एएलएस (लू गेहरिज रोग)

विषय

• ALS क्या है?
• ALS के कारण क्या हैं?
• कितनी बार ALS होता है?
• एएलएस के लक्षण क्या हैं?
• क्या ALS सोच को प्रभावित करता है?
• ALS का निदान कैसे किया जाता है?
• एएलएस का इलाज कैसे किया जाता है?
• दवाएं
• ALS की जटिलताओं क्या हैं?
• ALS वाले लोगों के लिए दीर्घकालिक आउटलुक क्या है?

ALS क्या है?

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) एक अपक्षयी बीमारी है जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को प्रभावित करती है। एएलएस एक पुरानी बीमारी है जो स्वैच्छिक मांसपेशियों के नियंत्रण के नुकसान का कारण बनती है। भाषण, निगलने और अंग आंदोलनों को नियंत्रित करने वाली नसें अक्सर प्रभावित होती हैं। दुर्भाग्य से, एक इलाज अभी तक इसके लिए नहीं मिला है।

प्रसिद्ध बेसबॉल खिलाड़ी लो गेहरिग को 1939 में इस बीमारी का पता चला था। ALS को लू गेहरिग की बीमारी के रूप में भी जाना जाता है।

ALS के कारण क्या हैं?

ALS को या तो छिटपुट या पारिवारिक के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है। ज्यादातर मामले छिटपुट होते हैं। इसका मतलब है कि कोई विशिष्ट कारण ज्ञात नहीं है।

मेयो क्लिनिक का अनुमान है कि आनुवंशिकी केवल लगभग 5 से 10 प्रतिशत मामलों में एएलएस का कारण बनती है। ALS के अन्य कारणों को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। कुछ कारक जो सोचते हैं कि वैज्ञानिक ALS में योगदान कर सकते हैं, में शामिल हैं:

• मुक्त कण क्षति
• एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया जो मोटर न्यूरॉन्स को लक्षित करती है
• रासायनिक दूत ग्लूटामेट में असंतुलन
• तंत्रिका कोशिकाओं के अंदर असामान्य प्रोटीन का निर्माण

मेयो क्लिनिक ने इस स्थिति के लिए संभावित जोखिम कारकों के रूप में धूम्रपान, सीसा प्रदर्शन और सैन्य सेवा की पहचान की है।

एएलएस में लक्षणों की शुरुआत आमतौर पर 50 और 60 की उम्र के बीच होती है, हालांकि लक्षण पहले भी हो सकते हैं। एएलएस महिलाओं की तुलना में पुरुषों में थोड़ा अधिक आम है।

कितनी बार ALS होता है?

एएलएस एसोसिएशन के अनुसार, हर साल संयुक्त राज्य में लगभग 6,400 लोगों को एएलएस का पता चलता है। उन्होंने यह भी अनुमान लगाया है कि वर्तमान में लगभग 20,000 अमेरिकी विकार के साथ रह रहे हैं। एएलएस सभी नस्लीय, सामाजिक और आर्थिक समूहों के लोगों को प्रभावित करता है।

यह स्थिति भी आम होती जा रही है। ऐसा इसलिए हो सकता है क्योंकि जनसंख्या उम्र बढ़ने के साथ बढ़ती है। यह एक पर्यावरणीय जोखिम कारक के बढ़ते स्तर के कारण भी हो सकता है जिसे अभी तक पहचाना नहीं गया है।

एएलएस के लक्षण क्या हैं?

छिटपुट और पारिवारिक दोनों एएलएस मोटर न्यूरॉन्स के प्रगतिशील नुकसान से जुड़े हैं। ALS के लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि तंत्रिका तंत्र के कौन से क्षेत्र प्रभावित हैं। ये अलग-अलग व्यक्ति से अलग-अलग होंगे।

मज्जा मष्तिष्क के निचले आधे हिस्से है। यह शरीर के कई स्वायत्त कार्यों को नियंत्रित करता है। इनमें श्वास, रक्तचाप और हृदय गति शामिल हैं। मज्जा को नुकसान पहुंचा सकता है:

• तिरस्कारपूर्ण भाषण
• स्वर बैठना
• निगलने में कठिनाई
• भावनात्मक विकलांगता, जो अत्यधिक भावनात्मक प्रतिक्रियाओं जैसे कि हंसने या रोने की विशेषता है
• जीभ की मांसपेशी समोच्च, या जीभ शोष का नुकसान
• अतिरिक्त लार
• सांस लेने मे तकलीफ

कॉर्टिकोस्पाइनल ट्रैक्ट मस्तिष्क का एक हिस्सा है जो तंत्रिका तंतुओं से बना होता है। यह आपके मस्तिष्क से आपकी रीढ़ की हड्डी तक सिग्नल भेजता है। एएलएस कॉर्टिकोस्पाइनल ट्रैक्ट को नुकसान पहुंचाता है और स्पस्टी लिम्ब कमजोरी का कारण बनता है।

पूर्वकाल सींग रीढ़ की हड्डी का अग्र भाग है। यहाँ गिरावट का कारण बन सकता है:

• लंग्स की मांसपेशियां, या चपटी कमजोरी
• मांसपेशी बर्बाद होना
• हिल
• डायाफ्राम और अन्य श्वसन मांसपेशियों में कमजोरी के कारण सांस लेने में समस्या

एएलएस के शुरुआती संकेतों में रोजमर्रा के कार्यों को करने में समस्याएं शामिल हो सकती हैं। उदाहरण के लिए, आपको सीढ़ियाँ चढ़ने या कुर्सी से उठने में कठिनाई हो सकती है। आपको बोलने या निगलने में कठिनाई हो सकती है, या आपकी बाहों और हाथों में कमजोरी हो सकती है। प्रारंभिक लक्षण आमतौर पर शरीर के विशिष्ट भागों में पाए जाते हैं। वे विषम भी होते हैं, जिसका अर्थ है कि वे केवल एक तरफ होते हैं।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, लक्षण आम तौर पर शरीर के दोनों किनारों पर फैल जाते हैं। द्विपक्षीय मांसपेशियों की कमजोरी आम हो जाती है। इससे मांसपेशियों की बर्बादी से वजन कम हो सकता है। इंद्रियां, मूत्र पथ और आंत्र समारोह आमतौर पर बरकरार रहते हैं।

क्या ALS सोच को प्रभावित करता है?

संज्ञानात्मक हानि ALS का एक सामान्य लक्षण है। मानसिक परिवर्तन के बिना भी व्यवहार परिवर्तन हो सकता है। सभी एएलएस पीड़ितों में भावनात्मक विचलन हो सकता है, यहां तक ​​कि मनोभ्रंश के बिना भी।

आनाकानी और धीमी सोच एएलएस के सबसे आम संज्ञानात्मक लक्षण हैं। ALS- संबंधित मनोभ्रंश तब भी हो सकता है जब ललाट की लोब में कोशिका का अध: पतन होता है। डिमेंशिया का पारिवारिक इतिहास होने पर ALS से संबंधित मनोभ्रंश सबसे अधिक होता है।

ALS का निदान कैसे किया जाता है?

एएलएस का आमतौर पर एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा निदान किया जाता है। ALS के लिए कोई विशिष्ट परीक्षण नहीं है निदान की स्थापना की प्रक्रिया हफ्तों से लेकर महीनों तक कहीं भी हो सकती है।

यदि आपके पास प्रगतिशील न्यूरोमस्कुलर गिरावट है, तो आपके डॉक्टर को एएलएस पर संदेह करना शुरू हो सकता है। वे लक्षणों के साथ बढ़ती समस्याओं के लिए देख सकते हैं जैसे:

• मांसपेशी में कमज़ोरी
• बर्बाद कर
• हिल
• ऐंठन
• अवकुंचन

ये लक्षण कई स्थितियों के कारण भी हो सकते हैं। इसलिए, एक निदान के लिए आपके चिकित्सक को अन्य स्वास्थ्य समस्याओं से निपटने की आवश्यकता होती है। यह नैदानिक ​​परीक्षणों की एक श्रृंखला के साथ किया जाता है, जिसमें शामिल हैं:

• आपकी मांसपेशियों की विद्युत गतिविधि का मूल्यांकन करने के लिए एक ईएमजी
• तंत्रिका चालन अध्ययन आपके तंत्रिका कार्य का परीक्षण करता है
• एक एमआरआई जो दिखाता है कि आपके तंत्रिका तंत्र के कौन से हिस्से प्रभावित हैं
• आपके सामान्य स्वास्थ्य और पोषण का मूल्यांकन करने के लिए रक्त परीक्षण

एएलएस के पारिवारिक इतिहास वाले लोगों के लिए आनुवंशिक परीक्षण भी उपयोगी हो सकते हैं।

एएलएस का इलाज कैसे किया जाता है?

जैसे ही एएलएस बढ़ता है, भोजन को सांस लेना और पचाना अधिक कठिन हो जाता है। त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतक भी प्रभावित होते हैं। शरीर के कई अंग खराब हो जाते हैं, और उन सभी का उचित इलाज किया जाना चाहिए।

इस वजह से, डॉक्टरों और विशेषज्ञों की एक टीम अक्सर एएलएस वाले लोगों के इलाज के लिए एक साथ काम करती है। ALS टीम में शामिल विशेषज्ञ शामिल हो सकते हैं:

• एक न्यूरोलॉजिस्ट जो एएलएस के प्रबंधन में कुशल है
• एक भौतिक चिकित्सक
• एक पोषण विशेषज्ञ
• एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट
• एक व्यावसायिक चिकित्सक
• एक श्वसन चिकित्सक
• एक भाषण चिकित्सक
• एक सामाजिक कार्यकर्ता
• एक मानसिक स्वास्थ्य पेशेवर
• एक देहाती देखभाल प्रदाता

परिवार के सदस्यों को ALS वाले लोगों से उनकी देखभाल के बारे में बात करनी चाहिए। चिकित्सा निर्णय लेते समय ALS वाले लोगों को समर्थन की आवश्यकता हो सकती है।

दवाएं

Riluzole (Rilutek) वर्तमान में ALS के उपचार के लिए अनुमोदित एकमात्र दवा है। यह कई महीनों तक जीवन को लम्बा खींच सकता है, लेकिन यह लक्षणों को पूरी तरह से समाप्त नहीं कर सकता है। एएलएस के लक्षणों के उपचार के लिए अन्य दवाओं का उपयोग किया जा सकता है। इनमें से कुछ दवाओं में शामिल हैं:

• ऐंठन और ऐंठन के लिए क्विनाइन बिसलफेट, बैक्लोफेन और डायजेपाम
• नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs), दर्द निवारक के लिए एंटीकॉन्वेलसेंट गैबापेंटिन, ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स और मॉर्फिन
• न्यूरोडेक्स, जो भावनात्मक विकलांगता के लिए विटामिन बी -1, बी -6 और बी -12 का संयोजन है

वैज्ञानिक वंशानुगत ALS के उपप्रकार के लिए निम्नलिखित के उपयोग की जांच कर रहे हैं:

• कोएंजाइम Q10
• COX-2 अवरोधक
• creatine
• माइनोसाइक्लिन

हालांकि, वे अभी तक प्रभावी साबित नहीं हुए हैं।

स्टेम सेल थेरेपी भी ALS के लिए एक प्रभावी उपचार साबित नहीं हुई है।

ALS की जटिलताओं क्या हैं?

ALS की जटिलताओं में शामिल हैं:

• घुट
• न्यूमोनिया
• कुपोषण
• बिस्तर घावों

ALS वाले लोगों के लिए दीर्घकालिक आउटलुक क्या है?

एएलएस वाले व्यक्ति के लिए सामान्य जीवन प्रत्याशा दो से पांच साल है। लगभग 20 प्रतिशत रोगी पांच वर्षों से एएलएस के साथ रहते हैं। दस प्रतिशत मरीज 10 साल से अधिक समय तक इस बीमारी के साथ जीते हैं।

एएलएस से मौत का सबसे आम कारण श्वसन विफलता है। वर्तमान में ALS का कोई इलाज नहीं है। हालांकि, दवा और सहायक देखभाल आपके जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकते हैं। उचित देखभाल आपको यथासंभव लंबे समय तक खुशी और आराम से जीने में मदद कर सकती है।