वोग्ट-कोयनागी-हरदा सिंड्रोम क्या है
विषय
Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome एक दुर्लभ बीमारी है जो मेलानोसाइट्स वाले ऊतकों को प्रभावित करती है, जैसे कि आंखें, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, कान और त्वचा, जिससे आंख के रेटिना में सूजन होती है, जो अक्सर त्वचा संबंधी और सुनवाई की समस्याओं से जुड़ी होती है।
यह सिंड्रोम मुख्य रूप से 20 से 40 साल के युवा वयस्कों में होता है, जिसमें महिलाएं सबसे ज्यादा प्रभावित होती हैं। उपचार में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्युनोमोड्यूलेटर्स का प्रशासन होता है।
किसके कारण होता है
बीमारी का कारण अभी तक ज्ञात नहीं है, लेकिन यह माना जाता है कि यह एक ऑटोइम्यून बीमारी है, जिसमें मेलानोसाइट्स की सतह पर आक्रामकता होती है, टी लिम्फोसाइट्स की प्रबलता के साथ एक भड़काऊ प्रतिक्रिया को बढ़ावा देती है।
संभव लक्षण
इस सिंड्रोम के लक्षण उस चरण पर निर्भर करते हैं जिसमें आप हैं:
उत्पादक चरण
इस स्तर पर, फ्लू जैसे लक्षणों के समान प्रणालीगत लक्षण दिखाई देते हैं, साथ ही न्यूरोलॉजिकल लक्षण भी होते हैं जो केवल कुछ दिनों तक चलते हैं। सबसे आम लक्षण हैं बुखार, सिरदर्द, मैनिज्म, मतली, चक्कर आना, आंखों के आसपास दर्द, टिनिटस, शरीर की एक तरफ की सामान्य कमजोरी, आंशिक पक्षाघात, शब्दों को सही ढंग से व्यक्त करने में कठिनाई या भाषा, फोटोफोबिया, लैक्रिमेशन, त्वचा और खोपड़ी की अतिसंवेदनशीलता।
यूवाइटिस अवस्था
इस स्तर पर, ओक्यूलर अभिव्यक्तियाँ प्रबल होती हैं, जैसे कि रेटिना की सूजन, दृष्टि में कमी और अंततः रेटिना टुकड़ी। कुछ लोगों को सुनने के लक्षण जैसे कि टिन्निटस, कान में दर्द और असुविधा भी हो सकती है।
जीर्ण अवस्था
इस स्तर पर, नेत्र और त्वचा संबंधी लक्षण दिखाई देते हैं, जैसे कि विटिलिगो, पलकों का चित्रण, भौंहें, जो महीनों से वर्षों तक रह सकती हैं। विटिलिगो को सिर, चेहरे और धड़ पर सममित रूप से वितरित किया जाता है, और स्थायी हो सकता है।
पुनरावृत्ति अवस्था
इस स्तर पर लोग रेटिना, मोतियाबिंद, ग्लूकोमा, कोरॉइडल नवविश्लेषण और सब्रेटिनल फाइब्रोसिस की पुरानी सूजन विकसित कर सकते हैं।
इलाज कैसे किया जाता है
उपचार में कम से कम 6 महीनों के लिए विशेष रूप से रोग के तीव्र चरण में, प्रेडनिसोन या प्रेडनिसोलोन जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक का प्रशासन होता है। यह उपचार प्रतिरोध और यकृत की शिथिलता का कारण बन सकता है और इन मामलों में बीटामेथासोन या डेक्सामेथेसोन के उपयोग का विकल्प चुनना संभव है।
ऐसे लोगों में जिनके कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साइड इफेक्ट्स का उपयोग कम से कम प्रभावी खुराक में होता है, जैसे कि साइक्लोस्पोरिन ए, मेथोट्रेक्सेट, एज़ैथीओप्रिन, टैक्रोलिमस या एडाल्टाबैब जैसे इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स का उपयोग किया जा सकता है, जिनका अच्छे परिणाम के साथ उपयोग किया गया है।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड के प्रतिरोध के मामलों में और उन लोगों में भी जो इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी का जवाब नहीं देते हैं, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग किया जा सकता है।
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