में शामिल हैं:

• ऊँची आवाज़ में रोना
• सामान्य से कम भूख और कम भोजन
• असंगत रोने वाला
• फ्लॉपी या लंगड़ा शरीर
• लापता पलटा
• सिर और एड़ी का दर्द, धनुष की तरह
• बेकाबू आंदोलनों
• उल्टी
• असामान्य आंख मूवमेंट
• गीले या गंदे डायपर की कमी
• बुखार
• बरामदगी

यदि आप इन लक्षणों को नोटिस करते हैं, तो एक डॉक्टर को देखें या अपने बच्चे को तुरंत अस्पताल ले जाएं।

वयस्कों में कर्निकटरस

वयस्कों में कर्निकटरस बहुत कम होता है। जिन स्थितियों के कारण यह सबसे अधिक बार शिशुओं को प्रभावित करता है। वयस्कों के लिए उच्च बिलीरुबिन के स्तर को विकसित करना संभव है, लेकिन लगभग कभी भी कर्निकटरस नहीं।

वयस्कों में बहुत अधिक बिलीरुबिन स्तर पैदा करने वाली स्थितियों में शामिल हैं:

• क्रिगलर-नज्जर सिंड्रोम: एक विरासत में मिली स्थिति जो शरीर के लिए बिलीरुबिन को तोड़ना कठिन बनाती है।
• डबलिन-जॉनसन सिंड्रोम: एक दुर्लभ, विरासत में मिला विकार जो शरीर को प्रभावी ढंग से बिलीरुबिन को हटाने से रोकता है। इस स्थिति में केर्निकेटरस नहीं होता है।
• गिल्बर्ट सिंड्रोम: एक ऐसी स्थिति जिसमें जिगर बिलीरुबिन को ठीक से संसाधित नहीं कर सकता है।
• रोटर सिंड्रोम: एक विरासत में मिला विकार जिसके कारण रक्त में बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है। इस स्थिति में केर्निकेटरस नहीं होता है।

क्या कारण है kernicterus?

कर्निकटेरस गंभीर पीलिया के कारण होता है जिसका इलाज नहीं किया जाता है। नवजात शिशुओं में पीलिया एक आम समस्या है। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि एक नवजात शिशु का जिगर बिलीरुबिन को जल्दी से संसाधित नहीं कर सकता है। परिणामस्वरूप बिलीरुबिन बच्चे के रक्तप्रवाह में बनता है।

शरीर में दो प्रकार के बिलीरुबिन होते हैं:

• अपराजित बिलीरुबिन: इस प्रकार का बिलीरुबिन आपके रक्तप्रवाह से आपके जिगर तक जाता है। यह पानी में घुलनशील नहीं है, अर्थात यह पानी में नहीं घुलता है, इसलिए यह आपके शरीर के ऊतकों में निर्माण कर सकता है।
• संयुग्मित बिलीरुबिन: यह आपके यकृत में असंबद्ध बिलीरुबिन से परिवर्तित होता है। संयुग्मित बिलीरुबिन पानी में घुलनशील है, इसलिए इसे आपके आंतों के माध्यम से आपके शरीर से हटाया जा सकता है।

यदि असंपीड़ित बिलीरुबिन यकृत में परिवर्तित नहीं होता है, तो यह बच्चे के शरीर में निर्माण कर सकता है। जब असंबद्ध बिलीरुबिन का स्तर बहुत अधिक हो जाता है, तो यह रक्त से बाहर और मस्तिष्क के ऊतकों में जा सकता है। यदि कुछ इसे बनाने का कारण बनता है तो असंबद्ध बिलीरुबिन कर्निकटरस को जन्म दे सकता है। संयुग्मित बिलीरुबिन मस्तिष्क में रक्त से पार नहीं करता है और आमतौर पर आपके शरीर से निकाला जा सकता है। इसलिए, संयुग्मित बिलीरुबिन कर्निकटरस को जन्म नहीं देता है।

ऐसे कई संभावित कारण हैं जो असंबद्ध बिलीरुबिन निर्माण को जन्म दे सकते हैं:

आरएच रोग या एबीओ असंगति

कभी-कभी बच्चे और माँ के रक्त के प्रकार संगत नहीं होते हैं। यदि मां Rh-negative है, तो इसका मतलब है कि उसकी लाल रक्त कोशिकाएं एक निश्चित प्रकार का प्रोटीन नहीं है। यह संभव है कि उसके बच्चे का आरएच कारक उससे अलग हो। यदि उसका बच्चा आरएच पॉजिटिव है, तो इसका मतलब है कि उनके पास लाल रक्त कोशिकाओं से जुड़ा प्रोटीन है। इसे Rh असंगतता के रूप में जाना जाता है।

आरएच असंगतता में, कुछ भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाएं नाल को पार कर सकती हैं और मां के रक्तप्रवाह में जा सकती हैं। मां की प्रतिरक्षा प्रणाली इन कोशिकाओं को विदेशी के रूप में पहचानती है। यह प्रोटीन नामक एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जो बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला करता है। माँ के एंटीबॉडी तब नाल के माध्यम से बच्चे के शरीर में पहुँच सकते हैं और बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर सकते हैं।

जैसे ही ये रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, बच्चे का बिलीरुबिन स्तर बढ़ जाता है। बच्चे के जन्म के बाद, बिलिरुबिन रक्तप्रवाह और मस्तिष्क में निर्माण करता है। आरएच रोग आज दुर्लभ है, क्योंकि गर्भावस्था के दौरान माताओं का इलाज किया जा सकता है।

एक समान, लेकिन कम गंभीर स्थिति कभी-कभी तब हो सकती है जब एक मां के पास ओ रक्त होता है और उसके बच्चे का एक अलग प्रकार (एबीओ असंगति) होता है। यह अभी भी काफी सामान्य है। यद्यपि ये बच्चे कर्निकटरस के लिए उच्च जोखिम में हैं, लेकिन यदि आवश्यक हो तो उचित निगरानी और शुरुआती उपचार के साथ इसे लगभग हमेशा रोका जा सकता है।

क्रिगलर-नज्जर सिंड्रोम

इस विरासत वाली स्थिति वाले शिशुओं में एक एंजाइम की कमी होती है जो हटाने के लिए संयुग्मित बिलीरुबिन को संयुग्मित बिलीरुबिन में परिवर्तित करने की आवश्यकता होती है। नतीजतन, बिलीरुबिन का उच्च स्तर उनके रक्त में बनता है।

कर्निकटेरस और सल्फोनामाइड्स

कुछ दवाओं - विशेष रूप से एंटीबायोटिक दवाओं - को भी कर्निकेरस से जोड़ा गया है। सल्फोनामाइड्स (जिसे सल्फा ड्रग्स भी कहा जाता है) एंटीबायोटिक दवाओं का एक समूह है जो बैक्टीरिया को मारता है। जीवाणु संक्रमण के उपचार के लिए एक सामान्य एंटीबायोटिक ट्राइमेथोप्रिम (SMX-TMP) के साथ सल्फोनामाइड सल्फेमेथेज़ोल को जोड़ती है। अध्ययनों ने चिंता जताई है कि सल्फोनामाइड्स कर्निकटरस के लिए जोखिम बढ़ा सकता है।

असंबद्ध बिलीरुबिन आम तौर पर रक्तप्रवाह के माध्यम से प्रोटीन एल्ब्यूमिन से बंधे जिगर तक जाता है। जिगर में, इसे संयुग्मित बिलीरुबिन में बदल दिया जाता है ताकि इसे शरीर से हटाया जा सके। सल्फोनामाइड्स एल्ब्यूमिन से बिलीरुबिन को हटा सकता है, जो बिलीरुबिन के रक्त स्तर को बढ़ाता है। अनबाउंड बिलीरुबिन मस्तिष्क में पार कर सकता है और कर्निकटरस का कारण बन सकता है।

Kernicterus जोखिम कारक

शिशुओं को गंभीर पीलिया और कर्निकटरस होने की संभावना अधिक होती है यदि वे:

• समय से पहले पैदा हुए थे। जब बच्चे 37 सप्ताह से पहले पैदा होते हैं, तो उनके लिवर और भी कम विकसित होते हैं और बिलीरुबिन को प्रभावी रूप से हटाने में अधिक समय लगेगा।
• अच्छी तरह से न खिलाएं। बिलीरुबिन मल में हटा दिया जाता है। खराब भोजन शिशुओं को पर्याप्त गंदे डायपर बनाने से रोकता है।
• एक माता-पिता या भाई-बहन हों, जिन्हें शिशु के रूप में पीलिया था। यह हालत परिवारों में चल सकती है। यह कुछ अंतर्निहित विकारों से जुड़ा हो सकता है, जैसे कि G6PD की कमी, जिसके कारण लाल रक्त कोशिकाएं बहुत जल्दी टूट जाती हैं।
• ओ या आरएच-नकारात्मक रक्त प्रकार के साथ एक माँ से पैदा हुए थे। इन रक्त प्रकारों के साथ माताओं कभी-कभी उन बच्चों को जन्म देते हैं जिनके बिलीरुबिन का स्तर उच्च होता है।

Kernicterus का निदान कैसे किया जाता है?

केर्निकेरस का अक्सर बच्चों में निदान किया जाता है। बिलीरुबिन के स्तर की जांच के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला एक परीक्षण एक हल्का मीटर है। एक डॉक्टर या नर्स आपके बच्चे के सिर पर प्रकाश मीटर रखकर आपके बच्चे के बिलीरुबिन के स्तर की जाँच करेगा। प्रकाश मीटर बताता है कि आपके बच्चे की त्वचा में बिलीरुबिन कितना है, या उनका ट्रांसक्यूटेनियस बिलीरुबिन (TcB) स्तर है।

यदि आपके बच्चे का टीसीबी स्तर उच्च है, तो यह एक संकेत हो सकता है कि बिलीरुबिन उनके शरीर में निर्माण कर रहा है। आपका डॉक्टर बिलीरुबिन रक्त परीक्षण का आदेश देगा।

कर्निकटेरस उपचार

उपचार का लक्ष्य एक बच्चे के शरीर में असंबद्ध बिलीरुबिन की मात्रा को कम करना है, इससे पहले कि यह उन स्तरों पर पहुंच जाए जो कि कर्निकेरस द्वारा मस्तिष्क क्षति का कारण बनते हैं।

उच्च बिलीरुबिन स्तर वाले शिशुओं को अक्सर फोटोथेरेपी, या प्रकाश चिकित्सा के साथ इलाज किया जाता है।इस उपचार के दौरान, शिशु के नंगे शरीर को एक विशेष प्रकाश के संपर्क में लाया जाता है। प्रकाश उस दर को बढ़ाता है जिस पर बच्चे का शरीर अपराजित बिलीरुबिन को तोड़ता है।

गुठली की जटिलताओं

इन जटिलताओं को विकसित कर सकते हैं kernicterus के साथ शिशुओं:

• एटिथॉइड सेरेब्रल पाल्सी, मस्तिष्क की क्षति के कारण होने वाले एक प्रकार का आंदोलन विकार है
• मांसपेशी टोन की कमी
• मांसपेशियों की ऐंठन
• समस्या समन्वय आंदोलन
• सुनवाई हानि और बहरापन
• आंखों की गति के साथ समस्याएं, जिसमें परेशानी भी हो रही है
• बोलने में कठिनाई
• बौद्धिक अक्षमता
• दागदार बच्चे के दांत

Kernicterus के लिए आउटलुक

एक बार जब कर्निकटेरस के लक्षण दिखाई देते हैं, तो मस्तिष्क क्षति पहले ही शुरू हो चुकी होती है। उपचार रुक सकता है लेकिन इस क्षति को उलट नहीं सकता है। यही कारण है कि उच्च बिलीरुबिन स्तरों के लिए नवजात शिशुओं की निगरानी करना महत्वपूर्ण है - खासकर यदि वे जोखिम में हैं - और जल्दी से उनका इलाज करें।