फुच्स डिस्ट्रोफी

फुच्स (उच्चारण "फूक्स") डिस्ट्रोफी एक आंख की बीमारी है जिसमें कॉर्निया की आंतरिक सतह को अस्तर करने वाली कोशिकाएं धीरे-धीरे मरने लगती हैं। रोग सबसे अधिक बार दोनों आंखों को प्रभावित करता है।

फुच्स डिस्ट्रोफी विरासत में मिल सकती है, जिसका अर्थ है कि इसे माता-पिता से बच्चों में पारित किया जा सकता है। यदि आपके माता-पिता में से किसी को भी यह बीमारी है, तो आपके पास इस स्थिति के विकसित होने की 50% संभावना है।

हालांकि, बीमारी के ज्ञात पारिवारिक इतिहास के बिना लोगों में भी स्थिति हो सकती है।

फुच्स डिस्ट्रोफी पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है। ज्यादातर मामलों में दृष्टि संबंधी समस्याएं 50 वर्ष की आयु से पहले प्रकट नहीं होती हैं। हालांकि, एक स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता प्रभावित लोगों में उनके 30 या 40 के दशक में बीमारी के लक्षण देखने में सक्षम हो सकता है।

फुच्स डिस्ट्रोफी कोशिकाओं की पतली परत को प्रभावित करती है जो कॉर्निया के पिछले हिस्से को रेखाबद्ध करती है। ये कोशिकाएं कॉर्निया से अतिरिक्त तरल पदार्थ को बाहर निकालने में मदद करती हैं। जैसे-जैसे अधिक से अधिक कोशिकाएं नष्ट होती जाती हैं, कॉर्निया में द्रव बनना शुरू हो जाता है, जिससे सूजन हो जाती है और कॉर्निया में बादल छा जाते हैं।

सबसे पहले, नींद के दौरान ही तरल पदार्थ का निर्माण हो सकता है, जब आंख बंद हो जाती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, छोटे-छोटे फफोले बन सकते हैं। फफोले बड़े हो जाते हैं और अंततः टूट सकते हैं। इससे आंखों में दर्द होता है। फुच्स डिस्ट्रोफी भी कॉर्निया के आकार को बदलने का कारण बन सकती है, जिससे दृष्टि की अधिक समस्याएं हो सकती हैं।

लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• आंख का दर्द
• प्रकाश और चकाचौंध के प्रति आंखों की संवेदनशीलता
• धुंधली या धुंधली दृष्टि, पहली बार में केवल सुबह
• रोशनी के चारों ओर रंगीन प्रभामंडल देखना
• दिन भर बिगड़ती दृष्टि

एक प्रदाता स्लिट-लैंप परीक्षा के दौरान फुच्स डिस्ट्रोफी का निदान कर सकता है।

अन्य परीक्षण जो किए जा सकते हैं उनमें शामिल हैं:

• पचीमेट्री - कॉर्निया की मोटाई को मापता है
• स्पेक्युलर माइक्रोस्कोप परीक्षा - प्रदाता को कॉर्निया के पिछले हिस्से को लाइन करने वाली कोशिकाओं की पतली परत को देखने की अनुमति देता है
• दृश्य तीक्ष्णता परीक्षण

आई ड्रॉप या मलहम जो कॉर्निया से तरल पदार्थ निकालते हैं, फुच्स डिस्ट्रोफी के लक्षणों को दूर करने के लिए उपयोग किया जाता है।

यदि कॉर्निया पर दर्दनाक घाव विकसित हो जाते हैं, तो नरम संपर्क लेंस या घावों पर फ्लैप बनाने के लिए सर्जरी दर्द को कम करने में मदद कर सकती है।

फुच्स डिस्ट्रोफी का एकमात्र इलाज कॉर्नियल ट्रांसप्लांट है।

कुछ समय पहले तक, कॉर्नियल प्रत्यारोपण का सबसे आम प्रकार केराटोप्लास्टी को भेदना था। इस प्रक्रिया के दौरान, कॉर्निया का एक छोटा गोल टुकड़ा हटा दिया जाता है, जिससे आंख के सामने एक छेद हो जाता है। एक मानव दाता से कॉर्निया का एक मिलान टुकड़ा फिर आंख के सामने के उद्घाटन में सिल दिया जाता है।

एंडोथेलियल केराटोप्लास्टी (DSEK, DSAEK, या DMEK) नामक एक नई तकनीक फुच्स डिस्ट्रोफी वाले लोगों के लिए पसंदीदा विकल्प बन गई है। इस प्रक्रिया में, सभी परतों के बजाय, केवल कॉर्निया की आंतरिक परतों को बदल दिया जाता है। यह तेजी से वसूली और कम जटिलताओं की ओर जाता है। टांके की सबसे अधिक बार जरूरत नहीं होती है।

फुच्स डिस्ट्रोफी समय के साथ खराब होती जाती है। कॉर्नियल ट्रांसप्लांट के बिना, गंभीर फुच्स डिस्ट्रोफी वाला व्यक्ति अंधा हो सकता है या उसे गंभीर दर्द और बहुत कम दृष्टि हो सकती है।

फुच्स डिस्ट्रोफी के हल्के मामले मोतियाबिंद सर्जरी के बाद अक्सर खराब हो जाते हैं। एक मोतियाबिंद सर्जन इस जोखिम का मूल्यांकन करेगा और आपकी मोतियाबिंद सर्जरी की तकनीक या समय को संशोधित कर सकता है।

यदि आपके पास है तो अपने प्रदाता को कॉल करें:

• आंख का दर्द
• प्रकाश के प्रति नेत्र संवेदनशीलता
• यह अहसास कि आपकी आंख में कुछ है जब वहां कुछ नहीं है
• दृष्टि संबंधी समस्याएं जैसे कि प्रभामंडल देखना या धुंधला दिखना
• बिगड़ती दृष्टि

कोई ज्ञात रोकथाम नहीं है। मोतियाबिंद सर्जरी से बचने या मोतियाबिंद सर्जरी के दौरान विशेष सावधानी बरतने से कॉर्नियल प्रत्यारोपण की आवश्यकता में देरी हो सकती है।

फुच्स की डिस्ट्रोफी; फुच्स की एंडोथेलियल डिस्ट्रोफी; फुच्स का कॉर्नियल डिस्ट्रोफी

फोल्बर्ग आर। आंख। इन: कुमार वी, अब्बास एके, एस्टर जेसी, एड। रोग के रॉबिंस और कोट्रान पैथोलॉजिकल आधार. 10वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2021:अध्याय 29।

पटेल एसवी. फुच्स एंडोथेलियल कॉर्नियल डिस्ट्रोफी में नैदानिक ​​​​परीक्षणों की ओर: वर्गीकरण और परिणाम के उपाय - बोमन क्लब व्याख्यान 2019। बीएमजे ओपन ऑप्थल्मोलॉजी। 2019;4(1):e000321. पीएमआईडी: 31414054 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31414054/।

रोसाडो-एडम्स एन, अफशारी एनए। कॉर्नियल एंडोथेलियम के रोग। इन: यानोफ एम, डुकर जेएस, एड। नेत्र विज्ञान. 5 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2019:अध्याय 4.21।

सामन जेएफ। कॉर्निया। इन: सैल्मन जेएफ, एड। कांस्की की क्लिनिकल ऑप्थल्मोलॉजी. 9वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2020: अध्याय 7.