लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम

लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम (एलईएस) एक दुर्लभ विकार है जिसमें नसों और मांसपेशियों के बीच दोषपूर्ण संचार से मांसपेशियों में कमजोरी आ जाती है।

एलईएस एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है। इसका मतलब है कि आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से शरीर में स्वस्थ कोशिकाओं और ऊतकों को लक्षित करती है। एलईएस के साथ, प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पादित एंटीबॉडी तंत्रिका कोशिकाओं पर हमला करते हैं। यह तंत्रिका कोशिकाओं को एसिटाइलकोलाइन नामक एक रसायन को पर्याप्त रूप से छोड़ने में असमर्थ बनाता है। यह रसायन तंत्रिकाओं और मांसपेशियों के बीच आवेगों को प्रसारित करता है। परिणाम मांसपेशियों की कमजोरी है।

एलईएस छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर या ऑटोइम्यून विकारों जैसे कि विटिलिगो जैसे कैंसर के साथ हो सकता है, जिससे त्वचा के रंगद्रव्य का नुकसान होता है।

एलईएस महिलाओं की तुलना में पुरुषों को अधिक बार प्रभावित करता है। घटना की सामान्य आयु लगभग 60 वर्ष है। एलईएस बच्चों में दुर्लभ है।

कमजोरी या आंदोलन का नुकसान जो कम या ज्यादा गंभीर हो सकता है, जिसमें शामिल हैं:

• सीढ़ियाँ चढ़ने, चलने या चीजों को उठाने में कठिनाई
• मांसपेशियों में दर्द
• सिर का गिरना
• बैठने या लेटने की स्थिति से उठने के लिए हाथों का उपयोग करने की आवश्यकता
• बात करने में समस्या
• चबाने या निगलने में समस्या, जिसमें गैगिंग या घुटना शामिल हो सकता है
• दृष्टि परिवर्तन, जैसे धुंधली दृष्टि, दोहरी दृष्टि, और स्थिर टकटकी रखने में समस्या problem

एलईएस में कमजोरी आमतौर पर हल्की होती है। पैर की मांसपेशियां ज्यादातर प्रभावित होती हैं। व्यायाम के बाद कमजोरी में सुधार हो सकता है, लेकिन लगातार परिश्रम कुछ मामलों में थकान का कारण बनता है।

तंत्रिका तंत्र के अन्य भागों से संबंधित लक्षण अक्सर होते हैं, और इसमें शामिल हैं:

• रक्तचाप में परिवर्तन
• खड़े होने पर चक्कर आना
• शुष्क मुंह
• नपुंसकता
• सूखी आंखें
• कब्ज़
• पसीना कम होना

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता एक शारीरिक परीक्षा करेगा और लक्षणों के बारे में पूछेगा। परीक्षा दिखा सकती है:

• घटी हुई सजगता
• मांसपेशियों के ऊतकों का संभावित नुकसान
• कमजोरी या लकवा जो गतिविधि से थोड़ा बेहतर हो जाता है

एलईएस के निदान और पुष्टि में मदद करने के लिए टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• नसों पर हमला करने वाले एंटीबॉडी की तलाश के लिए रक्त परीक्षण
• मांसपेशी फाइबर के स्वास्थ्य का परीक्षण करने के लिए इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी)
• तंत्रिका चालन वेग (NCV) नसों के साथ विद्युत गतिविधि की गति का परीक्षण करने के लिए

छाती और पेट का सीटी स्कैन और एमआरआई, इसके बाद धूम्रपान करने वालों के लिए ब्रोंकोस्कोपी किया जा सकता है ताकि कैंसर को बाहर किया जा सके। फेफड़े के ट्यूमर का संदेह होने पर पीईटी स्कैन भी किया जा सकता है।

उपचार के मुख्य लक्ष्य हैं:

• फेफड़ों के कैंसर जैसे किसी अंतर्निहित विकार को पहचानें और उसका इलाज करें
• कमजोरी दूर करने के लिए उपचार दें

प्लाज्मा एक्सचेंज, या प्लास्मफेरेसिस, एक ऐसा उपचार है जो शरीर से किसी भी हानिकारक प्रोटीन (एंटीबॉडी) को निकालने में मदद करता है जो तंत्रिका कार्य में हस्तक्षेप कर रहे हैं। इसमें रक्त प्लाज्मा को निकालना शामिल है जिसमें एंटीबॉडी होते हैं। अन्य प्रोटीन (जैसे एल्ब्यूमिन) या दान किए गए प्लाज्मा को फिर शरीर में डाला जाता है।

एक अन्य प्रक्रिया में बड़ी मात्रा में सहायक एंटीबॉडी को सीधे रक्तप्रवाह में डालने के लिए अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) का उपयोग करना शामिल है।

जिन दवाओं को भी आजमाया जा सकता है उनमें शामिल हैं:

• दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया को दबा देती हैं
• मांसपेशियों की टोन में सुधार करने के लिए एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं (हालांकि ये अकेले दिए जाने पर बहुत प्रभावी नहीं होती हैं)
• दवाएं जो तंत्रिका कोशिकाओं से एसिटाइलकोलाइन की रिहाई को बढ़ाती हैं

अंतर्निहित बीमारी का इलाज करने, प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने या एंटीबॉडी को हटाने से एलईएस के लक्षणों में सुधार हो सकता है। हालांकि, पैरानियोप्लास्टिक एलईएस इलाज के लिए भी प्रतिक्रिया नहीं दे सकता है। (पैरानियोप्लास्टिक एलईएस लक्षण एक ट्यूमर के प्रति परिवर्तित प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया के कारण होते हैं)। मृत्यु अंतर्निहित दुर्भावना के कारण होती है।

एलईएस की जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• सांस लेने में कठिनाई, श्वसन विफलता सहित (कम आम)
• निगलने में कठिनाई
• संक्रमण, जैसे निमोनिया
• गिरने से चोट लगना और समन्वय की समस्या

एलईएस के लक्षण विकसित होने पर अपने प्रदाता को कॉल करें।

मायस्थेनिक सिंड्रोम; ईटन-लैम्बर्ट सिंड्रोम; लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम; एलईएमएस; लेस

• सतही पूर्वकाल की मांसपेशियां

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