Caudal प्रतिगमन सिंड्रोम क्या है?

विषय

• पुच्छल प्रतिगमन सिंड्रोम क्या है?
• इस स्थिति का क्या कारण है और कौन जोखिम में है?
• इस स्थिति का निदान कैसे किया जाता है?
• इस सिंड्रोम के विभिन्न प्रकार क्या हैं?
• यह स्थिति कैसे मौजूद है?
• उपचार के क्या विकल्प उपलब्ध हैं?
• आउटलुक क्या है?

पुच्छल प्रतिगमन सिंड्रोम क्या है?

कौडल रिग्रेशन सिंड्रोम एक दुर्लभ जन्मजात विकार है। यह अनुमान है कि प्रत्येक 100,000 नवजात शिशुओं में 1 से 2.5 इस स्थिति के साथ पैदा होते हैं।

यह तब होता है जब जन्म से पहले निचली रीढ़ पूरी तरह से नहीं बनती है। निचली रीढ़ "दुम" का आधा हिस्सा है। इस क्षेत्र में रीढ़ और हड्डियों के हिस्से होते हैं जो निचले शरीर में कूल्हों, पैरों, टेलबोन और कई महत्वपूर्ण अंगों का निर्माण करते हैं।

इस स्थिति को कभी-कभी त्रिक अग्रानुक्रम भी कहा जाता है क्योंकि त्रिकास्थि, एक त्रिभुज के आकार की हड्डी जो श्रोणि से रीढ़ को जोड़ती है, केवल आंशिक रूप से विकसित होती है या बिल्कुल भी विकसित नहीं होती है।

ऐसा क्यों हो सकता है, इसके बारे में अधिक जानने के लिए पढ़ते रहें कि उपचार के कौन से विकल्प उपलब्ध हैं, और छोटी और लंबी अवधि में क्या उम्मीद करें।

इस स्थिति का क्या कारण है और कौन जोखिम में है?

पुच्छल प्रतिगमन सिंड्रोम का सटीक कारण हमेशा स्पष्ट नहीं होता है। कुछ शोध बताते हैं कि गर्भावस्था के दौरान मधुमेह या आपके भोजन में पर्याप्त फोलिक एसिड नहीं मिलने से आपके बच्चे के दुम क्षेत्र के पूरी तरह से विकसित होने की संभावना बढ़ सकती है। इस सिंड्रोम की घटना डायबिटीज से पीड़ित माताओं के लिए पैदा होने वाले शिशुओं में बहुत अधिक है, खासकर अगर डायबिटीज को नियंत्रित किया जाता है। लेकिन चूंकि यह उन शिशुओं में भी होता है जिनकी माताओं को मधुमेह नहीं है, इसलिए अन्य आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारक शामिल हो सकते हैं।

इस स्थिति का निदान कैसे किया जाता है?

पुच्छल प्रतिगमन सिंड्रोम के पहले लक्षण आमतौर पर गर्भावस्था के चौथे और सातवें सप्ताह के बीच दिखाई देते हैं। ज्यादातर मामलों में, स्थिति का निदान आपके पहले त्रैमासिक के अंत तक किया जा सकता है।

यदि आपको मधुमेह है - या यदि आपने गर्भावस्था के दौरान गर्भावधि मधुमेह का विकास किया है - तो आपके डॉक्टर इस स्थिति के लक्षणों को देखने के लिए विशेष रूप से अल्ट्रासाउंड कर सकते हैं। अन्यथा, नियमित अल्ट्रासाउंड परीक्षण किसी भी भ्रूण असामान्यता की तलाश करेंगे।

यदि आपके डॉक्टर को पुच्छल प्रतिगमन सिंड्रोम का संदेह है, तो वे गर्भावस्था के 22 सप्ताह के बाद एमआरआई कर सकते हैं। इससे वे आपके बच्चे के निचले शरीर के और भी अधिक विस्तृत चित्र देख सकेंगे। निदान की पुष्टि करने के लिए आपके बच्चे के जन्म के बाद एमआरआई का भी उपयोग किया जा सकता है।

इस सिंड्रोम के विभिन्न प्रकार क्या हैं?

एक निदान किए जाने के बाद, आपका डॉक्टर यह निर्धारित करने के लिए अल्ट्रासाउंड या एमआरआई परीक्षण का उपयोग करेगा कि स्थिति कितनी गंभीर है।

वे निम्न प्रकारों में से किसी एक का निदान करेंगे:

• टाइप I: त्रिकास्थि के केवल एक पक्ष में कोई असामान्यता है या इसका विकास नहीं हुआ है। इसे आमतौर पर आंशिक या एकतरफा कहा जाता है।
• प्रकार II: त्रिकास्थि के दोनों किनारों में असामान्यताएं हैं या विकसित नहीं हुई हैं। इसे समान, या द्विपक्षीय होने के रूप में जाना जाता है।
• प्रकार III: त्रिकाणी सभी में विकसित नहीं हुई है, और निचली पीठ में त्रिकास्थि के ठीक ऊपर के निचले कशेरुकाओं में से कुछ का एक साथ उपयोग नहीं किया गया है।
• IV टाइप करें: पैर के ऊतक पूरी तरह से एक साथ जुड़े हुए हैं।
• टाइप V: लेग टिशू का एक सेट गायब है।

प्रकार I और II सबसे अधिक सूचित हैं। वे आम तौर पर त्रिकास्थि के आसपास लापता हड्डियों को शामिल करते हैं। प्रकार III और IV अधिक गंभीर हैं और मस्तिष्क और अन्य शारीरिक कार्यों में असामान्यताएं शामिल कर सकते हैं।

दुर्लभ मामलों में, आपके बच्चे को टाइप वी कॉडल रिग्रेशन सिंड्रोम का निदान किया जा सकता है। इसका मतलब यह है कि आपका बच्चा टिबिया और फीमर हड्डियों के केवल एक सेट को उगाया है, दो मुख्य हड्डियां जो आपके पैर को बनाते हैं। केवल एक पैर की उपस्थिति के कारण टाइप वी को कभी-कभी सायरनोमेलिया या "मत्स्यांगना सिंड्रोम" कहा जाता है।

यह स्थिति कैसे मौजूद है?

आपके बच्चे के लक्षण पुच्छल प्रतिगमन सिंड्रोम के प्रकार पर निर्भर करेंगे जो निदान है।

आपके बच्चे की उपस्थिति में हल्के मामले किसी भी ध्यान देने योग्य परिवर्तन का कारण नहीं हो सकते हैं। लेकिन गंभीर मामलों में, आपके बच्चे के पैर और कूल्हे क्षेत्र में अंतर दिखाई दे सकता है। उदाहरण के लिए, उनके पैर स्थायी रूप से "मेंढक की तरह" रुख में झुक सकते हैं।

अन्य दृश्यमान विशेषताओं में शामिल हो सकते हैं:

• स्पाइन कर्विंग (स्कोलियोसिस)
• समतल नितंब जो विशेष रूप से मंद होते हैं
• पैर एक तीव्र कोण पर ऊपर की ओर झुकते हैं (कैल्केनोवलगस)
• क्लब पैर
• गुदा को सुन्न करना
• टिप (हाइपोस्पेडिया) के बजाय अंडरसाइड पर लिंग का खुलना
• अंडकोष अवरोही नहीं
• कोई जननांग नहीं होना (जननांग पीड़ा)

आपका बच्चा निम्नलिखित आंतरिक जटिलताओं का भी अनुभव कर सकता है:

• असामान्य रूप से विकसित या गायब गुर्दे (गुर्दे की पीड़ा)
• गुर्दे जो एक साथ बढ़े हैं (घोड़े की नाल गुर्दे)
• मूत्राशय को तंत्रिका क्षति (न्यूरोजेनिक मूत्राशय)
• मूत्राशय जो पेट के बाहर बैठता है (मूत्राशय बहिःस्राव)
• मिस्टपेन बड़ी आंत या बड़ी आंत जो आंत में असामान्य रूप से बैठती है
• आंत जो आपके कमर के कमजोर क्षेत्रों (वंक्षण हर्निया) से गुजरती है
• योनि और मलाशय जो जुड़े हुए हैं

इन विशेषताओं के कारण लक्षण हो सकते हैं:

• आपके पैरों में कमी महसूस होना
• कब्ज़
• मूत्र असंयम
• मल असंयम

उपचार के क्या विकल्प उपलब्ध हैं?

उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि आपके बच्चे के लक्षण कितने गंभीर हैं।

कुछ मामलों में, आपको बच्चे को केवल विशेष जूते, लेग ब्रेसेस या बैसाखी की आवश्यकता हो सकती है ताकि उन्हें चलने और घूमने में मदद मिल सके। भौतिक चिकित्सा आपके बच्चे को उनके निचले शरीर में ताकत बनाने और उनके आंदोलनों पर नियंत्रण हासिल करने में भी मदद कर सकती है।

यदि आपके बच्चे के पैरों का विकास नहीं हुआ है, तो वे कृत्रिम, या कृत्रिम, पैरों का उपयोग करके चलने में सक्षम हो सकते हैं।

यदि आपके बच्चे को अपने मूत्राशय को नियंत्रित करने में परेशानी होती है, तो उन्हें अपने मूत्र को निकालने के लिए कैथेटर की आवश्यकता हो सकती है। यदि आपके बच्चे को एक गुदा गुदा है, तो उन्हें अपनी आंत में एक छेद खोलने और अपने शरीर के बाहर मल को एक बैग में पारित करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

कुछ लक्षणों का इलाज करने के लिए सर्जरी भी की जा सकती है, जैसे कि मूत्राशय की शोथ और वंक्षण हर्निया। इन लक्षणों के इलाज के लिए की गई सर्जरी आमतौर पर उन्हें पूरी तरह से हल करती है।

आउटलुक क्या है?

आपके बच्चे का दृष्टिकोण उनके लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करेगा। आपका डॉक्टर आपके बच्चे के व्यक्तिगत निदान और किसी भी अनुमानित जटिलताओं के बारे में जानकारी के लिए आपका सबसे अच्छा संसाधन है।

हल्के मामलों में, आपका बच्चा सक्रिय और स्वस्थ जीवन जी सकता है। समय के साथ, वे अपने शरीर के वजन का समर्थन करने और उन्हें घूमने में मदद करने के लिए विशेष जूते, ब्रेसिज़ या प्रोस्थेटिक्स का उपयोग करने में सक्षम हो सकते हैं।

गंभीर मामलों में, हृदय, पाचन तंत्र, या वृक्क प्रणाली में जटिलताएं आपके बच्चे की जीवन प्रत्याशा को प्रभावित कर सकती हैं। आपका डॉक्टर आपको प्रसव के बाद क्या उम्मीद कर सकता है और आगे बढ़ने के आपके विकल्पों पर चर्चा करने के बारे में अधिक जानकारी प्रदान कर सकता है।