ओमफ़लसील

एक ओम्फालोसेले एक जन्म दोष है जिसमें नाभि (नाभि) क्षेत्र में एक छेद के कारण एक शिशु की आंत या पेट के अन्य अंग शरीर के बाहर होते हैं। आंतें केवल ऊतक की एक पतली परत से ढकी होती हैं और इन्हें आसानी से देखा जा सकता है।

Omphalocele को पेट की दीवार का दोष (पेट की दीवार में एक छेद) माना जाता है। बच्चे की आंतें आमतौर पर छेद के माध्यम से बाहर (बाहर) निकलती हैं।

स्थिति गैस्ट्रोस्किसिस के समान दिखती है। एक ओम्फालोसेले एक जन्म दोष है जिसमें शिशु की आंत या पेट के अन्य अंग नाभि क्षेत्र में एक छेद के माध्यम से निकलते हैं और एक झिल्ली से ढके होते हैं। गैस्ट्रोस्किसिस में, कोई आवरण झिल्ली नहीं होती है।

जैसे ही बच्चा मां के गर्भ में बढ़ता है, पेट की दीवार में दोष विकसित हो जाता है। विकास के दौरान, आंत और अन्य अंग (यकृत, मूत्राशय, पेट, और अंडाशय या वृषण) पहले शरीर के बाहर विकसित होते हैं और फिर आमतौर पर अंदर लौट आते हैं। ओम्फालोसेले वाले शिशुओं में, आंत और अन्य अंग पेट की दीवार के बाहर रहते हैं, जिसमें एक झिल्ली उन्हें ढकती है। पेट की दीवार के दोषों का सही कारण ज्ञात नहीं है।

ओम्फालोसेले वाले शिशुओं में अक्सर अन्य जन्म दोष होते हैं। दोषों में आनुवंशिक समस्याएं (गुणसूत्र असामान्यताएं), जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया और हृदय और गुर्दे के दोष शामिल हैं। ये समस्याएं बच्चे के स्वास्थ्य और उत्तरजीविता के समग्र दृष्टिकोण (पूर्वानुमान) को भी प्रभावित करती हैं।

एक ओम्फालोसेले को स्पष्ट रूप से देखा जा सकता है। इसका कारण यह है कि पेट की सामग्री नाभि क्षेत्र के माध्यम से बाहर (बाहर) निकलती है।

ओम्फालोसेल्स के विभिन्न आकार होते हैं। छोटों में, केवल आंतें शरीर के बाहर रहती हैं। बड़े लोगों में, यकृत या अन्य अंग बाहर भी हो सकते हैं।

प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड अक्सर जन्म से पहले एक ओम्फालोसेले वाले शिशुओं की पहचान करते हैं, आमतौर पर गर्भावस्था के 20 सप्ताह तक।

ओम्फालोसेले के निदान के लिए अक्सर परीक्षण की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, ओम्फालोसेले वाले बच्चों को अन्य समस्याओं के लिए परीक्षण किया जाना चाहिए जो अक्सर इसके साथ जाते हैं। इसमें गुर्दे और हृदय के अल्ट्रासाउंड, और अन्य परीक्षणों के अलावा आनुवंशिक विकारों के लिए रक्त परीक्षण शामिल हैं।

Omphaloceles को सर्जरी से ठीक किया जाता है, हालांकि हमेशा तुरंत नहीं। एक थैली पेट की सामग्री की रक्षा करती है और यदि आवश्यक हो तो पहले अन्य गंभीर समस्याओं (जैसे हृदय दोष) से ​​निपटने के लिए समय दे सकती है।

एक ओम्फालोसेले को ठीक करने के लिए, थैली को एक बाँझ जाल सामग्री के साथ कवर किया जाता है, जिसे बाद में एक साइलो बनाने के लिए सिला जाता है। जैसे-जैसे बच्चा समय के साथ बढ़ता है, पेट की सामग्री पेट में धकेल दी जाती है।

जब ओम्फालोसेले उदर गुहा के भीतर आराम से फिट हो सकता है, तो साइलो को हटा दिया जाता है और पेट को बंद कर दिया जाता है।

आंतों को पेट में वापस करने में शामिल दबाव के कारण, बच्चे को वेंटिलेटर के साथ सांस लेने के लिए सहारे की आवश्यकता हो सकती है। बच्चे के लिए अन्य उपचारों में संक्रमण को रोकने के लिए IV द्वारा पोषक तत्व और एंटीबायोटिक्स शामिल हैं। दोष बंद होने के बाद भी, IV पोषण जारी रहेगा क्योंकि दूध पिलाने की शुरुआत धीरे-धीरे की जानी चाहिए।

कभी-कभी, ओम्फालोसेले इतना बड़ा होता है कि इसे शिशु के पेट के अंदर वापस नहीं रखा जा सकता है। ओम्फालोसेले के आसपास की त्वचा बढ़ती है और अंततः ओम्फालोसेले को कवर करती है। बेहतर कॉस्मेटिक परिणाम के लिए बच्चे के बड़े होने पर पेट की मांसपेशियों और त्वचा की मरम्मत की जा सकती है।

एक ओम्फालोसेले के लिए सर्जरी के बाद पूरी तरह से ठीक होने की उम्मीद है। हालांकि, ओम्फालोसेल्स अक्सर अन्य जन्म दोषों के साथ होते हैं। एक बच्चा कितना अच्छा करता है यह इस बात पर निर्भर करता है कि बच्चे की अन्य स्थितियां क्या हैं।

यदि जन्म से पहले ओम्फालोसेले की पहचान की जाती है, तो यह सुनिश्चित करने के लिए मां की बारीकी से निगरानी की जानी चाहिए कि अजन्मा बच्चा स्वस्थ रहे।

सावधानीपूर्वक प्रसव और जन्म के बाद समस्या के तत्काल प्रबंधन की योजना बनानी चाहिए। बच्चे को ऐसे चिकित्सा केंद्र में पहुंचाया जाना चाहिए जो पेट की दीवार के दोषों को ठीक करने में कुशल हो। यदि बच्चों को आगे के इलाज के लिए किसी अन्य केंद्र में ले जाने की आवश्यकता नहीं है, तो उनके बेहतर प्रदर्शन की संभावना है।

माता-पिता को इस स्थिति से जुड़ी अन्य आनुवंशिक समस्याओं के लिए बच्चे और संभवतः परिवार के सदस्यों का परीक्षण करने पर विचार करना चाहिए।

पेट की गलत सामग्री से बढ़ा हुआ दबाव आंत और गुर्दे में रक्त के प्रवाह को कम कर सकता है। यह बच्चे के लिए फेफड़ों का विस्तार करना भी मुश्किल बना सकता है, जिससे सांस लेने में समस्या हो सकती है।

एक अन्य जटिलता आंत्र मृत्यु (परिगलन) है। यह तब होता है जब कम रक्त प्रवाह या संक्रमण के कारण आंतों के ऊतक मर जाते हैं। उन शिशुओं में जोखिम कम हो सकता है जो फार्मूला के बजाय मातृ दूध प्राप्त करते हैं।

यह स्थिति जन्म के समय स्पष्ट होती है और प्रसव के समय अस्पताल में इसका पता लगाया जाएगा यदि यह गर्भावस्था के दौरान नियमित भ्रूण अल्ट्रासाउंड परीक्षाओं में पहले से नहीं देखा गया है। यदि आपने घर पर जन्म दिया है और आपके बच्चे को यह दोष लगता है, तो तुरंत स्थानीय आपातकालीन नंबर (जैसे 911) पर कॉल करें।

जन्म के समय अस्पताल में इस समस्या का निदान और मरम्मत की जाती है। घर लौटने के बाद, यदि आपके शिशु में इनमें से कोई भी लक्षण विकसित होता है, तो अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को फोन करें:

• मल त्याग में कमी
• खाने की समस्या
• बुखार
• हरी या पीली हरी उल्टी
• सूजा हुआ पेट क्षेत्र
• उल्टी (सामान्य बच्चे के थूक से अलग)
• चिंताजनक व्यवहार परिवर्तन

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• शिशु ओम्फालोसेले
• Omphalocele मरम्मत - श्रृंखला
• सिलो

इस्लाम एस। जन्मजात पेट की दीवार दोष: गैस्ट्रोस्किसिस और ओम्फालोसेले। इन: होल्कोम्ब जीडब्ल्यू, मर्फी पी, सेंट पीटर एसडी, एड। Holcomb और Ashcraft की बाल चिकित्सा सर्जरी. 7 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2020:अध्याय 48.

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