हीमोफिलिया

हीमोफिलिया रक्तस्राव विकारों के एक समूह को संदर्भित करता है जिसमें रक्त के थक्के जमने में लंबा समय लगता है।

हीमोफिलिया के दो रूप हैं:

• हीमोफिलिया ए (क्लासिक हीमोफिलिया, या फैक्टर VIII की कमी)
• हीमोफिलिया बी (क्रिसमस रोग, या कारक IX की कमी)

जब आप खून बहते हैं, तो शरीर में प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला होती है जो रक्त के थक्कों को बनने में मदद करती है। इस प्रक्रिया को जमावट झरना कहा जाता है। इसमें विशेष प्रोटीन शामिल होते हैं जिन्हें जमावट, या थक्के कारक कहा जाता है। यदि इनमें से एक या अधिक कारक गायब हैं या काम नहीं कर रहे हैं, तो आपको अतिरिक्त रक्तस्राव की अधिक संभावना हो सकती है।

हीमोफीलिया रक्त में क्लॉटिंग फैक्टर VIII या IX की कमी के कारण होता है। ज्यादातर मामलों में, हीमोफिलिया परिवारों (विरासत में मिली) के माध्यम से पारित हो जाता है। ज्यादातर समय, यह पुरुष बच्चों को पारित किया जाता है।

हीमोफीलिया का मुख्य लक्षण रक्तस्त्राव है। सर्जरी या चोट के बाद अत्यधिक रक्तस्राव के बाद, जीवन में बाद तक हल्के मामलों का पता नहीं लगाया जा सकता है।

सबसे खराब मामलों में, बिना किसी कारण के रक्तस्राव होता है। आंतरिक रक्तस्राव कहीं भी हो सकता है और जोड़ों में रक्तस्राव आम है।

अक्सर, हीमोफिलिया का निदान किसी व्यक्ति के असामान्य रक्तस्राव प्रकरण के बाद किया जाता है। यदि परिवार के अन्य सदस्यों की स्थिति है, तो समस्या का पता लगाने के लिए किए गए रक्त परीक्षण द्वारा भी इसका निदान किया जा सकता है।

सबसे आम उपचार रक्त में गायब थक्के कारक को एक नस (अंतःशिरा संक्रमण) के माध्यम से बदलना है।

यदि आपको यह रक्तस्राव विकार है तो सर्जरी के दौरान विशेष देखभाल की आवश्यकता होती है। तो, अपने सर्जन को बताना सुनिश्चित करें कि आपको यह विकार है।

रक्त संबंधियों के साथ अपने विकार के बारे में जानकारी साझा करना भी बहुत महत्वपूर्ण है क्योंकि वे भी प्रभावित हो सकते हैं।

एक सहायता समूह में शामिल होना जहां सदस्य सामान्य मुद्दों को साझा करते हैं, एक दीर्घकालिक (पुरानी) बीमारी के तनाव को दूर कर सकते हैं।

हीमोफीलिया से पीड़ित ज्यादातर लोग सामान्य गतिविधियां करने में सक्षम होते हैं। लेकिन कुछ लोगों के जोड़ों में रक्तस्राव होता है, जो उनकी गतिविधि को सीमित कर सकता है।

हीमोफिलिया से पीड़ित बहुत कम लोग गंभीर रक्तस्राव से मर सकते हैं।

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• खून के थक्के

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