डिफ्यूज़ इन्ट्रिंसिक पोंटाइन ग्लियोमा (DIPG)

विषय

• डीआईपीजी क्या है?
• यह कैसे वर्गीकृत है?
• लक्षण क्या हैं?
• डीआईपीजी का क्या कारण है?
• इसका निदान कैसे हुआ?
• इसका इलाज कैसे किया जाता है?
• आउटलुक क्या है?

डीआईपीजी क्या है?

एक फैलाना आंतरिक आंतरिक ग्लिओमा (डीआईपीजी) एक आक्रामक प्रकार का बचपन का कैंसर ट्यूमर है जो मस्तिष्क के तने में बनता है। यह आपके मस्तिष्क के आधार पर क्षेत्र है जो मस्तिष्क को रीढ़ से जोड़ता है। मस्तिष्क स्टेम आपके अधिकांश बुनियादी कार्यों को नियंत्रित करता है: दृष्टि, श्रवण, बोलना, चलना, खाना, सांस लेना, हृदय गति और बहुत कुछ।

ग्लिओमास ट्यूमर होते हैं जो ग्लियल कोशिकाओं से बढ़ते हैं, जो पूरे तंत्रिका तंत्र में पाए जाते हैं। वे तंत्रिका कोशिकाओं को घेरते हैं और उनका समर्थन करते हैं, जिन्हें न्यूरॉन्स कहा जाता है।

डीआईपीजी का इलाज करना मुश्किल है, और यह अक्सर 5 और 9 वर्ष की आयु के बच्चों में विकसित होता है। हालांकि, डीआईपीजी किसी भी उम्र में किसी को भी प्रभावित कर सकता है। हालत दुर्लभ है। संयुक्त राज्य अमेरिका में DIPG के साथ एक वर्ष में लगभग 300 बच्चों का निदान किया जाता है।

यह कैसे वर्गीकृत है?

अन्य कैंसर की तरह, डीआईपीजी को ट्यूमर की प्रकृति के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है। लो-ग्रेड ट्यूमर कोशिकाएं (ग्रेड I या ग्रेड II) सामान्य कोशिकाओं के सबसे करीब हैं। एक ग्रेड I ट्यूमर को पाइलोसिटिक माना जाता है, जबकि एक ग्रेड II ट्यूमर को फाइब्रिलरी कहा जाता है। ये ट्यूमर के सबसे कम-आक्रामक चरण हैं।

उच्च श्रेणी के ट्यूमर (ग्रेड III या ग्रेड IV) सबसे आक्रामक ट्यूमर हैं। एक ग्रेड III ट्यूमर एनाप्लास्टिक है, और एक ग्रेड IV ग्लियोमा को ग्लियोब्लास्टोमा मल्टीफॉर्म के रूप में भी जाना जाता है। स्वस्थ मस्तिष्क के ऊतकों पर आक्रमण करके DIPG ट्यूमर बढ़ता है।

क्योंकि DIPG ट्यूमर इतने संवेदनशील क्षेत्र में स्थित होते हैं, इसलिए अक्सर अध्ययन के लिए एक छोटा ऊतक नमूना लेना सुरक्षित नहीं होता है - एक बायोप्सी के रूप में जाना जाने वाली प्रक्रिया। जब वे बड़े हो जाते हैं और बायोप्सी करना आसान हो जाता है, तो वे आमतौर पर III या ग्रेड IV ग्रेड के होते हैं।

लक्षण क्या हैं?

क्योंकि ट्यूमर कपाल नसों को प्रभावित करता है, चेहरे में डीआईपीजी के कुछ शुरुआती लक्षण देखे जा सकते हैं। 12 कपाल तंत्रिकाएं होती हैं जो चेहरे के भाव, दृष्टि, गंध, स्वाद, आंसू और चेहरे की मांसपेशियों और इंद्रियों से संबंधित कई अन्य कार्यों को नियंत्रित करती हैं।

डीआईपीजी के प्रारंभिक लक्षणों में आपके बच्चे के चेहरे की मांसपेशियों में बदलाव शामिल हैं, आमतौर पर आंखों और पलकों को शामिल करना। आपके बच्चे को एक तरफ देखने में परेशानी हो सकती है। पलकें गिर सकती हैं और आपका बच्चा दोनों पलकों को पूरी तरह से बंद नहीं कर सकता है। दोहरी दृष्टि भी एक समस्या हो सकती है। आमतौर पर, लक्षण दोनों आंखों को प्रभावित करते हैं, न कि केवल एक को।

डीआईपीजी ट्यूमर जल्दी से बढ़ सकता है, जिसका अर्थ है कि नए लक्षण चेतावनी के बिना दिखाई दे सकते हैं। चेहरे का एक किनारा गिर सकता है। आपका बच्चा अचानक सुनने, चबाने और निगलने में समस्याएँ पैदा कर सकता है। लक्षण अंगों तक फैल सकते हैं, जिससे हाथ और पैरों में कमजोरी आ सकती है और खड़े होकर चलना और अधिक कठिन हो सकता है।

यदि ट्यूमर मस्तिष्क के चारों ओर स्पाइनल द्रव के प्रवाह में व्यवधान का कारण बनता है, जो तब खोपड़ी (हाइड्रोसिफ़लस) के अंदर दबाव बढ़ाता है, लक्षणों में एक दर्दनाक सिरदर्द, साथ ही मतली और उल्टी शामिल हो सकती है।

डीआईपीजी का क्या कारण है?

शोधकर्ता अभी भी डीआईपीजी के कारणों और जोखिम कारकों के बारे में सीख रहे हैं। उन्होंने आनुवंशिक परिवर्तन के एक जोड़े की पहचान की है जो डीआईपीजी से जुड़े हैं, लेकिन इस स्थिति की उत्पत्ति को बेहतर ढंग से समझने के लिए अधिक शोध की आवश्यकता है।

इसका निदान कैसे हुआ?

एक शारीरिक परीक्षा के अलावा, आपका डॉक्टर निदान की पुष्टि करने में मदद करने के लिए कई परीक्षण चलाएगा। दो इमेजिंग परीक्षण मस्तिष्क में बढ़ने वाले ट्यूमर की पहचान कर सकते हैं। एक एक कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन है और दूसरा एक चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) स्कैन है।

एक सीटी स्कैन एक विशेष प्रकार के शरीर के हिस्से के क्रॉस-अनुभागीय चित्र (स्लाइस के रूप में भी जाना जाता है) बनाने के लिए एक विशेष प्रकार की एक्स-रे तकनीक और कंप्यूटर का उपयोग करता है। एक सीटी स्कैन आमतौर पर एक्स-रे की तुलना में अधिक विस्तृत होता है।

एमआरआई शरीर के अंदर की छवियों को बनाने के लिए रेडियो तरंगों और एक बड़े चुंबकीय क्षेत्र का उपयोग करता है। एमआरआई एक ट्यूमर और सामान्य ऊतक और सूजन के बीच अंतर करने में सहायक होता है जो ट्यूमर से संबंधित हो सकता है।

एक बायोप्सी यह निर्धारित करने में भी मदद कर सकती है कि क्या ट्यूमर कैंसर है, लेकिन सर्जन कई DIPG ट्यूमर पर इस प्रक्रिया को सुरक्षित रूप से नहीं कर सकते हैं।

इसका इलाज कैसे किया जाता है?

डीआईपीजी कैंसर के साथ नए निदान वाले बच्चों के लिए विकिरण चिकित्सा मुख्य चिकित्सा है। यह आमतौर पर 3 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए आरक्षित है। उपचार में उच्च-ऊर्जा एक्स-रे शामिल हैं जो कैंसर कोशिकाओं को मारते हैं और ट्यूमर को सिकोड़ते हैं। विकिरण अभी भी एक अस्थायी उपचार है और इसे DIPG के लिए एक इलाज के रूप में नहीं देखा जाता है।

कीमोथेरेपी, जो कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए शक्तिशाली रसायनों का उपयोग करती है, कभी-कभी विकिरण चिकित्सा के साथ प्रयोग की जाती है। लेकिन यह संयोजन उपचार भी एक स्थायी इलाज नहीं है।

सर्जरी का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है, क्योंकि एक छोटे बच्चे में मस्तिष्क स्टेम के इतने करीब ट्यूमर के संचालन का जोखिम होता है। कुछ मामलों में, जितना संभव हो उतना ट्यूमर शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है। लेकिन कई बच्चों के लिए, सर्जरी केवल एक उपचार विकल्प नहीं है।

दो अध्ययनों से आनुवांशिक उत्परिवर्तन की पहचान करने में कुछ उत्साहजनक परिणाम सामने आए हैं जिनका इलाज दवाओं से किया जा सकता है। सेंट जूड-वाशिंगटन यूनिवर्सिटी बाल चिकित्सा कैंसर जीनोम प्रोजेक्ट के शोधकर्ताओं ने पाया है कि लगभग 80 प्रतिशत डीआईपीजी ट्यूमर में प्रोटीन हिस्टोन एच 3 के लिए जीन में एक विशिष्ट उत्परिवर्तन होता है। पशु प्रयोगों में, PRC2 और BET अवरोधकों के रूप में जानी जाने वाली दवाओं ने हिस्टोन H3 की गतिविधि को अवरुद्ध करने में मदद की, जिससे ट्यूमर के विकास और जीवन को लम्बा खींच दिया गया।

एंजाइम PRC2 की भूमिका की जांच करने वाले एक दूसरे अध्ययन में पाया गया कि tazemetostat (एक PRC2 अवरोधक) नामक दवा ने DIPG कोशिका वृद्धि को कम कर दिया। इन उपचारों पर अधिक शोध की आवश्यकता है, लेकिन वैज्ञानिक हिस्टोन एच 3 या पीआरसी 2 को लक्षित करने और जीवन को लंबा करने और युवा कैंसर रोगियों के लिए जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने की क्षमता के बारे में उत्साहित हैं।

होनहार अनुसंधान का समर्थन करने के लिए, माइकल मोशियर हार डीआईपीजी फाउंडेशन और चाडफोर्ट फाउंडेशन ने दिसंबर 2017 में $ 1 मिलियन से अधिक के अनुसंधान अनुदान और फैलोशिप से सम्मानित किया। इस स्थिति वाले बच्चों के माता-पिता के लिए उम्मीद की जा सकती है।

आउटलुक क्या है?

डीआईपीजी का निदान जीवन को बदलने वाली खबर हो सकती है। हालत वर्तमान में घातक मानी जाती है। लेकिन इलाज के लिए खोज दुनिया भर में अनुसंधान का एक सक्रिय क्षेत्र है, और वर्तमान में नैदानिक ​​परीक्षण भी चल रहे हैं। चल रहे या आने वाले क्लिनिक परीक्षणों के बारे में अधिक जानने के लिए, https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03101813 पर जाएं।

शोधकर्ता इस बीमारी के बारे में अधिक से अधिक सीखने की कोशिश कर रहे हैं ताकि एक स्थायी उपचार को अनलॉक करने की उम्मीद में या डीआईपीजी को उन बच्चों में विकसित करने से रोकने के तरीके मिल सकें, जिनके पास आनुवंशिक उत्परिवर्तन है।