ऊतककोशिकता

हिस्टियोसाइटोसिस विकारों या "सिंड्रोम" के समूह के लिए एक सामान्य नाम है जिसमें विशेष सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या में असामान्य वृद्धि शामिल है जिन्हें हिस्टियोसाइट्स कहा जाता है।

हाल ही में, रोगों के इस परिवार के बारे में नए ज्ञान ने विशेषज्ञों को एक नया वर्गीकरण विकसित करने के लिए प्रेरित किया है। पांच श्रेणियां प्रस्तावित की गई हैं:

• एल समूह - इसमें लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस और एर्डहाइम-चेस्टर रोग शामिल हैं
• सी समूह - इसमें गैर-लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस शामिल है जिसमें त्वचा शामिल है
• एम समूह - घातक हिस्टियोसाइटोसिस शामिल है
• आर समूह - रोसाई-डॉर्फमैन रोग शामिल हैं
• एच समूह - हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस शामिल है

यह लेख केवल एल समूह पर केंद्रित है, जिसमें लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस और एर्डहाइम-चेस्टर रोग शामिल हैं।

इस बात पर बहस हुई है कि क्या लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस और एर्डहाइम-चेस्टर रोग सूजन, प्रतिरक्षा विकार या कैंसर जैसी स्थितियां हैं। हाल ही में, जीनोमिक्स के उपयोग के माध्यम से वैज्ञानिकों ने पाया है कि हिस्टियोसाइटोसिस के ये रूप प्रारंभिक श्वेत रक्त कोशिकाओं में जीन परिवर्तन (म्यूटेशन) दिखाते हैं। इससे कोशिकाओं में असामान्य व्यवहार होता है। असामान्य कोशिकाएं तब हड्डियों, त्वचा, फेफड़े और अन्य क्षेत्रों सहित शरीर के विभिन्न हिस्सों में बढ़ जाती हैं।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस एक दुर्लभ विकार है जो सभी उम्र के लोगों को प्रभावित कर सकता है। उच्चतम दर 5 से 10 वर्ष की आयु के बच्चों में है। विकार के कुछ रूप अनुवांशिक हैं, जिसका अर्थ है कि उन्हें विरासत में मिला है।

एर्डहाइम-चेस्टर रोग हिस्टियोसाइटोसिस का एक दुर्लभ रूप है जो मुख्य रूप से वयस्कों को प्रभावित करता है जिसमें शरीर के कई हिस्से शामिल होते हैं।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस और एर्डहाइम-चेस्टर रोग दोनों पूरे शरीर (प्रणालीगत विकार) को प्रभावित कर सकते हैं।

लक्षण बच्चों और वयस्कों के बीच भिन्न हो सकते हैं, लेकिन उनमें कुछ समान लक्षण हो सकते हैं।वजन बढ़ाने वाली हड्डियों में ट्यूमर, जैसे कि पैर या रीढ़, बिना किसी स्पष्ट कारण के हड्डियों को फ्रैक्चर कर सकते हैं।

बच्चों में लक्षण शामिल हो सकते हैं:

• पेट में दर्द
• हड्डी में दर्द
• विलंबित यौवन
• चक्कर आना
• कान का जल निकासी जो लंबे समय तक जारी रहता है
• आंखें जो अधिक से अधिक चिपकी हुई प्रतीत होती हैं
• चिड़चिड़ापन
• असफलता से सफलता
• बुखार
• लगातार पेशाब आना
• सरदर्द
• पीलिया
• लंगड़ा
• मानसिक गिरावट
• जल्दबाज
• खोपड़ी के सेबोरहाइक जिल्द की सूजन
• बरामदगी
• छोटा कद
• सूजी हुई ग्रंथियां
• प्यास
• उल्टी
• वजन घटना

ध्यान दें: 5 साल से अधिक उम्र के बच्चों में अक्सर केवल हड्डी शामिल होती है।

वयस्कों में लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• हड्डी में दर्द
• छाती में दर्द
• खांसी
• बुखार
• सामान्य बेचैनी, बेचैनी, या बीमार महसूस करना
• पेशाब की मात्रा में वृद्धि
• जल्दबाज
• सांस लेने में कठिनाई
• प्यास और तरल पदार्थ का अधिक सेवन
• वजन घटना

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस या एर्डहाइम-चेस्टर रोग के लिए कोई विशिष्ट रक्त परीक्षण नहीं है। ट्यूमर एक हड्डी के एक्स-रे पर "छिद्रित-बाहर" रूप उत्पन्न करते हैं। व्यक्ति की उम्र के आधार पर विशिष्ट परीक्षण अलग-अलग होते हैं।

बच्चों के लिए टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• लैंगरहैंस कोशिकाओं की जांच के लिए त्वचा की बायोप्सी
• लैंगरहैंस कोशिकाओं की जांच के लिए अस्थि मज्जा बायोप्सी
• पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी)
• शरीर की सभी हड्डियों का एक्स-रे पता लगाने के लिए कि कितनी हड्डियाँ प्रभावित हैं
• BRAF V600E . में जीन उत्परिवर्तन के लिए परीक्षण

वयस्कों के लिए टेस्ट भी शामिल हो सकते हैं:

• किसी भी ट्यूमर या द्रव्यमान की बायोप्सी
• एक्स-रे, सीटी स्कैन, एमआरआई, या पीईटी स्कैन सहित शरीर की इमेजिंग
• बायोप्सी के साथ ब्रोंकोस्कोपी
• पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट
• BRAF V600E सहित जीन उत्परिवर्तन के लिए रक्त और ऊतक परीक्षण। यह परीक्षण किसी विशेष केंद्र में करने की आवश्यकता हो सकती है।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस कभी-कभी कैंसर से जुड़ा होता है। संभावित कैंसर से बचने के लिए सीटी स्कैन और बायोप्सी की जानी चाहिए।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस वाले लोग जिनमें केवल एक ही क्षेत्र (जैसे हड्डी या त्वचा) शामिल है, का इलाज स्थानीय सर्जरी से किया जा सकता है। हालांकि, बीमारी के फैलने के संकेतों को देखने के लिए उनका बारीकी से पालन करने की आवश्यकता होगी।

व्यापक लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस या एर्डहाइम-चेस्टर रोग वाले लोगों को लक्षणों को कम करने और रोग के प्रसार को नियंत्रित करने के लिए दवाओं की आवश्यकता होती है। हाल के अध्ययनों से पता चलता है कि व्यापक हिस्टियोसाइटोसिस वाले लगभग सभी वयस्कों में ट्यूमर में जीन उत्परिवर्तन होता है, जो विकार का कारण बनता है। दवाएं जो इन जीन उत्परिवर्तन को रोकती हैं, जैसे कि वेमुराफेनीब वर्तमान में उपलब्ध हैं। इसी तरह की अन्य दवाएं भी विकास में हैं।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस और एर्डहाइम-चेस्टर रोग बहुत दुर्लभ विकार हैं। इसलिए उपचार के सर्वोत्तम पाठ्यक्रम के बारे में सीमित जानकारी है। इन स्थितियों वाले लोग नए उपचारों की पहचान करने के लिए डिज़ाइन किए गए चल रहे नैदानिक ​​​​परीक्षणों में भाग लेना चाह सकते हैं।

दृष्टिकोण (रोग का निदान) और शुरुआती दवाओं के प्रति प्रतिक्रिया के आधार पर अन्य दवाओं या उपचारों का उपयोग किया जा सकता है। इस तरह के उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• इंटरफेरॉन अल्फा
• साइक्लोफॉस्फेमाइड या विनब्लास्टाइन
• एटोपोसाइड
• methotrexate
• वेमुराफेनीब, यदि BRAF V600E उत्परिवर्तन पाया जाता है
• स्टेम सेल प्रत्यारोपण

अन्य उपचारों में शामिल हो सकते हैं:

• संक्रमण से लड़ने के लिए एंटीबायोटिक्स
• ब्रीदिंग सपोर्ट (ब्रीदिंग मशीन के साथ)
• हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी
• शारीरिक चिकित्सा
• खोपड़ी की समस्याओं के लिए विशेष शैंपू
• लक्षणों से राहत के लिए सहायक देखभाल (जिसे आराम देखभाल भी कहा जाता है)

इसके अलावा, इन स्थितियों वाले लोग जो धूम्रपान करते हैं उन्हें रोकने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है क्योंकि धूम्रपान उपचार की प्रतिक्रिया को खराब कर सकता है।

हिस्टियोसाइटोसिस एसोसिएशन www.histio.org

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस और एर्डहाइम-चेस्टर रोग कई अंगों को प्रभावित कर सकते हैं और मृत्यु का कारण बन सकते हैं।

फुफ्फुसीय हिस्टियोसाइटोसिस वाले लगभग आधे लोगों में सुधार होता है, जबकि अन्य में समय के साथ फेफड़ों के कार्य का स्थायी नुकसान होता है।

बहुत कम उम्र के लोगों में, दृष्टिकोण विशिष्ट हिस्टियोसाइटोसिस पर निर्भर करता है और यह कितना गंभीर है। कुछ बच्चे न्यूनतम रोग भागीदारी के साथ सामान्य जीवन जी सकते हैं, जबकि अन्य खराब प्रदर्शन करते हैं। छोटे बच्चों, विशेष रूप से शिशुओं में, शरीर में व्यापक लक्षण होने की संभावना अधिक होती है जो मृत्यु का कारण बनते हैं।

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• डिफ्यूज़ इंटरस्टिशियल पल्मोनरी फाइब्रोसिस (गहरे फेफड़े के ऊतक जो सूजन हो जाते हैं और फिर क्षतिग्रस्त हो जाते हैं)
• स्वतःस्फूर्त ढह गया फेफड़ा

बच्चे भी विकसित हो सकते हैं:

• अस्थि मज्जा में ट्यूमर के फैलने के कारण एनीमिया
• मधुमेह इंसीपीड्स
• फेफड़ों की समस्याएं जो फेफड़ों की विफलता का कारण बनती हैं
• पिट्यूटरी ग्रंथि के साथ समस्याएं जो विकास की विफलता की ओर ले जाती हैं

यदि आप या आपके बच्चे में इस विकार के लक्षण हैं तो अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को कॉल करें। सांस लेने में तकलीफ या सीने में दर्द होने पर आपातकालीन कक्ष में जाएं।

धूम्रपान से बचें। धूम्रपान छोड़ने से लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस वाले लोगों में परिणाम में सुधार हो सकता है जो फेफड़ों को प्रभावित करता है।

इस बीमारी की कोई ज्ञात रोकथाम नहीं है।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस; एर्डहाइम-चेस्टर रोग

• ईोसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा - खोपड़ी का एक्स-रे
• श्वसन प्रणाली

गोयल जी, यंग जेआर, कोस्टर एमजे, एट अल। हिस्टियोसाइटिक नियोप्लाज्म वाले वयस्क रोगियों के निदान और मूल्यांकन के लिए मेयो क्लिनिक हिस्टियोसाइटोसिस वर्किंग ग्रुप सर्वसम्मति बयान: एर्डहाइम-चेस्टर रोग, लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस, और रोसाई-डॉर्फमैन रोग। मेयो क्लीन प्रोसी. 2019;94(10):2054-2071। पीएमआईडी: 31472931 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31472931/।

रोलिंस बीजे, बर्लिनर एन। हिस्टियोसाइटोसिस। इन: गोल्डमैन एल, शेफ़र एआई, एड। गोल्डमैन-सेसिल मेडिसिन. 26वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2020: अध्याय 160।