तीव्र हेपेटिक पोरफाइरिया: मेरे उपचार के विकल्प क्या हैं?

विषय

• हेमिन इंजेक्शन
• इंट्रावेनस हेमिन
• अंतःशिरा ग्लूकोज
• फ़स्त खोलना
• ट्रिगर से बचना
• गोनैडोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन एगोनिस्ट
• अस्पताल में भर्ती
• क्लिनिकल परीक्षण का अन्वेषण

तीव्र यकृत पोर्फिरीया (एएचपी) एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार है जो गंभीर पेट दर्द और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के साथ समस्याओं से जुड़ा हुआ है। यह एक जटिल विकार है, लेकिन उपचार के विकल्प उपलब्ध हैं। संभावित नए उपचारों के लिए नैदानिक ​​परीक्षण भी हैं जिनमें आप भाग ले सकते हैं। अपने सभी विकल्पों के बारे में जानें ताकि आप AHP के नवीनतम उपचारों के बारे में जान सकें।

हेमिन इंजेक्शन

कुछ मामलों में, आपको हीमोग्लोबिन बनाने और आपके पूरे शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं को ले जाने के लिए पर्याप्त हीम नहीं मिल रहा है। हेमिन हेम का एक सिंथेटिक रूप है जिसे इंजेक्ट किया जा सकता है यदि आपका शरीर बहुत सारे पोर्फिरीन का उत्पादन कर रहा है। हेमिन इंजेक्शन हीमोग्लोबिन को बढ़ावा दे सकता है। इंजेक्शन भी मायोग्लोबिन बढ़ा सकते हैं, जो आपके दिल और तंत्रिका तंत्र को बनाए रखने में मदद करता है।

इंट्रावेनस हेमिन

हेमिन भी सहज रूप से उपलब्ध है। यह उपचार आमतौर पर एक एएचपी हमले के बाद अस्पताल सेटिंग में किया जाता है। हेमटोलॉजी और ऑन्कोलॉजी में जर्नल क्लिनिकल एडवांस के अनुसार, अस्पताल में मरीज तीन से चार दिनों में 4 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम शरीर के वजन को प्राप्त करते हैं।

अंतःशिरा हेमिन का उपयोग प्रति माह एक से चार बार निवारक उपाय के रूप में भी किया जा सकता है। आपका हेमेटोलॉजिस्ट उनके कार्यालय में IV प्रदान कर सकता है।

अंतःशिरा ग्लूकोज

पर्याप्त कार्बोहाइड्रेट प्राप्त करना यह सुनिश्चित करने में भी मदद करता है कि लाल रक्त कोशिकाएं काम कर रही हैं। यदि आपके पास कम ग्लूकोज है, कार्बोहाइड्रेट में प्राकृतिक रूप से पाया जाने वाला तत्व है, तो आपका डॉक्टर आपको ग्लूकोज को अंतःशिरा लेने की सलाह दे सकता है। कम रक्त शर्करा के मिलाप के मामलों को चीनी की गोलियाँ लेने से हल किया जा सकता है।

फ़स्त खोलना

कुछ मामलों में, हेमिन उपचार आपके लोहे के स्तर को बढ़ा सकते हैं। बहुत अधिक लोहे के हमलों को ट्रिगर कर सकते हैं। एएचपी के मामले में, अतिरिक्त लोहे को हटाने के लिए एक फेलोबॉमी का उपयोग किया जाता है। हानिकारक तत्वों को दूर करने के लिए एक फेलोबॉमी में आपके रक्त को खींचना शामिल है। आपके डॉक्टर को यह सुनिश्चित करने के लिए रक्त परीक्षण के साथ आपके लोहे के स्तर की निगरानी करने की आवश्यकता होगी कि वे बहुत अधिक नहीं हैं।

ट्रिगर से बचना

एएचपी हमलों को हेमिन और ग्लूकोज के साथ इलाज करने के अलावा, आपका डॉक्टर आपको अपने उपचार योजना के भाग के रूप में ट्रिगर से बचने के लिए भी कहेगा। आम ट्रिगर में शामिल हैं:

• शराब की खपत
• परहेज़ या उपवास
• पूरक और भोजन से लोहे का अत्यधिक सेवन
• हार्मोन दवाओं
• संक्रमण
• धूम्रपान
• तनाव
• धूप का संपर्क

गोनैडोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन एगोनिस्ट

मासिक धर्म के दौरान हार्मोन का उतार-चढ़ाव महिलाओं में आम AHP ट्रिगर है। हालांकि हार्मोन में उतार-चढ़ाव अपरिहार्य है, कुछ दवाएं मदद कर सकती हैं यदि आप पाते हैं कि आपकी अवधि अक्सर आपके एएचपी हमलों को ट्रिगर करती है।

परिवर्तित सेक्स हार्मोन संतुलन, विशेष रूप से वृद्धि हुई प्रोजेस्टेरोन, एएचपी हमलों से जुड़ा हुआ है। महिलाओं में हमलों मासिक धर्म चक्र के ल्यूटियल चरण में अधिक बार होते हैं। ल्यूटियल चरण ओव्यूलेशन के बाद और मासिक धर्म से पहले की समय अवधि है।

गोनैडोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन एगोनिस्ट इस स्थिति में मदद कर सकते हैं। एक उदाहरण दवा ल्यूप्रोलाइड एसीटेट (ल्यूप्रोन डिपो) है।

अस्पताल में भर्ती

अस्पताल में भर्ती AHP के बेकाबू लक्षणों के लिए एक अंतिम उपाय है। यदि आप लक्षणों का अनुभव करते हैं, तो आपका डॉक्टर अस्पताल में भर्ती होने का सुझाव दे सकता है:

• साँस की तकलीफे
• निर्जलीकरण
• उच्च रक्तचाप
• बरामदगी
• गंभीर दर्द
• उल्टी

अस्पताल में, आपका डॉक्टर इन लक्षणों को नियंत्रित करने और जटिलताओं के लिए निगरानी करने में मदद करेगा, जैसे कि जिगर की क्षति और गुर्दे की विफलता। AHP के आवर्ती हमलों से समय के साथ पुराने दर्द हो सकते हैं।

क्लिनिकल परीक्षण का अन्वेषण

संबंधित हमलों के लिए निवारक उपायों और त्वरित उपचार के लिए धन्यवाद, पिछले कुछ दशकों में एएचपी के लिए दृष्टिकोण में सुधार हुआ है। फिर भी, विकार के बारे में बहुत कुछ हम नहीं जानते हैं। जिगर और गुर्दे की बीमारियों जैसी जटिलताओं संभव हैं और जीवन की छोटी उम्र और जीवन की कम गुणवत्ता को जन्म दे सकती हैं।

जब यह आपके उपचार योजना की बात आती है, तो अपने क्षेत्र में एएचपी उपचार के लिए नैदानिक ​​परीक्षणों के बारे में अपने डॉक्टर से बात करने पर विचार करें। एक प्रतिभागी के रूप में, आप ऊपर-और-आने वाले उपचारों की कोशिश करने में सक्षम हो सकते हैं जो आपकी स्थिति में मदद कर सकते हैं। व्यापक पैमाने पर, आप AHP के साथ अन्य लोगों की भी मदद कर सकते हैं।