फेनिलकेटोनुरिया का इलाज कैसे करें और जटिलताओं से कैसे बचा जाए

विषय

• 1. पोषण संबंधी उपचार
• सुरक्षित रूप से स्तन का दूध कैसे दें
• 2. पोषण की खुराक का उपयोग
• फेनिलकेटोनुरिया की संभावित जटिलताओं
• कैसे बचें

शिशु में फेनिलकेटोनुरिया की देखभाल और उपचार को बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा निर्देशित किया जाना चाहिए, लेकिन मुख्य देखभाल फेनिलएलनिन से समृद्ध खाद्य पदार्थों से बचना है, जो मुख्य रूप से मांस, मछली, दूध, पनीर और अंडे जैसे प्रोटीन से भरपूर खाद्य पदार्थ हैं। इस प्रकार, फेनिलकेटोनुरिया वाले बच्चों के माता-पिता को अपने बच्चे के आहार पर ध्यान देना चाहिए, दोनों घर पर और स्कूल में।

इसके अलावा, अनन्य स्तनपान भी बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा अच्छी तरह से उन्मुख होना चाहिए, क्योंकि स्तन के दूध में फेनिलएलनिन होता है, हालांकि यह अधिकांश फार्मेसी फॉर्मूलों में मौजूद की तुलना में बहुत कम है। आदर्श रूप से, 6 महीने तक के बच्चे के लिए फेनिलएलनिन की मात्रा 20 से 70 मिलीग्राम फेनिलएलनिन प्रति किलोग्राम शरीर के वजन के बीच रखी जानी चाहिए।

यह महत्वपूर्ण है कि फिनाइलकेटोनुरिया के लिए उपचार का पालन बाल रोग विशेषज्ञ और पोषण विशेषज्ञ के दिशानिर्देशों के अनुसार किया जाता है ताकि जटिलताओं को उत्पन्न होने से रोका जा सके, जो मुख्य रूप से तंत्रिका तंत्र के विकास से संबंधित हैं।

1. पोषण संबंधी उपचार

पोषण संबंधी उपचार रोग की जटिलताओं से बचने का मुख्य तरीका है, क्योंकि यह भोजन से है कि रक्त में फेनिलएलनिन के स्तर को नियंत्रित करना संभव है, इस प्रकार रोग की जटिलताओं से बचा जाता है। यह महत्वपूर्ण है कि आहार पोषण विशेषज्ञ द्वारा बच्चे के परीक्षणों के परिणामों के अनुसार निर्देशित होता है जो रक्त में फेनिलएलनिन के स्तर का आकलन करने के लिए नियमित रूप से किया जाना चाहिए।

फेनिलएलनिन कई खाद्य पदार्थों में पाया जा सकता है, दोनों पशु और सब्जी। इस प्रकार, बीमारी को नियंत्रित करने और जटिलताओं से बचने के लिए कुछ खाद्य पदार्थों से बचना महत्वपूर्ण है, जैसे:

• पशु खाद्य पदार्थ: मांस, दूध और मांस उत्पाद, अंडे, मछली, समुद्री भोजन और मांस उत्पाद जैसे सॉसेज, सॉसेज, बेकन, हैम।
• पौधों की उत्पत्ति के खाद्य पदार्थ: गेहूं, सोया और डेरिवेटिव, छोले, सेम, मटर, मसूर, नट्स, मूंगफली, अखरोट, बादाम, हेज़लनट्स, पिस्ता, पाइन नट्स;
• एस्परटेम मिठास;
• उत्पाद जिसमें एक घटक के रूप में निषिद्ध खाद्य पदार्थ होते हैंजैसे केक, कुकीज, आइसक्रीम और ब्रेड।

फल और सब्जियों का सेवन फेनिलकेटोनुरिक्स के साथ-साथ शक्कर और वसा द्वारा किया जा सकता है। इस दर्शकों के लिए बनाए गए कई विशेष उत्पादों, जैसे कि चावल, मकारोनी और पटाखे, और बाजार में कई व्यंजनों को खोजना संभव है, जो कि फेनिलएलनिन में कम खाद्य पदार्थों का उत्पादन करने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है।

फेनिलएलनिन से भरपूर खाद्य पदार्थों की सूची देखें।

सुरक्षित रूप से स्तन का दूध कैसे दें

यद्यपि सिफारिश की जाती है कि बच्चे के आहार से स्तन के दूध को बाहर निकालना है, केवल फेनिलएलनिन के बिना फार्मेसी दूध का उपयोग करना, फिर भी बच्चे को फेनिलकेनटोन्यूरिक स्तनपान कराना संभव है, हालांकि इसके लिए यह आवश्यक है:

• रक्त में फेनिलएलनिन के स्तर की जांच के लिए हर हफ्ते बच्चे पर एक रक्त परीक्षण करें;
• बच्चे को देने के लिए स्तन के दूध की मात्रा की गणना, बच्चे के रक्त में फेनिलएलनिन मूल्यों के अनुसार और बाल रोग विशेषज्ञ के मार्गदर्शन के अनुसार;
• फेनिलएलनिन के बिना फार्मेसी दूध की मात्रा की गणना, बच्चे को खिलाने के लिए;
• स्तन के दूध की सही मात्रा को पंप करें जो माँ बच्चे को दे सकती है;
• बच्चे को खिलाने के लिए बोतल या संबंधन तकनीक का उपयोग करें।

भोजन से अमीनो एसिड फेनिलएलनिन को बाहर करना आवश्यक है, ताकि बच्चे को शारीरिक और मानसिक विकास में समस्याएं न हों, जैसे कि मानसिक मंदता। देखें कि फेनिलकेटोनुरिया में भोजन कैसा होना चाहिए।

2. पोषण की खुराक का उपयोग

चूंकि फेनिलकेटोनुरिया वाले व्यक्ति का आहार बहुत प्रतिबंधित है, इसलिए संभव है कि उसके पास जीव के समुचित कार्य और बच्चे के सही विकास के लिए आवश्यक विटामिन और खनिज की मात्रा न हो। इस प्रकार, पोषण विशेषज्ञ बच्चे के उचित विकास को सुनिश्चित करने और उसके स्वास्थ्य को बढ़ावा देने के लिए पूरक और पोषण संबंधी सूत्रों के उपयोग की सिफारिश कर सकता है।

उपयोग किए जाने वाले पूरक को पोषण विशेषज्ञ द्वारा उम्र, व्यक्ति के वजन और बच्चे की पाचन क्षमता के अनुसार इंगित किया जाता है, और पूरे जीवन में बनाए रखा जाना चाहिए।

फेनिलकेटोनुरिया की संभावित जटिलताओं

फिनाइलकेटोनुरिया की शिकायत तब होती है जब निदान जल्दी नहीं किया जाता है या जब बाल रोग विशेषज्ञ के दिशानिर्देशों के अनुसार उपचार नहीं किया जाता है, तो रक्त में फेनिलएलनिन का संचय होता है, जो मस्तिष्क के विशिष्ट क्षेत्रों तक पहुंच सकता है और स्थायी परिवर्तनों के विकास का नेतृत्व कर सकता है, जैसे कि के रूप में:

• विलंबित साइकोमोटर विकास;
• थोड़ा मस्तिष्क का विकास;
• माइक्रोसेफाली;
• सक्रियता;
• व्यवहार संबंधी विकार;
• घटी हुई बुद्धि;
• गंभीर मानसिक विकलांगता;
• आक्षेप;
• ट्रेमर्स।

समय के साथ, यदि बच्चे का ठीक से इलाज नहीं किया जाता है, तो अवसाद, मिर्गी और गतिभंग के अलावा, बैठने और चलने, व्यवहार संबंधी विकार और विलंबित भाषण और बौद्धिक विकास में कठिनाई हो सकती है, जो नियंत्रण की हानि है। स्वैच्छिक आंदोलनों का।

कैसे बचें

जटिलताओं से बचने के लिए, यह महत्वपूर्ण है कि बीमारी का निदान एड़ी के चुभन से बच्चे के जन्म के बाद पहले दिनों में किया जाता है। यदि परिणाम सकारात्मक है, तो यह महत्वपूर्ण है कि उपचार बाल रोग विशेषज्ञ के मार्गदर्शन के अनुसार किया जाता है।

इसके अलावा, इन मामलों में यह महत्वपूर्ण है कि बच्चे के सामान्य स्वास्थ्य की जांच के लिए नियमित रूप से परीक्षाएं कराई जाती हैं और इस प्रकार, आहार और भोजन की खुराक में परिवर्तन का संकेत दिया जाता है।

अनुवर्ती परीक्षाओं को आमतौर पर साप्ताहिक रूप से तब तक किया जाता है जब तक कि बच्चा 1 वर्ष का न हो जाए। 2 से 6 साल की उम्र के बच्चे हर 15 दिनों में परीक्षा दोहराते हैं और 7 साल की उम्र से, परीक्षा महीने में एक बार की जाती है।