ह्यूगल्स-स्टोविन सिंड्रोम के लक्षण और उपचार
विषय
हगल्स-स्टोविन सिंड्रोम एक बहुत ही दुर्लभ और गंभीर बीमारी है जो फुफ्फुसीय धमनी में कई एन्यूरिज्म का कारण बनता है और जीवन के दौरान गहरी शिरा घनास्त्रता के कई मामलों में होता है। दुनिया भर में इस बीमारी के पहले विवरण के बाद से, वर्ष 2013 तक 40 से कम लोगों का निदान किया गया है।
रोग खुद को 3 अलग-अलग चरणों में पेश कर सकता है, जहां पहला आमतौर पर थ्रोम्बोफ्लिबिटिस के साथ प्रकट होता है, दूसरा फुफ्फुसीय धमनीविस्फार के साथ, और तीसरा और अंतिम चरण धमनीविस्फार के टूटने की विशेषता है जो खूनी खांसी और मौत का कारण बन सकता है।
इस बीमारी का निदान और उपचार करने के लिए सबसे उपयुक्त चिकित्सक रुमेटोलॉजिस्ट है और हालांकि इसका कारण अभी तक पूरी तरह से ज्ञात नहीं है, यह माना जाता है कि यह एक प्रणालीगत वैस्कुलिटिस से संबंधित हो सकता है।
लक्षण
ह्यूगल्स-स्टोविन के लक्षणों में शामिल हैं:
- खूनी खाँसी;
- सांस लेने मे तकलीफ;
- सांस की तकलीफ महसूस करना;
- सरदर्द;
- उच्च, लगातार बुखार;
- स्पष्ट कारण के बिना लगभग 10% वजन में कमी;
- पैपिल्डेमा, जो ऑप्टिक पैपिला का फैलाव है जो मस्तिष्क के भीतर दबाव में वृद्धि का प्रतिनिधित्व करता है;
- बछड़े में सूजन और गंभीर दर्द;
- दोहरी दृष्टि और
- आक्षेप।
आमतौर पर, ह्यूगल्स-स्टोविन सिंड्रोम वाले एक व्यक्ति में कई वर्षों तक लक्षण होते हैं और सिंड्रोम को बेहेट की बीमारी से भी भ्रमित किया जा सकता है और कुछ शोधकर्ताओं का मानना है कि यह सिंड्रोम वास्तव में बेहेट की बीमारी का अधूरा संस्करण है।
इस बीमारी का बचपन में शायद ही कभी निदान किया जाता है और उपरोक्त लक्षणों को पेश करने और रक्त परीक्षण, छाती रेडियोग्राफी, एमआरआई या सिर और छाती के सीटी स्कैन, रक्त की जांच करने के लिए डॉपलर अल्ट्रासाउंड के अलावा अन्य परीक्षणों के बाद किशोरावस्था या वयस्कता में निदान किया जा सकता है। हृदय परिसंचरण। कोई नैदानिक मानदंड नहीं है और डॉक्टर को इस सिंड्रोम पर संदेह करना चाहिए क्योंकि यह बेहेट की बीमारी के समान है, लेकिन इसकी सभी विशेषताओं के बिना।
इस सिंड्रोम से पीड़ित लोगों की आयु 12 से 48 वर्ष के बीच होती है।
इलाज
ह्यूगल्स-स्टोविन सिंड्रोम के लिए उपचार बहुत विशिष्ट नहीं है, लेकिन डॉक्टर कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स जैसे कि हाइड्रोकार्टिसोन या प्रेडनिसोन, एंटॉक्सैगुलेंट जैसे एनोक्सापैरिन, पल्स थेरेपी और इम्युनोसप्रेसेन्ट जैसे कि इन्फ्लिक्सीमाब या एडालिमेटाब के उपयोग की सिफारिश कर सकते हैं जो जोखिम को कम कर सकते हैं और परिणाम भी उत्पन्न कर सकते हैं धमनीविस्फार और घनास्त्रता, इस प्रकार जीवन की गुणवत्ता में सुधार और मृत्यु के जोखिम को कम करना।
जटिलताओं
ह्यूगल्स-स्टोविन सिंड्रोम का इलाज करना मुश्किल हो सकता है और इसकी उच्च मृत्यु दर हो सकती है क्योंकि रोग का कारण ज्ञात नहीं है और इसलिए उपचार प्रभावित व्यक्ति के स्वास्थ्य को बनाए रखने के लिए पर्याप्त नहीं हो सकता है। जैसा कि दुनिया भर में कुछ मामलों का निदान किया जाता है, डॉक्टर आमतौर पर इस बीमारी से अपरिचित होते हैं, जिससे निदान और उपचार अधिक कठिन हो सकता है।
इसके अलावा, एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग बहुत सावधानी से किया जाना चाहिए क्योंकि कुछ मामलों में वे अनियिरिज्म टूटने के बाद रक्तस्राव के जोखिम को बढ़ा सकते हैं और रक्त रिसाव इतना महान हो सकता है कि यह जीवन के रखरखाव को रोकता है।
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