एक्टोपिक कुशिंग सिंड्रोम

एक्टोपिक कुशिंग सिंड्रोम कुशिंग सिंड्रोम का एक रूप है जिसमें पिट्यूटरी ग्रंथि के बाहर एक ट्यूमर एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) नामक एक हार्मोन का उत्पादन करता है।

कुशिंग सिंड्रोम एक विकार है जो तब होता है जब आपके शरीर में हार्मोन कोर्टिसोल का स्तर सामान्य से अधिक होता है। यह हार्मोन अधिवृक्क ग्रंथियों में बनता है। बहुत अधिक कोर्टिसोल विभिन्न समस्याओं के कारण हो सकता है। इसका एक कारण यह है कि यदि रक्त में ACTH हार्मोन बहुत अधिक हो जाता है। ACTH आमतौर पर पिट्यूटरी द्वारा कम मात्रा में बनाया जाता है और फिर अधिवृक्क ग्रंथियों को कोर्टिसोल का उत्पादन करने के लिए संकेत देता है। कभी-कभी पिट्यूटरी के बाहर की अन्य कोशिकाएं बड़ी मात्रा में ACTH बना सकती हैं। इसे एक्टोपिक कुशिंग सिंड्रोम कहा जाता है। एक्टोपिक का मतलब है कि शरीर में असामान्य जगह पर कुछ हो रहा है।

एक्टोपिक कुशिंग सिंड्रोम उन ट्यूमर के कारण होता है जो ACTH छोड़ते हैं। ट्यूमर, जो दुर्लभ मामलों में, ACTH जारी कर सकते हैं, उनमें शामिल हैं:

• फेफड़े के सौम्य कार्सिनॉइड ट्यूमर
• अग्न्याशय के आइलेट सेल ट्यूमर
• थायराइड का मेडुलरी कार्सिनोमा
• फेफड़े के छोटे सेल ट्यूमर
• थाइमस ग्रंथि के ट्यूमर

एक्टोपिक कुशिंग सिंड्रोम कई अलग-अलग लक्षण पैदा कर सकता है। कुछ लोगों में कई लक्षण होते हैं जबकि अन्य में केवल कुछ ही होते हैं। किसी भी प्रकार के कुशिंग सिंड्रोम वाले अधिकांश लोगों में:

• गोल, लाल और पूरा चेहरा (चाँद का चेहरा)
• बच्चों में धीमी विकास दर
• ट्रंक पर वसा जमा होने से वजन बढ़ना, लेकिन हाथ, पैर और नितंबों से वसा की कमी (केंद्रीय मोटापा)

अक्सर देखे जाने वाले त्वचा परिवर्तन:

• त्वचा में संक्रमण
• बैंगनी खिंचाव के निशान (1/2 इंच 1 सेंटीमीटर या अधिक चौड़े) पेट, जांघों, ऊपरी बाहों और स्तनों की त्वचा पर स्ट्राई कहलाते हैं
• आसान चोट के साथ पतली त्वचा

मांसपेशियों और हड्डी में परिवर्तन में शामिल हैं:

• पीठ दर्द, जो नियमित गतिविधियों से होता है
• हड्डी में दर्द या कोमलता
• कंधों के बीच और कॉलर बोन के ऊपर वसा का संग्रह
• हड्डियों के पतले होने के कारण पसली और रीढ़ की हड्डी में फ्रैक्चर
• कमजोर मांसपेशियां, विशेष रूप से कूल्हों और कंधों की

शरीर-व्यापी (प्रणालीगत) समस्याओं में शामिल हो सकते हैं:

• टाइप 2 मधुमेह मेलिटस
• उच्च रक्तचाप
• उच्च कोलेस्ट्रॉल और ट्राइग्लिसराइड्स
  

महिलाओं के पास हो सकता है:

• चेहरे, गर्दन, छाती, पेट और जांघों पर अत्यधिक बाल उगना
• पीरियड्स जो अनियमित हो जाते हैं या रुक जाते हैं

पुरुषों के पास हो सकता है:

• सेक्स की इच्छा में कमी या कोई इच्छा न होना
• नपुंसकता

अन्य लक्षण जो हो सकते हैं उनमें शामिल हैं:

• मानसिक परिवर्तन, जैसे अवसाद, चिंता, या व्यवहार में परिवर्तन changes
• थकान
• सरदर्द
• प्यास और पेशाब में वृद्धि

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता एक शारीरिक परीक्षा करेगा और आपके लक्षणों के बारे में पूछेगा।

किए जा सकने वाले परीक्षणों में शामिल हैं:

• 24 घंटे का मूत्र नमूना कोर्टिसोल और क्रिएटिनिन के स्तर को मापने के लिए sample
• एसीटीएच, कोर्टिसोल और पोटेशियम के स्तर की जांच के लिए रक्त परीक्षण (अक्सर एक्टोपिक कुशिंग सिंड्रोम में बहुत कम)
• डेक्सामेथासोन दमन परीक्षण (उच्च और निम्न दोनों खुराक)
• अवर पेट्रोसाल साइनस नमूनाकरण (एक विशेष परीक्षण जो मस्तिष्क के पास और छाती में नसों से एसीटीएच को मापता है)
• खाली पेट ग्लूकोज
• ट्यूमर का पता लगाने के लिए एमआरआई और उच्च विभेदन सीटी स्कैन (कभी-कभी परमाणु चिकित्सा स्कैन की आवश्यकता हो सकती है)

एक्टोपिक कुशिंग सिंड्रोम का सबसे अच्छा इलाज ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी है। सर्जरी आमतौर पर तब संभव होती है जब ट्यूमर कैंसर रहित (सौम्य) होता है।

कुछ मामलों में, ट्यूमर कैंसरयुक्त होता है और डॉक्टर द्वारा कोर्टिसोल उत्पादन की समस्या का पता लगाने से पहले शरीर के अन्य क्षेत्रों में फैल जाता है। इन मामलों में सर्जरी संभव नहीं हो सकती है। लेकिन डॉक्टर कोर्टिसोल के उत्पादन को रोकने के लिए दवाएं लिख सकते हैं।

कभी-कभी दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाने की आवश्यकता होती है यदि ट्यूमर नहीं मिल सकता है और दवाएं पूरी तरह से कोर्टिसोल उत्पादन को अवरुद्ध नहीं करती हैं।

ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी से पूरी तरह ठीक हो सकता है। लेकिन एक मौका है कि ट्यूमर वापस आ जाएगा।

ट्यूमर फैल सकता है या सर्जरी के बाद वापस आ सकता है। एक उच्च कोर्टिसोल स्तर जारी रह सकता है।

यदि आप कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण विकसित करते हैं तो अपने प्रदाता को कॉल करें।

ट्यूमर का शीघ्र उपचार कुछ मामलों में जोखिम को कम कर सकता है। कई मामलों को रोका नहीं जा सकता है।

कुशिंग सिंड्रोम - अस्थानिक; एक्टोपिक एसीटीएच सिंड्रोम

• एंडोक्रिन ग्लैंड्स

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