जन्मजात एकाधिक आर्थ्रोग्रोपियोसिस (एएमसी) क्या है

विषय

• आर्थ्रोग्रोपियोसिस के लक्षण और लक्षण
• किसके कारण होता है
• आर्थ्रोग्रोपियोसिस का उपचार

जन्मजात एकाधिक आर्थ्रोग्रोपियोसिस (एएमसी) एक गंभीर बीमारी है जो जोड़ों में विकृति और कठोरता की विशेषता है, जो बच्चे को बढ़ने से रोकती है, जिससे मांसपेशियों में कमजोरी पैदा होती है। मांसपेशियों के ऊतकों को तब वसा और संयोजी ऊतक से बदल दिया जाता है। यह बीमारी भ्रूण की विकास प्रक्रिया में ही प्रकट होती है, जिसमें मां के पेट में लगभग कोई हलचल नहीं होती है, जो उसके जोड़ों के गठन और हड्डियों के सामान्य विकास से समझौता करती है।

"वुडन डॉल" आम तौर पर आर्थोप्रोपियोसिस वाले बच्चों का वर्णन करने के लिए उपयोग किया जाने वाला शब्द है, जो गंभीर शारीरिक विकृति होने के बावजूद सामान्य मानसिक विकास करते हैं और अपने आसपास होने वाली हर चीज को जानने और समझने में सक्षम होते हैं। मोटर विकृति गंभीर है, और बच्चे के पेट का बुरी तरह से विकसित होना सामान्य है, जिससे सांस लेना बहुत मुश्किल हो सकता है।

आर्थ्रोग्रोपियोसिस के लक्षण और लक्षण

अक्सर, निदान केवल जन्म के बाद किया जाता है जब यह देखा जाता है कि बच्चा वास्तव में आगे नहीं बढ़ सकता है, प्रस्तुत करना:

• कम से कम 2 इमबेल जोड़ों;
• तनाव की मांसपेशियों;
• संयुक्त अव्यवस्था;
• मांसपेशियों में कमजोरी;
• जन्मजात क्लबफुट;
• स्कोलियोसिस;
• आंत की छोटी या खराब विकसित;
• सांस लेने या खाने में कठिनाई।

जन्म के बाद जब बच्चे का अवलोकन करना और पूरे शरीर की रेडियोग्राफी, और आनुवांशिक बीमारियों की खोज के लिए रक्त परीक्षण करना जैसे कि ऑर्थ्रोग्रियोसिस कई सिंड्रोम में मौजूद हो सकते हैं।

प्रसवपूर्व निदान बहुत आसान नहीं है, लेकिन यह अल्ट्रासाउंड के माध्यम से किया जा सकता है, कभी-कभी केवल गर्भावस्था के अंत में, जब यह देखा जाता है:

• बच्चे के आंदोलनों की अनुपस्थिति;
• बाहों और पैरों की असामान्य स्थिति, जो आम तौर पर मुड़ी हुई होती हैं, हालांकि यह पूरी तरह से फैला भी हो सकता है;
• गर्भकालीन आयु के लिए बच्चा वांछित आकार से छोटा है;
• अत्यधिक एमनियोटिक द्रव;
• जबड़े खराब विकसित;
• चपटी नाक;
• थोड़ा फेफड़ों का विकास;
• लघु गर्भनाल।

जब अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान बच्चा हिलता नहीं है, तो डॉक्टर बच्चे के बच्चे को स्थानांतरित करने के लिए प्रोत्साहित करने के लिए महिला के पेट को दबा सकता है, लेकिन ऐसा हमेशा नहीं होता है, और डॉक्टर सोच सकते हैं कि बच्चा सो रहा है। इस बीमारी की ओर ध्यान आकर्षित करने के लिए अन्य संकेत बहुत स्पष्ट नहीं हो सकते हैं या इतने स्पष्ट नहीं हो सकते हैं।

किसके कारण होता है

यद्यपि यह बिल्कुल ज्ञात नहीं है कि सभी कारण जो आर्थ्रोग्रोपियोसिस के विकास को जन्म दे सकते हैं, यह ज्ञात है कि कुछ कारक इस बीमारी का पक्ष लेते हैं, जैसे कि गर्भावस्था के दौरान दवाओं का उपयोग, बिना उचित चिकित्सीय मार्गदर्शन के; संक्रमण, जैसे कि जीका वायरस, आघात, पुरानी या आनुवंशिक बीमारियों, नशीली दवाओं के उपयोग और शराब के दुरुपयोग के कारण।

आर्थ्रोग्रोपियोसिस का उपचार

सर्जिकल उपचार सबसे संकेत दिया गया है और जोड़ों के कुछ आंदोलन की अनुमति देने का लक्ष्य है। जितनी जल्दी सर्जरी की जाती है, उतना ही बेहतर होगा और इसलिए आदर्श 12 महीने से पहले होने वाले घुटने और पैर की सर्जरी के लिए है, इससे पहले कि बच्चा चलना शुरू करे, जिससे बच्चा अकेले चलने में सक्षम हो सके।

आर्थ्रोग्रोपियोसिस के उपचार में माता-पिता के मार्गदर्शन और एक हस्तक्षेप योजना भी शामिल है जिसका उद्देश्य बच्चे की स्वतंत्रता को विकसित करना है, जिसके लिए फिजियोथेरेपी और व्यावसायिक चिकित्सा का संकेत दिया जाता है। फिजियोथेरेपी को हमेशा अलग-अलग किया जाना चाहिए, प्रत्येक बच्चे द्वारा प्रस्तुत की जाने वाली जरूरतों का सम्मान करते हुए, और बेहतर साइकोमोटर उत्तेजना और बाल विकास के लिए जितनी जल्दी हो सके शुरू करना चाहिए।

लेकिन विकृति की गंभीरता के आधार पर, सहायक उपकरण, जैसे कि व्हीलचेयर, अनुकूलित सामग्री या बैसाखी, को बेहतर समर्थन और अधिक स्वतंत्रता की आवश्यकता हो सकती है। आर्थ्रोग्रोपियोसिस के उपचार के बारे में अधिक जानें।