अल्फा-1 एंटीट्रिप्सिन की कमी

अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन (एएटी) की कमी एक ऐसी स्थिति है जिसमें शरीर पर्याप्त एएटी नहीं बनाता है, एक प्रोटीन जो फेफड़ों और यकृत को नुकसान से बचाता है। स्थिति सीओपीडी और यकृत रोग (सिरोसिस) को जन्म दे सकती है।

एएटी एक प्रकार का प्रोटीन है जिसे प्रोटीज इनहिबिटर कहा जाता है। AAT लीवर में बनता है और यह फेफड़ों और लीवर की सुरक्षा का काम करता है।

एएटी की कमी का मतलब है कि शरीर में इस प्रोटीन की पर्याप्त मात्रा नहीं है। यह एक आनुवंशिक दोष के कारण होता है। यूरोपीय मूल के यूरोपीय और उत्तरी अमेरिकियों के बीच यह स्थिति सबसे आम है।

गंभीर एएटी की कमी वाले वयस्कों में वातस्फीति विकसित होगी, कभी-कभी 40 वर्ष की आयु से पहले। धूम्रपान वातस्फीति के जोखिम को बढ़ा सकता है और इसे पहले भी बना सकता है।

लक्षणों में निम्न में से कोई भी शामिल हो सकता है:

• सांस की तकलीफ के साथ और बिना परिश्रम के, और सीओपीडी के अन्य लक्षण
• लीवर खराब होने के लक्षण
• बिना कोशिश किए वजन घटाना
• घरघराहट

एक शारीरिक परीक्षा में बैरल के आकार की छाती, घरघराहट, या सांस की आवाज़ कम हो सकती है। निम्नलिखित परीक्षण भी निदान में मदद कर सकते हैं:

• एएटी रक्त परीक्षण
• धमनी रक्त गैसें
• छाती का एक्स - रे
• छाती का सीटी स्कैन
• आनुवंशिक परीक्षण
• फेफड़े का कार्य परीक्षण

यदि आप विकसित होते हैं तो आपका स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता आपको यह स्थिति होने का संदेह कर सकता है:

• 45 वर्ष की आयु से पहले सीओपीडी
• सीओपीडी लेकिन आपने कभी धूम्रपान नहीं किया है या विषाक्त पदार्थों के संपर्क में नहीं आया है
• सीओपीडी और आपके पास इस स्थिति का पारिवारिक इतिहास है
• सिरोसिस और कोई अन्य कारण नहीं मिल सकता है
• सिरोसिस और आपके पास जिगर की बीमारी का पारिवारिक इतिहास है

एएटी की कमी के उपचार में लापता एएटी प्रोटीन को बदलना शामिल है। प्रोटीन हर हफ्ते या हर 4 हफ्ते में एक नस के जरिए दिया जाता है। यह अंतिम चरण की बीमारी के बिना लोगों में अधिक फेफड़ों की क्षति को रोकने में केवल थोड़ा प्रभावी है। इस प्रक्रिया को वृद्धि चिकित्सा कहा जाता है।

यदि आप धूम्रपान करते हैं, तो आपको छोड़ना होगा।

अन्य उपचारों का उपयोग सीओपीडी और सिरोसिस के लिए भी किया जाता है।

फेफड़े के प्रत्यारोपण का उपयोग फेफड़ों की गंभीर बीमारी के लिए किया जा सकता है, और यकृत प्रत्यारोपण का उपयोग गंभीर सिरोसिस के लिए किया जा सकता है।

इस कमी वाले कुछ लोगों को लीवर या फेफड़ों की बीमारी नहीं होगी। यदि आप धूम्रपान छोड़ देते हैं, तो आप फेफड़ों की बीमारी की प्रगति को धीमा कर सकते हैं।

सीओपीडी और सिरोसिस जानलेवा हो सकते हैं।

एएटी की कमी की जटिलताओं में शामिल हैं:

• ब्रोन्किइक्टेसिस (बड़े वायुमार्ग की क्षति)
• क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज (COPD)
• जिगर की विफलता या कैंसर

यदि आप AAT की कमी के लक्षण विकसित करते हैं तो अपने प्रदाता से संपर्क करें।

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• फेफड़ों
• जिगर की शारीरिक रचना

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