Sjögren सिंड्रोम

Sjögren सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है जिसमें आंसू और लार पैदा करने वाली ग्रंथियां नष्ट हो जाती हैं। इससे मुंह सूख जाता है और आंखें सूख जाती हैं। यह स्थिति गुर्दे और फेफड़ों सहित शरीर के अन्य भागों को प्रभावित कर सकती है।

Sjögren सिंड्रोम का कारण अज्ञात है। यह एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है। इसका मतलब है कि शरीर गलती से स्वस्थ ऊतक पर हमला करता है। यह सिंड्रोम अक्सर 40 से 50 वर्ष की महिलाओं में होता है। यह बच्चों में दुर्लभ है।

प्राथमिक Sjögren सिंड्रोम को एक अन्य ऑटोइम्यून विकार के बिना सूखी आंखें और शुष्क मुंह के रूप में परिभाषित किया गया है।

माध्यमिक Sjögren सिंड्रोम एक अन्य ऑटोइम्यून विकार के साथ होता है, जैसे:

• रुमेटीइड गठिया (आरए)
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष
• स्क्लेरोदेर्मा
• पॉलीमायोसिटिस
• हेपेटाइटिस सी लार ग्रंथियों को प्रभावित कर सकता है और Sjögren सिंड्रोम जैसा दिखता है
• IgG4 रोग Sjogren सिंड्रोम की तरह लग सकता है और इस पर विचार किया जाना चाहिए

सूखी आंखें और शुष्क मुंह इस सिंड्रोम के सबसे आम लक्षण हैं।

आँख के लक्षण:

• आँखों में खुजली
• यह महसूस करना कि आँख में कुछ है

मुंह और गले के लक्षण:

• सूखे भोजन को निगलने या खाने में कठिनाई
• स्वाद की भावना का नुकसान
• बोलने में समस्या
• मोटी या कड़ी लार
• मुंह के छाले या दर्द
• दांतों की सड़न और मसूड़े की सूजन
• स्वर बैठना

अन्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• थकान
• बुखार
• ठंड के संपर्क में आने से हाथों या पैरों के रंग में बदलाव (रेनॉड घटना)
• जोड़ों का दर्द या जोड़ों में सूजन
• सूजन ग्रंथियां
• त्वचा के लाल चकत्ते
• स्तब्ध हो जाना और न्यूरोपैथी के कारण दर्द
• फेफड़ों की बीमारी के कारण खांसी और सांस की तकलीफ
• अनियमित दिल की धड़कन
• मतली और नाराज़गी
• योनि का सूखापन या दर्दनाक पेशाब

एक पूर्ण शारीरिक परीक्षा की जाएगी। परीक्षा से सूखी आंखें और शुष्क मुंह का पता चलता है। मुंह के छाले, सड़े हुए दांत या मसूड़े में सूजन हो सकती है। ऐसा मुंह के सूखने की वजह से होता है। आपका स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता कवक संक्रमण (कैंडिडा) के लिए आपके मुंह में देखेगा। त्वचा पर दाने दिखाई दे सकते हैं, फेफड़े की परीक्षा असामान्य हो सकती है, यकृत वृद्धि के लिए पेट फूला हुआ होगा। गठिया के लिए जोड़ों की जांच की जाएगी। न्यूरो परीक्षा घाटे की तलाश करेगी।

आपके पास निम्नलिखित परीक्षण हो सकते हैं:

• यकृत एंजाइमों के साथ पूर्ण रक्त रसायन
• अंतर के साथ पूर्ण रक्त गणना
• मूत्र-विश्लेषण
• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए) टेस्ट
• एंटी-आरओ/एसएसए और एंटी-ला/एसएसबी एंटीबॉडी
• गठिया का कारक
• क्रायोग्लोबुलिन के लिए परीक्षण
• पूरक स्तर
• प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन
• हेपेटाइटिस सी और एचआईवी के लिए परीक्षण (यदि जोखिम में है)
• थायराइड परीक्षण
• आंसू उत्पादन का शिमर परीक्षण
• लार ग्रंथि की इमेजिंग: अल्ट्रासाउंड या एमआरआई द्वारा
• लार ग्रंथि बायोप्सी
• त्वचा की बायोप्सी अगर एक दाने मौजूद है
• नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा आंखों की जांच
• छाती का एक्स - रे

लक्ष्य लक्षणों को दूर करना है।

• सूखी आंखों का इलाज कृत्रिम आंसू, आंखों को चिकनाई देने वाले मलहम या साइक्लोस्पोरिन तरल से किया जा सकता है।
• यदि कैंडिडा मौजूद है, तो इसका इलाज शुगर-फ्री माइक्रोनाज़ोल या निस्टैटिन की तैयारी से किया जा सकता है।
• आंखों की सतह पर आंसुओं को रहने में मदद करने के लिए आंसू जल निकासी नलिकाओं में छोटे प्लग लगाए जा सकते हैं।

आरए के लिए उपयोग किए जाने वाले रोग-संशोधित एंटीरहायमैटिक ड्रग्स (डीएमएआरडीएस) Sjögren सिंड्रोम के लक्षणों में सुधार कर सकते हैं। इनमें ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (TNF) अवरोधक दवाएं जैसे Enbrel, Humira या Remicaide शामिल हैं।

लक्षणों को कम करने के लिए आप कुछ चीजें कर सकते हैं जिनमें शामिल हैं:

• दिन भर पानी घूंट
• चीनी रहित गोंद चबाएं
• ऐसी दवाओं से बचें जो मुंह में सूखापन पैदा कर सकती हैं, जैसे कि एंटीहिस्टामाइन और डीकॉन्गेस्टेंट
• शराब से बचें

अपने दंत चिकित्सक से इस बारे में बात करें:

• आपके दांतों में खनिजों को बदलने के लिए मुंह कुल्ला
• लार के विकल्प
• दवाएं जो आपकी लार ग्रंथियों को अधिक लार बनाने में मदद करती हैं

मुंह के सूखेपन के कारण होने वाले दांतों की सड़न को रोकने के लिए:

• अपने दांतों को बार-बार ब्रश और फ्लॉस करें
• नियमित जांच और सफाई के लिए दंत चिकित्सक के पास जाएँ

यह रोग अक्सर जीवन के लिए खतरा नहीं होता है। परिणाम इस बात पर निर्भर करता है कि आपको और कौन सी बीमारियां हैं।

जब Sjögren सिंड्रोम लंबे समय से बहुत सक्रिय रहा है, साथ ही वास्कुलिटिस, कम पूरक और क्रायोग्लोबुलिन वाले लोगों में लिम्फोमा और प्रारंभिक मृत्यु के लिए एक उच्च जोखिम है।

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• आंख को नुकसान
• दाँतों के खोह
• गुर्दे की विफलता (दुर्लभ)
• लिंफोमा
• फेफड़े के रोग
• वास्कुलिटिस (दुर्लभ)
• न्युरोपटी
• मूत्राशय की सूजन

यदि आप Sjögren सिंड्रोम के लक्षण विकसित करते हैं तो अपने प्रदाता को कॉल करें।

ज़ेरोस्टोमिया - Sjögren सिंड्रोम; केराटोकोनजक्टिवाइटिस सिकका - Sjögren; सिक्का सिंड्रोम

• एंटीबॉडी

बेयर एएन, एलेविज़ोस आई। सोजग्रेन सिंड्रोम। इन: होचबर्ग एमसी, ग्रेवलीज़ ईएम, सिलमैन एजे, स्मोलेन जेएस, वेनब्लाट एमई, वीज़मैन एमएच, एड। संधिवातीयशास्त्र. 7 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2019: अध्याय 147।

मैरिएट एक्स। Sjögren सिंड्रोम। इन: गोल्डमैन एल, शेफ़र एआई, एड। गोल्डमैन-सेसिल मेडिसिन. 25वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; २०१६: अध्याय २६८.

सेरोर आर, बूट्स्मा एच, सरॉक्स ए, एट अल। EULAR प्राइमरी Sjögren's सिंड्रोम डिजीज एक्टिविटी (ESSDAI) और पेशेंट-रिपोर्टेड इंडेक्स (ESSPRI) के साथ प्राथमिक Sjögren के सिंड्रोम में रोग गतिविधि राज्यों और नैदानिक ​​​​रूप से सार्थक सुधार को परिभाषित करना। ऐन रुम डिस. २०१६;७५(२):३८२-३८९। पीएमआईडी: 25480887 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25480887।

सिंह एजी, सिंह एस, मैटेसन ईएल। Sjögren के सिंड्रोम वाले रोगियों में दर, जोखिम कारक और मृत्यु दर के कारण: एक व्यवस्थित समीक्षा और कोहोर्ट अध्ययन का मेटा-विश्लेषण। रुमेटोलॉजी (ऑक्सफोर्ड). २०१६; ५५(३):४५०-४६०। पीएमआईडी: २६४१२८१० www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26412810।

टर्नर एमडी। प्रणालीगत रोगों की मौखिक अभिव्यक्तियाँ। इन: फ्लिंट पीडब्लू, हौघी बीएच, लुंड वी, एट अल, एड। कमिंग्स ओटोलरींगोलॉजी. छठा संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; २०१५: अध्याय १४।