विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम
विषय
विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम एक आनुवांशिक बीमारी है, जो टी और बी लिम्फोसाइटों से युक्त प्रतिरक्षा प्रणाली से समझौता करती है, और रक्त कोशिकाएं जो रक्तस्राव को नियंत्रित करने में मदद करती हैं, प्लेटलेट्स।
विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम के लक्षण
विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम के लक्षण हो सकते हैं:
रक्तस्राव की प्रवृत्ति:
- रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या और आकार में कमी;
- लाल-नीले डॉट्स द्वारा विशेषता त्वचीय रक्तस्राव एक पिन सिर के आकार को कहते हैं, जिसे "पेटेकिया" कहा जाता है, या वे बड़े हो सकते हैं और खरोंच के समान हो सकते हैं;
- खूनी मल (विशेषकर बचपन में), मसूड़ों से खून आना और लंबे समय तक नाक बहना।
सभी प्रकार के सूक्ष्मजीवों के कारण लगातार संक्रमण जैसे:
- ओटिटिस मीडिया, साइनसिसिस, निमोनिया;
- मेनिनजाइटिस, न्यूमोनिया, जो न्यूमोसिस्टिस जीरोवेकी के कारण होता है;
- वायरल त्वचा संक्रमण मोलस्कम संक्रामक के कारण होता है।
एक्जिमा:
- बार-बार त्वचा में संक्रमण;
- त्वचा पर काले धब्बे।
ऑटो प्रतिरक्षा अभिव्यक्तियाँ:
- वास्कुलिटिस;
- हीमोलिटिक अरक्तता;
- इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।
इस बीमारी का निदान बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा लक्षणों के नैदानिक अवलोकन और विशिष्ट परीक्षणों के बाद किया जा सकता है। प्लेटलेट्स के आकार का आकलन बीमारी के निदान के तरीकों में से एक है, क्योंकि कुछ रोगों में यह विशेषता होती है।
विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम के लिए उपचार
विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम के लिए सबसे उपयुक्त उपचार बोन मैरो प्रत्यारोपण है। उपचार के अन्य रूपों में प्लीहा को हटाना है, क्योंकि यह अंग उन प्लेटलेट्स की छोटी मात्रा को नष्ट कर देता है जो इस सिंड्रोम वाले लोग, हीमोग्लोबिन के आवेदन और एंटीबायोटिक दवाओं के उपयोग से होते हैं।
इस सिंड्रोम वाले लोगों के लिए जीवन प्रत्याशा कम है, जो दस वर्षों के बाद जीवित रहते हैं, वे आमतौर पर लिम्फोमा और ल्यूकेमिया जैसे ट्यूमर विकसित करते हैं।
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