हाइपरम्यूनोग्लोबुलिन ई सिंड्रोम

हाइपरिममुनोग्लोबुलिन ई सिंड्रोम एक दुर्लभ, विरासत में मिली बीमारी है। यह त्वचा, साइनस, फेफड़े, हड्डियों और दांतों की समस्याओं का कारण बनता है।

हाइपरम्यूनोग्लोबुलिन ई सिंड्रोम को जॉब सिंड्रोम भी कहा जाता है। इसका नाम बाइबिल के चरित्र अय्यूब के नाम पर रखा गया है, जिसकी सच्चाई का परीक्षण त्वचा के घावों और फुंसियों को दूर करने वाली पीड़ा से किया गया था। इस स्थिति वाले लोगों को दीर्घकालिक, गंभीर त्वचा संक्रमण होता है।

लक्षण अक्सर बचपन में मौजूद होते हैं, लेकिन क्योंकि यह बीमारी इतनी दुर्लभ है, सही निदान होने में अक्सर सालों लग जाते हैं।

हाल के शोध से पता चलता है कि रोग अक्सर एक आनुवंशिक परिवर्तन (म्यूटेशन) के कारण होता है जो . में होता है STAT3गुणसूत्र 17 पर जीन। यह जीन असामान्यता रोग के लक्षणों का कारण कैसे बनती है, यह अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। हालांकि, बीमारी वाले लोगों में आईजीई नामक एंटीबॉडी का स्तर सामान्य से अधिक होता है।

लक्षणों में शामिल हैं:

• अस्थि और दाँत दोष, जिसमें फ्रैक्चर और बच्चे के दाँत देर से गिरना शामिल हैं
• खुजली
• त्वचा के फोड़े और संक्रमण
• बार-बार साइनस संक्रमण
• बार-बार फेफड़ों में संक्रमण

एक शारीरिक परीक्षा दिखा सकती है:

• रीढ़ की वक्रता (किफोस्कोलियोसिस)
• अस्थिमज्जा का प्रदाह
• साइनस संक्रमण दोहराएं

निदान की पुष्टि करने के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षणों में शामिल हैं:

• निरपेक्ष ईोसिनोफिल गिनती
• रक्त अंतर के साथ सीबीसी
• उच्च रक्त IgE स्तर देखने के लिए सीरम ग्लोब्युलिन वैद्युतकणसंचलन
• आनुवंशिक परीक्षण testing STAT3 जीन

आंखों की जांच से ड्राई आई सिंड्रोम के लक्षण सामने आ सकते हैं।

छाती का एक्स-रे फेफड़ों के फोड़े को प्रकट कर सकता है।

अन्य परीक्षण जो किए जा सकते हैं:

• छाती का सीटी स्कैन
• संक्रमित साइट की संस्कृतियाँ
• प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ हिस्सों की जांच के लिए विशेष रक्त परीक्षण
• हड्डियों का एक्स-रे
• साइनस का सीटी स्कैन

हाइपर आईजीई सिंड्रोम की विभिन्न समस्याओं को जोड़ने वाली स्कोरिंग प्रणाली का उपयोग निदान करने में मदद के लिए किया जा सकता है।

इस स्थिति का कोई ज्ञात इलाज नहीं है। उपचार का लक्ष्य संक्रमण को नियंत्रित करना है। दवाओं में शामिल हैं:

• एंटीबायोटिक दवाओं
• एंटिफंगल और एंटीवायरल दवाएं (जब उपयुक्त हो)

कभी-कभी फोड़े को निकालने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है।

यदि आपको गंभीर संक्रमण है तो नस (IV) के माध्यम से दिया जाने वाला गामा ग्लोब्युलिन प्रतिरक्षा प्रणाली के निर्माण में मदद कर सकता है।

हाइपर आईजीई सिंड्रोम एक आजीवन पुरानी स्थिति है। प्रत्येक नए संक्रमण के लिए उपचार की आवश्यकता होती है।

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• बार-बार संक्रमण
• पूति

यदि आपके पास हाइपर आईजीई सिंड्रोम के लक्षण हैं तो अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को कॉल करें।

हाइपर आईजीई सिंड्रोम को रोकने का कोई सिद्ध तरीका नहीं है। अच्छी सामान्य स्वच्छता त्वचा के संक्रमण को रोकने में सहायक होती है।

कुछ प्रदाता उन लोगों के लिए निवारक एंटीबायोटिक दवाओं की सिफारिश कर सकते हैं जो विशेष रूप से कई संक्रमण विकसित करते हैं स्टाफीलोकोकस ऑरीअस. यह उपचार स्थिति को नहीं बदलता है, लेकिन यह इसकी जटिलताओं को कम कर सकता है।

नौकरी सिंड्रोम; हाइपर आईजीई सिंड्रोम

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