10 शब्द आपको जानना चाहिए कि क्या किसी ने आपको प्यार किया है हीमोफिलिया ए

विषय

• थक्का कारक VIII
• हल्के, मध्यम और गंभीर हेमोफिलिया
• आंतरिक रक्तस्राव
• प्रोफिलैक्सिस
• पुनः संयोजक थक्के कारक
• पोर्ट-ए-कैथ
• DDAVP
• Antifibrinolytics
• इनहिबिटर्स
• जीन थेरेपी

हीमोफिलिया ए रक्त विकार का एक प्रकार है जिसमें कम प्रभावी रक्त का थक्का बनना शामिल है। जब आपका रक्त पर्याप्त रूप से नहीं जमता है, तो मामूली चोटें या प्रक्रियाएं (जैसे दंत काम) आपके प्रियजन को अत्यधिक रक्तस्राव का कारण बन सकती हैं। कुछ मामलों में, बिना किसी पहचाने जाने योग्य कारण के भी रक्तस्राव हो सकता है।

हेमोफिलिया ए के बारे में ये 10 शब्द आपके प्रियजन के लिए रोकथाम और उपचार को समझना आपके लिए आसान बना देंगे।

थक्का कारक VIII

क्लॉटिंग फैक्टर VIII हीमोफिलिया ए की जड़ में है। यदि आपके प्रियजन को यह रक्तस्राव विकार है, तो उनके रक्त में कम है, या कमी है, एक प्रोटीन जिसे फैक्टर VIII कहा जाता है। यह शरीर को रक्तस्राव को रोकने के लिए प्राकृतिक थक्कों को विकसित करने में मदद करने के लिए जिम्मेदार है।

हल्के, मध्यम और गंभीर हेमोफिलिया

हेमोफिलिया ए को तीन प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है: हल्के, मध्यम और गंभीर।

• हल्का: लंबे समय तक या अत्यधिक रक्तस्राव केवल कभी-कभी होता है, आमतौर पर सर्जरी या चोट के बाद।
• मध्यम: रक्तस्राव ज्यादातर चोटों के बाद और कभी-कभी अनायास हो सकता है, लेकिन अक्सर नहीं।
• गंभीर: हेमोफिलिया ए। गंभीर हीमोफिलिया का सबसे आम प्रकार का निदान शैशवावस्था के दौरान किया जाता है। यह प्रति सप्ताह कई बार अनायास रक्तस्राव का कारण बन सकता है।

उनकी स्थिति की गंभीरता को जानने से आपको अपने प्रियजन के लिए रक्तस्राव के एपिसोड को बेहतर ढंग से रोकने और इलाज करने में मदद मिल सकती है।

आंतरिक रक्तस्राव

जब आप रक्तस्राव के बारे में सोचते हैं, तो आप बाहरी रक्तस्राव के बारे में सोचते हैं। लेकिन आंतरिक रक्तस्राव एक और भी बड़ा मुद्दा हो सकता है - क्योंकि आप इसे देख नहीं सकते। आंतरिक रक्तस्राव से नसों, जोड़ों और शरीर की अन्य प्रणालियों को नुकसान हो सकता है। आंतरिक रक्तस्राव के कुछ लक्षणों और लक्षणों में शामिल हैं:

• एक जोड़ के आसपास दर्द या सूजन
• खून की उल्टी
• काला या खूनी मल
• अचानक या गंभीर सिरदर्द
• छाती या अन्य महत्वपूर्ण दर्द, विशेष रूप से आघात के बाद

गंभीर हेमोफिलिया के साथ, आंतरिक रक्तस्राव चोट के बिना भी हो सकता है।

प्रोफिलैक्सिस

आमतौर पर, रोग को रोकने के लिए रोग निवारक उपाय के रूप में रोगनिरोधी उपचार किया जाता है। हीमोफिलिया के लिए प्रोफिलैक्सिस को शुरू होने से पहले खून को रोकने के लिए डिज़ाइन किया गया है। इसे जलसेक के रूप में लिया जाता है और इसमें क्लॉटिंग फैक्टर VIII शामिल होता है, जिसे आपके प्रियजन को स्वयं ही थक्के बनाने की आवश्यकता होती है। अधिक गंभीर मामलों में अधिक लगातार उपचार की आवश्यकता होती है। ये उपचार घर पर भी दिए जा सकते हैं।

पुनः संयोजक थक्के कारक

अतीत में, जलसेक उपचार प्लाज्मा से प्राप्त थक्के कारक का इस्तेमाल करते थे। अब, डॉक्टर मुख्य रूप से पुनः संयोजक थक्के कारक संक्रमणों की सलाह देते हैं। इन संक्रमणों में थक्के का कारक VIII होता है जो सहज रक्तस्राव को रोकने और रोकने के लिए मानव निर्मित होता है। नेशनल हीमोफिलिया फाउंडेशन के अनुसार, हीमोफिलिया से पीड़ित लगभग 75 प्रतिशत लोग प्लाज्मा-व्युत्पन्न कारक के विपरीत, उनके समग्र उपचार योजना के हिस्से के रूप में, पुनः संयोजक थक्के कारकों का उपयोग करते हैं।

पोर्ट-ए-कैथ

पोर्ट-ए-कैथ एक शिरापरक एक्सेस डिवाइस (VAD) है जिसे छाती के आसपास की त्वचा में प्रत्यारोपित किया जाता है। यह एक कैथेटर के साथ एक नस से जुड़ा हुआ है। एक पोर्ट-ए-कैथ उपयोगी हो सकता है अगर आपके प्रियजन को नियमित रूप से संक्रमण प्राप्त होता है, क्योंकि यह हर बार एक नस का पता लगाने की कोशिश करने से अनुमान लगता है। इस उपकरण के नकारात्मक पक्ष में संक्रमण का एक उच्च जोखिम है।

DDAVP

डेस्मोप्रेसिन एसीटेट (DDAVP) हीमोफिलिया ए के लिए एक मांग या बचाव उपचार है। इसका उपयोग केवल हल्के से मध्यम मामलों के लिए किया जाता है। DDAVP एक सिंथेटिक हार्मोन से बनाया गया है जो अचानक चोट या रक्तस्राव की स्थिति में थक्के कारकों को प्रेरित करने के लिए आपके रक्तप्रवाह में इंजेक्ट किया जाता है। यह कभी-कभी सर्जरी से पहले प्रोफिलैक्टिक रूप से उपयोग किया जाता है। आपके प्रियजन को इन इंजेक्शनों को प्राप्त करने के लिए डॉक्टर के पास जाने की आवश्यकता हो सकती है। डीडीएवीपी घरेलू उपयोग के लिए एक नाक स्प्रे में भी आता है। ड्रग के प्रभाव को बढ़ाने के लिए इंजेक्शन के रूप और नाक स्प्रे उत्पाद दोनों का संयम से इस्तेमाल किया जाना चाहिए।

Antifibrinolytics

एंटीफिब्रिनोलिटिक्स दवाइयां हैं जो कभी-कभी इन्फ्यूजन के साथ उपयोग की जाती हैं। एक बार बनने के बाद वे रक्त के थक्के के टूटने को रोकने में मदद करते हैं। ये दवाएं गोली के रूप में उपलब्ध हैं, और उन्हें सर्जरी या दंत चिकित्सा कार्य से पहले लिया जा सकता है। वे कभी-कभी हल्के आंतों या मुंह के छालों के मामले में भी उपयोग किए जाते हैं।

इनहिबिटर्स

हीमोफिलिया ए वाले कुछ लोग अंततः उपचार का जवाब देना बंद कर देते हैं। शरीर एंटीबॉडी बनाता है जो इन्फ्यूजन के माध्यम से लिया गया थक्के कारक VIII पर हमला करता है। इन एंटीबॉडी को अवरोधक कहा जाता है। नेशनल हार्ट, लंग और ब्लड इंस्टीट्यूट के अनुसार, क्लॉटिंग कारक प्राप्त करने वाले 30 प्रतिशत तक लोग इन अवरोधकों को विकसित करते हैं। यह गंभीर हेमोफिलिया ए में अधिक सामान्य है।

जीन थेरेपी

इस उपचार में आनुवांशिक संशोधन शामिल हैं जो थक्का जमाने वाले कारक आठवीं की कमी का इलाज करने में मदद करता है जो हीमोफिलिया ए की ओर जाता है। जबकि शुरुआती शोध आशाजनक है, सुरक्षा और प्रभावकारिता सुनिश्चित करने के लिए जीन थेरेपी पर कई और अध्ययन किए जाने की आवश्यकता है। आपका प्रिय व्यक्ति नैदानिक ​​परीक्षणों में भाग लेने पर भी विचार कर सकता है। उम्मीद है कि जीन थेरेपी इस रक्त विकार के लिए अंतिम इलाज हो सकती है।