सिकल सेल रोग

विषय

• सारांश
• सिकल सेल रोग (एससीडी) क्या है?
• सिकल सेल रोग (एससीडी) का क्या कारण है?
• सिकल सेल रोग (एससीडी) के लिए जोखिम में कौन है?
• सिकल सेल रोग (एससीडी) के लक्षण क्या हैं?
• सिकल सेल रोग (एससीडी) का निदान कैसे किया जाता है?
• सिकल सेल रोग (एससीडी) के लिए उपचार क्या हैं?

सारांश

सिकल सेल रोग (एससीडी) क्या है?

सिकल सेल रोग (एससीडी) वंशानुगत लाल रक्त कोशिका विकारों का एक समूह है। यदि आपको एससीडी है, तो आपके हीमोग्लोबिन की समस्या है। हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं में एक प्रोटीन है जो पूरे शरीर में ऑक्सीजन पहुंचाता है। एससीडी के साथ, हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं के भीतर कठोर छड़ों में बनता है। यह लाल रक्त कोशिकाओं के आकार को बदल देता है। कोशिकाओं को डिस्क के आकार का माना जाता है, लेकिन यह उन्हें एक अर्धचंद्र, या दरांती, आकार में बदल देता है।

सिकल के आकार की कोशिकाएँ लचीली नहीं होती हैं और आसानी से आकार नहीं बदल सकती हैं। जैसे ही वे आपकी रक्त वाहिकाओं से गुजरते हैं उनमें से कई फट जाते हैं। सिकल सेल आमतौर पर सामान्य 90 से 120 दिनों के बजाय केवल 10 से 20 दिनों तक रहता है। आपके शरीर को आपके द्वारा खोई गई कोशिकाओं को बदलने के लिए पर्याप्त नई कोशिकाएं बनाने में परेशानी हो सकती है। इस वजह से, आपके पास पर्याप्त लाल रक्त कोशिकाएं नहीं हो सकती हैं। यह एनीमिया नामक स्थिति है, और यह आपको थका हुआ महसूस करा सकती है।

दरांती के आकार की कोशिकाएं पोत की दीवारों से भी चिपक सकती हैं, जिससे रुकावट पैदा हो सकती है जो रक्त के प्रवाह को धीमा या रोक देती है। जब ऐसा होता है, तो ऑक्सीजन आस-पास के ऊतकों तक नहीं पहुंच पाती है। ऑक्सीजन की कमी से अचानक, गंभीर दर्द के हमले हो सकते हैं, जिसे दर्द संकट कहा जाता है। ये हमले बिना किसी चेतावनी के हो सकते हैं। यदि आपको एक मिलता है, तो आपको इलाज के लिए अस्पताल जाने की आवश्यकता हो सकती है।

सिकल सेल रोग (एससीडी) का क्या कारण है?

एससीडी का कारण एक दोषपूर्ण जीन है, जिसे सिकल सेल जीन कहा जाता है। इस रोग से ग्रसित लोग दो सिकल सेल जीन के साथ पैदा होते हैं, प्रत्येक माता-पिता से एक।

यदि आप एक सिकल सेल जीन के साथ पैदा हुए हैं, तो इसे सिकल सेल विशेषता कहा जाता है। सिकल सेल विशेषता वाले लोग आम तौर पर स्वस्थ होते हैं, लेकिन वे अपने बच्चों को दोषपूर्ण जीन पारित कर सकते हैं।

सिकल सेल रोग (एससीडी) के लिए जोखिम में कौन है?

संयुक्त राज्य अमेरिका में, एससीडी वाले अधिकांश लोग अफ्रीकी अमेरिकी हैं:

• लगभग 13 में से 1 अफ्रीकी अमेरिकी शिशु सिकल सेल विशेषता के साथ पैदा होता है
• हर 365 में से लगभग 1 अश्वेत बच्चा सिकल सेल रोग के साथ पैदा होता है

SCD कुछ ऐसे लोगों को भी प्रभावित करता है जो हिस्पैनिक, दक्षिणी यूरोपीय, मध्य पूर्वी या एशियाई भारतीय पृष्ठभूमि से आते हैं।

सिकल सेल रोग (एससीडी) के लक्षण क्या हैं?

एससीडी वाले लोगों में जीवन के पहले वर्ष के दौरान, आमतौर पर लगभग 5 महीने की उम्र में इस बीमारी के लक्षण दिखाई देने लगते हैं। एससीडी के शुरुआती लक्षणों में शामिल हो सकते हैं

• हाथों और पैरों की दर्दनाक सूजन
• एनीमिया से थकान या उबकाई आना
• त्वचा का पीला रंग (पीलिया) या आंखों का सफेद रंग (इक्टेरस)

एससीडी के प्रभाव एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होते हैं और समय के साथ बदल सकते हैं। एससीडी के अधिकांश लक्षण और लक्षण रोग की जटिलताओं से संबंधित हैं। उनमें गंभीर दर्द, एनीमिया, अंग क्षति और संक्रमण शामिल हो सकते हैं।

सिकल सेल रोग (एससीडी) का निदान कैसे किया जाता है?

एक रक्त परीक्षण दिखा सकता है कि क्या आपके पास एससीडी या सिकल सेल विशेषता है। सभी राज्य अब अपने स्क्रीनिंग कार्यक्रमों के तहत नवजात शिशुओं का परीक्षण करते हैं, ताकि इलाज जल्दी शुरू हो सके।

जो लोग बच्चे पैदा करने के बारे में सोच रहे हैं, वे यह पता लगाने के लिए परीक्षण करवा सकते हैं कि उनके बच्चों में एससीडी होने की कितनी संभावना है।

बच्चे के जन्म से पहले डॉक्टर भी एससीडी का निदान कर सकते हैं। यह परीक्षण एमनियोटिक द्रव (बच्चे के आस-पास की थैली में तरल) या प्लेसेंटा (वह अंग जो बच्चे को ऑक्सीजन और पोषक तत्व लाता है) से लिए गए ऊतक के नमूने का उपयोग करता है।

सिकल सेल रोग (एससीडी) के लिए उपचार क्या हैं?

एससीडी का एकमात्र इलाज अस्थि मज्जा या स्टेम सेल प्रत्यारोपण है। चूंकि ये प्रत्यारोपण जोखिम भरा है और इसके गंभीर दुष्प्रभाव हो सकते हैं, आमतौर पर इनका उपयोग केवल गंभीर एससीडी वाले बच्चों में ही किया जाता है। प्रत्यारोपण के काम करने के लिए, अस्थि मज्जा एक करीबी मैच होना चाहिए। आमतौर पर, सबसे अच्छा दाता एक भाई या बहन होता है।

ऐसे उपचार हैं जो लक्षणों को दूर करने, जटिलताओं को कम करने और जीवन को लम्बा करने में मदद कर सकते हैं:

• छोटे बच्चों में संक्रमण को रोकने की कोशिश करने के लिए एंटीबायोटिक्स
• तीव्र या पुराने दर्द के लिए दर्द निवारक
• Hydroxyurea, एक दवा जिसे कई एससीडी जटिलताओं को कम करने या रोकने के लिए दिखाया गया है। यह रक्त में भ्रूण हीमोग्लोबिन की मात्रा को बढ़ाता है। यह दवा हर किसी के लिए सही नहीं है; अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता से बात करें कि क्या आपको इसे लेना चाहिए। गर्भावस्था के दौरान यह दवा सुरक्षित नहीं है।
• संक्रमण को रोकने के लिए बचपन के टीकाकरण
• गंभीर एनीमिया के लिए रक्त आधान। यदि आपको कुछ गंभीर जटिलताएं हुई हैं, जैसे कि स्ट्रोक, तो आपको अधिक जटिलताओं को रोकने के लिए आधान हो सकता है।

विशिष्ट जटिलताओं के लिए अन्य उपचार हैं।

यथासंभव स्वस्थ रहने के लिए, सुनिश्चित करें कि आप नियमित चिकित्सा देखभाल प्राप्त करें, एक स्वस्थ जीवन शैली जीएं, और ऐसी स्थितियों से बचें जो दर्द का संकट पैदा कर सकती हैं।

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