अमाइलॉइडोसिस क्या है और इसका इलाज कैसे किया जाता है?

विषय

• अमाइलॉइडोसिस क्या है?
• लक्षण क्या हैं?
• इसके प्रकार और कारण क्या हैं?
• जोखिम में कौन है?
• इसका निदान कैसे किया जाता है?
• इसका इलाज कैसे किया जाता है?
• सामान्य उपचार
• अल अमाइलॉइडोसिस
• एए एमाइलॉयडोसिस
• डायलिसिस से संबंधित एमाइलॉयडोसिस
• वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस
• यह किन जटिलताओं का कारण बन सकता है?
• आप क्या उम्मीद कर सकते हैं?

अमाइलॉइडोसिस क्या है?

अमाइलॉइडोसिस एक ऐसी स्थिति है जो आपके शरीर में अपोलिड नामक एक असामान्य प्रोटीन का निर्माण करती है। अमाइलॉइड जमा अंततः अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है और उन्हें विफल कर सकता है। यह स्थिति दुर्लभ है, लेकिन यह गंभीर हो सकती है।

ऑग्लॉयड को प्रभावित करने वाले अंगों में शामिल हो सकते हैं:

• दिल
• गुर्दे
• आंत
• जोड़
• जिगर
• तंत्रिकाओं
• त्वचा
• मुलायम ऊतक

कभी-कभी, अमाइलॉइड आपके पूरे शरीर में इकट्ठा हो जाता है। इसे प्रणालीगत, या शरीर-व्यापी, अमाइलॉइडोसिस कहा जाता है।

अमाइलॉइडोसिस के अधिकांश रूपों को रोका नहीं जा सकता है। हालांकि, आप उपचार के साथ लक्षणों का प्रबंधन कर सकते हैं। और अधिक सीखने के लिए पढ़ना जारी रखें।

लक्षण क्या हैं?

अपने प्रारंभिक चरण में, एमाइलॉयडोसिस के लक्षण नहीं हो सकते हैं। जब यह अधिक गंभीर हो जाता है, तो आपको कौन से लक्षण प्रभावित अंग या अंगों पर निर्भर करते हैं।

यदि आपका दिल प्रभावित होता है, तो आप अनुभव कर सकते हैं:

• सांस लेने में कठिनाई
• तेज़, धीमी या अनियमित हृदय गति
• छाती में दर्द
• निम्न रक्तचाप, जो प्रकाशस्तंभ का कारण बन सकता है

यदि आपके गुर्दे प्रभावित होते हैं, तो आप अतिरिक्त प्रोटीन से द्रव बिल्डअप (एडिमा) या झागदार मूत्र के कारण अपने पैरों में सूजन का अनुभव कर सकते हैं।

यदि आपका जिगर प्रभावित होता है, तो आपको पेट के ऊपरी हिस्से में दर्द और सूजन का अनुभव हो सकता है।

यदि आपका जठरांत्र संबंधी मार्ग प्रभावित होता है, तो आप अनुभव कर सकते हैं:

• जी मिचलाना
• दस्त
• कब्ज़
• भूख में कमी
• वजन घटना
• खाने के तुरंत बाद परिपूर्णता की भावना

यदि आपकी नसें प्रभावित होती हैं, तो आप अनुभव कर सकते हैं:

• दर्द, सुन्नता, और आपके हाथ, पैर और निचले पैर में झुनझुनी
• खड़े होने पर चक्कर आना
• जी मिचलाना
• दस्त
• ठंड या गर्मी महसूस करने में असमर्थता

सामान्य लक्षण जो शामिल हो सकते हैं:

• थकान
• दुर्बलता
• आपकी आँखों के आसपास या आपकी त्वचा पर
• सूजी हुई जीभ
• जोड़ों का दर्द
• कार्पल टनल सिंड्रोम, या आपके हाथों और अंगूठे में सुन्नता और झुनझुनी

यदि आप एक या दो दिन से अधिक समय तक इनमें से किसी भी लक्षण का अनुभव करते हैं, तो अपने चिकित्सक को देखें।

इसके प्रकार और कारण क्या हैं?

आपकी अस्थि मज्जा सामान्य रूप से आपके शरीर में रक्त कोशिकाओं का निर्माण करती है जो आपके ऊतकों में ऑक्सीजन का परिवहन करती है, संक्रमण से लड़ती है, और आपके रक्त के थक्के की मदद करती है।

एक प्रकार के अमाइलॉइडोसिस में, अस्थि मज्जा में संक्रमण से लड़ने वाली श्वेत रक्त कोशिकाएं (प्लाज्मा कोशिकाएं) एक असामान्य प्रोटीन का उत्पादन करती हैं जिसे अमाइलॉइड कहा जाता है। यह प्रोटीन सिलवटों और गुच्छों को तोड़ता है, और शरीर को तोड़ने के लिए कठिन होता है।

सामान्य तौर पर, एमाइलॉयडोसिस आपके अंगों में एमिलॉइड के निर्माण के कारण होता है। अमाइलॉइड वहां कैसे जाता है यह इस बात पर निर्भर करता है कि आपके पास किस प्रकार की स्थिति है:

हल्की श्रृंखला (AL) अमाइलॉइडोसिस: यह सबसे आम प्रकार है। यह तब होता है जब आपके दिल, गुर्दे, यकृत और त्वचा जैसे अंगों में हल्की श्रृंखला नामक असामान्य अमाइलॉइड प्रोटीन का निर्माण होता है। इस प्रकार को प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस कहा जाता था।

ऑटोइम्यून (AA) अमाइलॉइडोसिस: आप इस तरह के एक संक्रमण जैसे तपेदिक, या एक बीमारी के कारण हो सकते हैं जो सूजन जैसे गठिया या सूजन आंत्र रोग का कारण बनता है। एए एमाइलॉयडोसिस वाले लगभग आधे लोगों को संधिशोथ है। एए एमाइलॉयडोसिस मुख्य रूप से आपके गुर्दे को प्रभावित करता है। कभी-कभी यह आपकी आंतों, यकृत या हृदय को भी नुकसान पहुंचा सकता है। इस प्रकार को द्वितीयक अमाइलॉइडोसिस कहा जाता था।

डायलिसिस-संबंधित अमाइलॉइडोसिस: यह प्रकार उन लोगों को प्रभावित करता है जो गुर्दे की समस्याओं के परिणामस्वरूप लंबे समय तक डायलिसिस पर हैं। अमाइलॉइड जोड़ों और tendons में जमा होता है, जिससे दर्द और कठोरता होती है।

वंशानुगत (पारिवारिक) अमाइलॉइडोसिस: यह दुर्लभ प्रकार एक जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है जो परिवारों में चलता है। वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस नसों, हृदय, यकृत और गुर्दे को प्रभावित कर सकता है।

सेनील एमाइलॉयडोसिस: यह प्रकार वृद्ध पुरुषों में हृदय को प्रभावित करता है।

जोखिम में कौन है?

हालांकि किसी को एमाइलॉयडोसिस हो सकता है, लेकिन कुछ कारक आपके जोखिम को बढ़ाते हैं।

इसमें शामिल है:

• उम्र: ज्यादातर लोगों को 50 या उससे अधिक उम्र में सबसे आम प्रकार, एएल अमाइलॉइडोसिस का निदान किया जाता है।
• लिंग: पुरुषों में लगभग 70 प्रतिशत एमाइलॉयडोसिस के मामले हैं।
• रेस: अफ्रीकी-अमेरिकी अन्य जातियों की तुलना में वंशानुगत एमाइलॉयडोसिस के लिए अधिक जोखिम में हैं।
• परिवार के इतिहास: वंशानुगत एमिलॉयडोसिस परिवारों में चलता है।
• चिकित्सा का इतिहास: संक्रमण या सूजन की बीमारी होने से आपको एए एमाइलॉयडोसिस होने की अधिक संभावना है।
• किडनी स्वास्थ्य: यदि आपकी किडनी खराब हो गई है और आपको डायलिसिस की आवश्यकता है, तो आपको जोखिम बढ़ सकता है। डायलिसिस आपके रक्त से बड़े प्रोटीन को प्रभावी ढंग से नहीं हटा सकता है जितना कि आपके स्वयं के गुर्दे कर सकते हैं।

इसका निदान कैसे किया जाता है?

आपका डॉक्टर आपके लक्षणों और चिकित्सा के इतिहास के बारे में पूछेगा। अपने चिकित्सक को जितना हो सके उतना बताना महत्वपूर्ण है, क्योंकि एमाइलॉयडोसिस लक्षण अन्य स्थितियों के समान हो सकते हैं। गलत निदान आम है।

आपका डॉक्टर निदान करने में मदद करने के लिए निम्नलिखित परीक्षणों का उपयोग कर सकता है:

रक्त और मूत्र परीक्षण: ये परीक्षण एमिलॉयड प्रोटीन के स्तर का आकलन करने के लिए किया जा सकता है। रक्त परीक्षण आपके थायरॉयड और यकृत समारोह की भी जांच कर सकता है।

इकोकार्डियोग्राम: यह इमेजिंग टेस्ट आपके दिल की तस्वीरें बनाने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है।

बायोप्सी: इस परीक्षण के लिए, एक डॉक्टर आपके जिगर, नसों, गुर्दे, हृदय, पेट की चर्बी या अन्य अंगों से ऊतक का एक नमूना निकालता है। ऊतक के टुकड़े का विश्लेषण करने से आपके डॉक्टर को यह पता लगाने में मदद मिल सकती है कि आपके पास किस प्रकार का एमाइलॉयड जमा है।

अस्थि मज्जा आकांक्षा और बायोप्सी: अस्थि मज्जा आकांक्षा आपकी हड्डियों के अंदर से थोड़ी मात्रा में तरल पदार्थ निकालने के लिए एक सुई का उपयोग करती है। एक अस्थि मज्जा बायोप्सी आपकी हड्डी के अंदर से कुछ ऊतक को हटा देती है। ये परीक्षण एक साथ या अलग-अलग किए जा सकते हैं। नमूने एक प्रयोगशाला में भेजे जाते हैं, जहाँ वे असामान्य कोशिकाओं के लिए जाँच किए जाते हैं।

यदि एक निदान किया जाता है, तो आपका डॉक्टर यह पता लगाएगा कि आपके पास कौन सा प्रकार है। यह इम्यूनोकेमिकल धुंधला और प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन जैसे परीक्षणों के साथ किया जा सकता है।

इसका इलाज कैसे किया जाता है?

अमाइलॉइडिसिस इलाज योग्य नहीं है। उपचार का उद्देश्य अमाइलॉइड प्रोटीन उत्पादन को धीमा करना और लक्षणों को कम करना है।

सामान्य उपचार

इन दवाओं का उपयोग एमाइलॉयडोसिस लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए किया जाता है:

• दर्द निवारक
• दवाओं दस्त, मतली और उल्टी का प्रबंधन करने के लिए
• मूत्रवर्धक आपके शरीर में द्रव बिल्डअप को कम करने के लिए
• रक्त के थक्कों को रोकने के लिए रक्त को पतला करता है
• आपके हृदय गति को नियंत्रित करने के लिए दवाएं

अन्य उपचार आपके पास होने वाले एमाइलॉयडोसिस के प्रकार पर आधारित हैं।

अल अमाइलॉइडोसिस

इस प्रकार का उपचार कीमोथेरेपी के साथ किया जाता है। इन दवाओं का उपयोग आमतौर पर कैंसर के इलाज के लिए किया जाता है, लेकिन अमाइलॉइडोसिस में वे असामान्य रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं जो अमाइलॉइड प्रोटीन का उत्पादन करते हैं। आपके पास कीमोथेरेपी होने के बाद, क्षतिग्रस्त अस्थि मज्जा कोशिकाओं को बदलने के लिए आपके पास स्टेम सेल / अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण हो सकता है।

अल अमाइलॉइडोसिस के इलाज के लिए आपको जो अन्य दवाएं मिल सकती हैं उनमें शामिल हैं:

सुरक्षात्मक अवरोधक: ये ड्रग प्रोटीसोम नामक पदार्थ को ब्लॉक करते हैं, जो प्रोटीन को तोड़ते हैं।

immunomodulators: ये दवाएं एक अतिसक्रिय प्रतिरक्षा प्रणाली प्रतिक्रिया को गीला कर देती हैं।

एए एमाइलॉयडोसिस

इस प्रकार का कारण के आधार पर इलाज किया जाता है। जीवाणु संक्रमण का उपचार एंटीबायोटिक दवाओं के साथ किया जाता है। सूजन को कम करने के लिए दवाओं के साथ भड़काऊ शर्तों का इलाज किया जाता है।

डायलिसिस से संबंधित एमाइलॉयडोसिस

आप इस प्रकार के डायलिसिस के प्रकार को बदलकर उपचार कर सकते हैं। एक अन्य विकल्प किडनी प्रत्यारोपण है।

वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस

क्योंकि इस प्रकार का असामान्य प्रोटीन आपके जिगर में बनता है, इसलिए आपको यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

यह किन जटिलताओं का कारण बन सकता है?

अमाइलॉइडोसिस संभावित रूप से किसी भी अंग को नुकसान पहुंचा सकता है जिसमें यह बनता है:

दिल को नुकसान: अमाइलॉइडोसिस आपके दिल की विद्युत प्रणाली को बाधित करता है, और आपके दिल को प्रभावी ढंग से हरा देने के लिए कठिन बनाता है। दिल में एमाइलॉइड कठोरता का कारण बनता है और हृदय की पंपिंग क्रिया कमजोर होने से सांस की तकलीफ और निम्न रक्तचाप होता है। आखिरकार आप दिल की विफलता का विकास कर सकते हैं।

गुर्दे खराब: आपके गुर्दे के अंदर के फिल्टर को नुकसान इन रक्त के आकार के अंगों को आपके रक्त से कचरे को हटाने के लिए कठिन बना सकता है। आखिरकार, आपकी किडनी ओवरवर्क हो जाएगी, और आप गुर्दे की विफलता का विकास कर सकते हैं।

नस की क्षति: जब अमाइलॉइड नसों में बनाता है और उन्हें नुकसान पहुंचाता है, तो आप अपनी उंगलियों और पैर की उंगलियों में सुन्नता या झुनझुनी जैसी संवेदनाएं महसूस कर सकते हैं। यह स्थिति अन्य नसों को भी प्रभावित कर सकती है - जैसे कि आपके आंत्र समारोह या रक्तचाप को नियंत्रित करते हैं।

आप क्या उम्मीद कर सकते हैं?

अमाइलॉइडोसिस इलाज योग्य नहीं है, लेकिन आप इसे प्रबंधित कर सकते हैं और उपचार के साथ अमाइलॉइड के स्तर को नियंत्रित कर सकते हैं। अपने उपचार विकल्पों के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें, और यदि आप पाते हैं कि आपकी वर्तमान उपचार योजना यह नहीं कर रही है तो उनके साथ काम करें। वे आपके लक्षणों को कम करने और आपके जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए आवश्यकतानुसार समायोजन कर सकते हैं।