हिर्शस्प्रंग रोग

हिर्स्चस्प्रुंग रोग बड़ी आंत की रुकावट है। यह आंत्र में मांसपेशियों की खराब गति के कारण होता है। यह एक जन्मजात स्थिति है, जिसका अर्थ है कि यह जन्म से मौजूद है।

आंत में मांसपेशियों के संकुचन से पचे हुए खाद्य पदार्थों और तरल पदार्थों को आंत से गुजरने में मदद मिलती है। इसे पेरिस्टलसिस कहा जाता है। मांसपेशियों की परतों के बीच की नसें संकुचन को ट्रिगर करती हैं।

हिर्शस्प्रुंग रोग में, आंत्र के एक हिस्से से नसें गायब हो जाती हैं। इन नसों के बिना क्षेत्र सामग्री को आगे नहीं बढ़ा सकते हैं। इससे जाम लग जाता है। रुकावट के पीछे आंतों की सामग्री का निर्माण होता है। परिणामस्वरूप आंत और पेट सूज जाते हैं।

Hirschsprung रोग सभी नवजात आंतों की रुकावटों का लगभग 25% कारण बनता है। यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में 5 गुना अधिक बार होता है। हिर्शस्प्रुंग रोग कभी-कभी अन्य विरासत में मिली या जन्मजात स्थितियों से जुड़ा होता है, जैसे डाउन सिंड्रोम।

नवजात शिशुओं और शिशुओं में मौजूद लक्षणों में शामिल हैं:

• मल त्याग में कठिनाई
• जन्म के तुरंत बाद मेकोनियम पारित करने में विफलता
• जन्म के 24 से 48 घंटों के भीतर पहली बार मल त्याग करने में विफलता
• दुर्लभ लेकिन विस्फोटक मल
• पीलिया
• उचित पोषण न मिलना
• खराब वजन बढ़ना
• उल्टी
• पानी जैसा दस्त (नवजात शिशु में)

बड़े बच्चों में लक्षण:

• कब्ज जो धीरे-धीरे खराब हो जाती है
• मल प्रभाव impact
• कुपोषण
• धीमी वृद्धि
• सूजा हुआ पेट

बच्चे के बड़े होने तक हल्के मामलों का निदान नहीं किया जा सकता है।

एक शारीरिक परीक्षा के दौरान, स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता सूजे हुए पेट में आंत्र के छोरों को महसूस करने में सक्षम हो सकता है। एक रेक्टल परीक्षा गुदा की मांसपेशियों में तंग मांसपेशी टोन प्रकट कर सकती है।

हिर्शस्प्रुंग रोग के निदान में मदद के लिए इस्तेमाल किए जाने वाले टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• पेट का एक्स-रे
• गुदा मैनोमेट्री (क्षेत्र में दबाव मापने के लिए मलाशय में एक गुब्बारा फुलाया जाता है)
• बेरियम एनीमा
• रेक्टल बायोप्सी

सीरियल रेक्टल इरिगेशन नामक एक प्रक्रिया आंत्र (डिकंप्रेस) में दबाव को दूर करने में मदद करती है।

सर्जरी का उपयोग करके कोलन के असामान्य खंड को बाहर निकालना चाहिए। आमतौर पर, बृहदान्त्र के मलाशय और असामान्य भाग को हटा दिया जाता है। फिर बृहदान्त्र के स्वस्थ हिस्से को नीचे की ओर खींचा जाता है और गुदा से जोड़ा जाता है।

कभी-कभी यह एक ऑपरेशन में किया जा सकता है। हालाँकि, यह अक्सर दो भागों में किया जाता है। पहले एक कोलोस्टॉमी किया जाता है। प्रक्रिया का दूसरा भाग बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में बाद में किया जाता है।

सर्जरी के बाद ज्यादातर बच्चों में लक्षणों में सुधार होता है या गायब हो जाता है। कम संख्या में बच्चों को कब्ज या मल को नियंत्रित करने में समस्या हो सकती है (फेकल असंयम)। जिन बच्चों का जल्दी इलाज किया जाता है या जिनके आंत्र का एक छोटा खंड शामिल होता है, उनके बेहतर परिणाम होते हैं।

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• आंतों की सूजन और संक्रमण (एंटरोकोलाइटिस) सर्जरी से पहले और कभी-कभी पहले 1 से 2 वर्षों के दौरान हो सकता है। लक्षण गंभीर होते हैं, जिनमें पेट में सूजन, दुर्गंधयुक्त पानी वाला दस्त, सुस्ती और खराब भोजन शामिल हैं।
• आंत का छिद्र या टूटना।
• लघु आंत्र सिंड्रोम, एक ऐसी स्थिति जो कुपोषण और निर्जलीकरण का कारण बन सकती है।

अपने बच्चे के प्रदाता को कॉल करें यदि:

• आपके बच्चे में हिर्शस्प्रुंग रोग के लक्षण विकसित होते हैं
• इस स्थिति के इलाज के बाद आपके बच्चे के पेट में दर्द या अन्य नए लक्षण हैं

जन्मजात मेगाकोलन

बास एलएम, वर्शिल बीके। शरीर रचना विज्ञान, ऊतक विज्ञान, भ्रूणविज्ञान, और छोटी और बड़ी आंत की विकासात्मक विसंगतियाँ। इन: फेल्डमैन एम, फ्रीडमैन एलएस, ब्रांट एलजे, एड। स्लीसेंजर और फोर्डट्रान का गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और लीवर रोग: पैथोफिज़ियोलॉजी / निदान / प्रबंधन. 10वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; २०१६: अध्याय ९८।

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