दरांती कोशिका अरक्तता

विषय

• सिकल सेल एनीमिया के लक्षण क्या हैं?
• सिकल सेल रोग के प्रकार क्या हैं?
• हीमोग्लोबिन एसएस रोग
• हीमोग्लोबिन एससी रोग
• हीमोग्लोबिन एसबी + (बीटा) थैलेसीमिया
• हीमोग्लोबिन एसबी 0 (बीटा-शून्य) थैलेसीमिया
• हीमोग्लोबिन एसडी, हीमोग्लोबिन एसई, और हीमोग्लोबिन एसओ
• सिकल सेल विशेषता
• सिकल सेल एनीमिया के जोखिम में कौन है?
• सिकल सेल एनीमिया से क्या जटिलताएं पैदा हो सकती हैं?
• गंभीर एनीमिया
• हाथ-पैर का सिंड्रोम
• स्प्लेनिक क्रमबद्धता
• विलंबित विकास
• न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं
• आँखों की समस्या
• त्वचा के छाले
• हृदय रोग और छाती सिंड्रोम
• फेफड़ों की बीमारी
• priapism
• पित्ताशय की पथरी
• सिकल चेस्ट सिंड्रोम
• सिकल सेल एनीमिया का निदान कैसे किया जाता है?
• विस्तृत रोगी इतिहास
• रक्त परीक्षण
• एचबी वैद्युतकणसंचलन
• सिकल सेल एनीमिया का इलाज कैसे किया जाता है?
• घर की देखभाल
• सिकल सेल रोग के लिए दीर्घकालिक दृष्टिकोण क्या है?
• लेख के सूत्र

सिकल सेल एनीमिया क्या है?

सिकल सेल एनीमिया, या सिकल सेल रोग (एससीडी), लाल रक्त कोशिकाओं (आरबीसी) का एक आनुवंशिक रोग है। आम तौर पर, RBCs डिस्क के आकार के होते हैं, जो उन्हें सबसे छोटी रक्त वाहिकाओं के माध्यम से यात्रा करने की सुविधा देता है। हालांकि, इस बीमारी के साथ, आरबीसी का एक असामान्य वर्धमान आकार होता है जो दरांती जैसा दिखता है। यह उन्हें चिपचिपा और कठोर बनाता है और छोटे जहाजों में फंसने का खतरा होता है, जो रक्त को शरीर के विभिन्न हिस्सों में पहुंचने से रोकता है। इससे दर्द और ऊतक क्षति हो सकती है।

एससीडी एक ऑटोसोमल रिसेसिव कंडीशन है। बीमारी होने के लिए आपको जीन की दो प्रतियां चाहिए। यदि आपके पास जीन की केवल एक प्रति है, तो आपको सिकल सेल विशेषता कहा जाता है।

सिकल सेल एनीमिया के लक्षण क्या हैं?

सिकल सेल एनीमिया के लक्षण आमतौर पर कम उम्र में दिखाई देते हैं। वे 4 महीने की उम्र के बच्चों के रूप में दिखाई दे सकते हैं, लेकिन आम तौर पर 6 महीने के निशान के आसपास होते हैं।

जबकि कई प्रकार के एससीडी हैं, उन सभी में समान लक्षण होते हैं, जो गंभीरता में भिन्न होते हैं। इसमें शामिल है:

• एनीमिया से अत्यधिक थकान या चिड़चिड़ापन
• मूर्खता, बच्चों में
• गुर्दे से जुड़ी समस्याओं से बेडवेटिंग
• पीलिया, जो आंखों और त्वचा का पीलापन है
• हाथों और पैरों में सूजन और दर्द
• बार-बार संक्रमण
• छाती, पीठ, हाथ, या पैर में दर्द

सिकल सेल रोग के प्रकार क्या हैं?

हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं में प्रोटीन है जो ऑक्सीजन ले जाता है। इसमें आम तौर पर दो अल्फा चेन और दो बीटा चेन होते हैं। इन जीनों में विभिन्न उत्परिवर्तन के कारण चार मुख्य प्रकार के सिकल सेल एनीमिया होते हैं।

हीमोग्लोबिन एसएस रोग

हीमोग्लोबिन एसएस रोग सिकल सेल रोग का सबसे आम प्रकार है। यह तब होता है जब आप दोनों माता-पिता से हीमोग्लोबिन एस जीन की प्रतियां प्राप्त करते हैं। यह हीमोग्लोबिन को एचबी एसएस के रूप में जाना जाता है। एससीडी के सबसे गंभीर रूप के रूप में, इस फॉर्म वाले व्यक्ति भी उच्च दर पर सबसे खराब लक्षणों का अनुभव करते हैं।

हीमोग्लोबिन एससी रोग

हीमोग्लोबिन एससी रोग सिकल सेल रोग का दूसरा सबसे आम प्रकार है। यह तब होता है जब आप एक माता-पिता से एचबी सी जीन और दूसरे से एचबी एस जीन प्राप्त करते हैं। एचबी एससी वाले व्यक्तियों में एचबी एसएस वाले व्यक्तियों के समान लक्षण होते हैं। हालांकि, एनीमिया कम गंभीर है।

हीमोग्लोबिन एसबी + (बीटा) थैलेसीमिया

हीमोग्लोबिन एसबी + (बीटा) थैलेसीमिया बीटा ग्लोबिन जीन उत्पादन को प्रभावित करता है। लाल रक्त कोशिका का आकार कम हो जाता है क्योंकि कम बीटा प्रोटीन बनता है। यदि एचबी एस जीन के साथ विरासत में मिला है, तो आपके पास हीमोग्लोबिन एस बीटा थैलेसीमिया होगा। लक्षण उतने गंभीर नहीं हैं।

हीमोग्लोबिन एसबी 0 (बीटा-शून्य) थैलेसीमिया

सिकल बीटा-शून्य थैलेसीमिया सिकल सेल रोग का चौथा प्रकार है। इसमें बीटा ग्लोबिन जीन भी शामिल है। यह एचबी एसएस एनीमिया के समान लक्षण है। हालांकि, कभी-कभी बीटा शून्य थैलेसीमिया के लक्षण अधिक गंभीर होते हैं। यह एक गरीब रोग के साथ जुड़ा हुआ है।

हीमोग्लोबिन एसडी, हीमोग्लोबिन एसई, और हीमोग्लोबिन एसओ

इस प्रकार के सिकल सेल रोग अधिक दुर्लभ हैं और आमतौर पर इसके गंभीर लक्षण नहीं होते हैं।

सिकल सेल विशेषता

जो लोग केवल एक माता-पिता से उत्परिवर्तित जीन (हीमोग्लोबिन एस) प्राप्त करते हैं, उन्हें सिकल सेल लक्षण कहा जाता है। उनके पास कोई लक्षण या कम लक्षण नहीं हो सकते हैं।

सिकल सेल एनीमिया के जोखिम में कौन है?

यदि माता-पिता दोनों सिकल सेल विशेषता लेते हैं, तो बच्चों को सिकल सेल रोग का खतरा होता है। एक रक्त परीक्षण जिसे हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन कहा जाता है, यह भी निर्धारित कर सकता है कि आप किस प्रकार को ले जा सकते हैं।

उन क्षेत्रों के लोग जिनके पास स्थानिक मलेरिया है, उनके वाहक होने की अधिक संभावना है। इसमें निम्न लोग शामिल हैं:

• अफ्रीका
• भारत
• भूमध्य सागर
• सऊदी अरब

सिकल सेल एनीमिया से क्या जटिलताएं पैदा हो सकती हैं?

एससीडी गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकता है, जो तब दिखाई देते हैं जब सिकल सेल शरीर के विभिन्न क्षेत्रों में जहाजों को अवरुद्ध करते हैं। दर्दनाक या हानिकारक रुकावटों को सिकल सेल संकट कहा जाता है। वे विभिन्न परिस्थितियों के कारण हो सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• बीमारी
• तापमान में बदलाव
• तनाव
• खराब जलयोजन
• ऊंचाई

निम्नलिखित जटिलताओं के प्रकार हैं जो सिकल सेल एनीमिया के परिणामस्वरूप हो सकते हैं।

गंभीर एनीमिया

एनीमिया आरबीसी की कमी है। सिकल सेल आसानी से टूट जाते हैं। RBCs के अलग होने को क्रोनिक हेमोलिसिस कहा जाता है। आरबीसी आमतौर पर लगभग 120 दिनों तक रहते हैं। सिकल सेल अधिकतम 10 से 20 दिनों तक रहते हैं।

हाथ-पैर का सिंड्रोम

हाथ-पैर सिंड्रोम तब होता है जब सिकल के आकार का आरबीसी हाथों या पैरों में रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध करता है। इससे हाथ और पैर सूज जाते हैं। इससे पैर में अल्सर भी हो सकता है। सूजन वाले हाथ और पैर अक्सर शिशुओं में सिकल सेल एनीमिया का पहला संकेत होते हैं।

स्प्लेनिक क्रमबद्धता

स्प्लेनिक सीक्वेस्ट्रेशन सिकल सेल द्वारा स्प्लेनिक वाहिकाओं का रुकावट है। यह प्लीहा के अचानक, दर्दनाक वृद्धि का कारण बनता है। एक स्प्लेनेक्टोमी के रूप में जाने वाले ऑपरेशन में सिकल सेल रोग की जटिलताओं के कारण तिल्ली को हटाया जा सकता है। कुछ सिकल सेल रोगी अपने प्लीहा को पर्याप्त नुकसान पहुंचाएंगे कि यह सिकुड़ जाता है और बिल्कुल काम करना बंद कर देता है। इसे ऑटोसप्लेनेक्टॉमी कहा जाता है। बिना प्लीहा के मरीजों को बैक्टीरिया जैसे संक्रमण से होने का खतरा अधिक होता है स्ट्रैपटोकोकस, हेमोफिलस, तथा साल्मोनेला प्रजातियों।

विलंबित विकास

विलंबित विकास अक्सर एससीडी वाले लोगों में होता है। बच्चे आमतौर पर छोटे होते हैं, लेकिन वयस्कता से अपनी ऊंचाई हासिल करते हैं। यौन परिपक्वता में भी देरी हो सकती है। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि सिकल सेल आरबीसी पर्याप्त ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की आपूर्ति नहीं कर सकता है।

न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं

बरामदगी, स्ट्रोक, या यहां तक ​​कि कोमा सिकल सेल रोग के परिणामस्वरूप हो सकता है। वे मस्तिष्क की रुकावटों के कारण होते हैं। तत्काल इलाज मांगा जाना चाहिए।

आँखों की समस्या

नेत्रहीनता आंखों की आपूर्ति करने वाले जहाजों में रुकावट के कारण होती है। इससे रेटिना को नुकसान हो सकता है।

त्वचा के छाले

पैरों में त्वचा के अल्सर हो सकते हैं यदि छोटे जहाजों को अवरुद्ध किया जाता है।

हृदय रोग और छाती सिंड्रोम

चूंकि एससीडी रक्त ऑक्सीजन की आपूर्ति में हस्तक्षेप करता है, इसलिए यह हृदय की समस्याओं का कारण भी बन सकता है जिससे दिल का दौरा, दिल की विफलता और असामान्य दिल की लय हो सकती है।

फेफड़ों की बीमारी

समय के साथ रक्त के प्रवाह में कमी से फेफड़ों को नुकसान होने से फेफड़ों में उच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप) और फेफड़े (फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस) के निशान हो सकते हैं। ये समस्या जल्द ही उन रोगियों में हो सकती है, जिन्हें सिकल चेस्ट सिंड्रोम है। फेफड़ों की क्षति फेफड़ों को रक्त में ऑक्सीजन स्थानांतरित करने के लिए और अधिक कठिन बना देती है, जिसके परिणामस्वरूप अधिक बार सिकल सेल संकट हो सकता है।

priapism

Priapism एक सुस्त, दर्दनाक निर्माण है जो सिकल सेल रोग के साथ कुछ पुरुषों में देखा जा सकता है। यह तब होता है जब लिंग में रक्त वाहिकाएं अवरुद्ध हो जाती हैं। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए तो यह नपुंसकता का कारण बन सकता है।

पित्ताशय की पथरी

पित्ताशय की पथरी एक जटिलता है जो एक वाहिका रुकावट के कारण नहीं होती है। इसके बजाय, वे आरबीसी के टूटने के कारण होते हैं। इस टूटने का एक उपोत्पाद बिलीरुबिन है। बिलीरुबिन के उच्च स्तर से पित्ताशय की पथरी हो सकती है। इन्हें वर्णक पत्थर भी कहा जाता है।

सिकल चेस्ट सिंड्रोम

सिकल चेस्ट सिंड्रोम एक गंभीर प्रकार का सिकल सेल संकट है।यह गंभीर सीने में दर्द का कारण बनता है और खांसी, बुखार, थूक उत्पादन, सांस की तकलीफ और निम्न रक्त ऑक्सीजन के स्तर जैसे लक्षणों से जुड़ा होता है। छाती एक्स-रे पर देखी गई असामान्यताएं निमोनिया या फेफड़े के ऊतकों की मृत्यु (फुफ्फुसीय रोधगलन) का प्रतिनिधित्व कर सकती हैं। रोगियों के लिए लंबे समय तक रोग का निदान, जिनके पास सिकल छाती सिंड्रोम है, उन लोगों की तुलना में बदतर है, जिनके पास यह नहीं है।

सिकल सेल एनीमिया का निदान कैसे किया जाता है?

संयुक्त राज्य अमेरिका में सभी नवजात शिशुओं में सिकल सेल रोग के लिए जांच की जाती है। प्रीबर्थ परीक्षण आपके एमनियोटिक द्रव में सिकल सेल जीन की तलाश करता है।

बच्चों और वयस्कों में, सिकल सेल रोग के निदान के लिए निम्नलिखित प्रक्रियाओं में से एक या अधिक का उपयोग किया जा सकता है।

विस्तृत रोगी इतिहास

यह स्थिति अक्सर हाथों और पैरों में तीव्र दर्द के रूप में प्रकट होती है। मरीजों को भी हो सकता है:

• हड्डियों में तेज दर्द
• रक्ताल्पता
• प्लीहा का दर्दनाक इज़ाफ़ा
• विकास की समस्याएं
• श्वासप्रणाली में संक्रमण
• पैरों के छाले
• हृदय की समस्याएं

यदि आप उपरोक्त लक्षणों में से कोई भी लक्षण हैं तो आपका डॉक्टर सिकल सेल एनीमिया के लिए आपका परीक्षण करना चाहता है।

रक्त परीक्षण

एससीडी की खोज के लिए कई रक्त परीक्षणों का उपयोग किया जा सकता है:

• रक्त की गिनती 6 से 8 ग्राम प्रति डेसीलीटर की सीमा में एक असामान्य एचबी स्तर को प्रकट कर सकती है।
• रक्त फिल्में आरबीसी दिखा सकती हैं जो अनियमित रूप से अनुबंधित कोशिकाओं के रूप में दिखाई देती हैं।
• Sble घुलनशीलता परीक्षण एचबी एस की उपस्थिति के लिए देखो।

एचबी वैद्युतकणसंचलन

एचबी वैद्युतकणसंचलन हमेशा सिकल सेल रोग के निदान की पुष्टि करने के लिए आवश्यक है। यह रक्त में विभिन्न प्रकार के हीमोग्लोबिन को मापता है।

सिकल सेल एनीमिया का इलाज कैसे किया जाता है?

SCD के लिए विभिन्न उपचार उपलब्ध हैं:

• अंतःशिरा तरल पदार्थों के साथ पुनर्जलीकरण लाल रक्त कोशिकाओं को एक सामान्य स्थिति में लौटने में मदद करता है। यदि आप निर्जलीकरण कर रहे हैं, तो लाल रक्त कोशिकाएं ख़राब होने की संभावना को कम करती हैं और ग्रहण करती हैं।
• अंतर्निहित या जुड़े संक्रमणों का इलाज करना संकट के प्रबंधन का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है, क्योंकि संक्रमण के तनाव से सिकल सेल संकट हो सकता है। एक संक्रमण एक संकट की जटिलता के रूप में भी हो सकता है।
• रक्त आधान ऑक्सीजन और पोषक तत्वों के परिवहन को बेहतर बनाता है। पैक्ड लाल कोशिकाओं को दान किए गए रक्त से निकाल दिया जाता है और रोगियों को दिया जाता है।
• पूरक ऑक्सीजन एक मुखौटा के माध्यम से दिया जाता है। यह साँस लेना आसान बनाता है और रक्त में ऑक्सीजन के स्तर में सुधार करता है।
• सिकल संकट के दौरान दर्द से राहत के लिए दर्द की दवा का उपयोग किया जाता है। आपको ओवर-द-काउंटर ड्रग्स या मॉर्फिन जैसे मजबूत नुस्खे दर्द दवा की आवश्यकता हो सकती है।
• (Droxia, Hydrea) भ्रूण के हीमोग्लोबिन के उत्पादन को बढ़ाने में मदद करता है। यह रक्त आधान की संख्या को कम कर सकता है।
• टीकाकरण संक्रमण को रोकने में मदद कर सकता है। मरीजों में प्रतिरोधक क्षमता कम होती है।

सिकल सेल एनीमिया के इलाज के लिए बोन मैरो ट्रांसप्लांट का इस्तेमाल किया गया है। 16 वर्ष से कम उम्र के बच्चे, जिन्हें गंभीर जटिलताएं हैं और मेल खाने वाले दाता सबसे अच्छे उम्मीदवार हैं।

घर की देखभाल

आपके सिकल सेल लक्षणों में मदद करने के लिए आप घर पर ही कुछ चीजें कर सकते हैं:

• दर्द से राहत के लिए हीटिंग पैड का उपयोग करें।
• फोलिक एसिड की खुराक लें, जैसा कि आपके डॉक्टर ने सुझाया है।
• पर्याप्त मात्रा में फल, सब्जियां और साबुत गेहूं के दाने खाएं। ऐसा करने से आपके शरीर को अधिक आरबीसी बनाने में मदद मिल सकती है।
• सिकल सेल संकट की संभावना को कम करने के लिए अधिक पानी पीएं।
• नियमित रूप से व्यायाम करें और तनाव को कम करने के लिए भी कम करें।
• अपने डॉक्टर से तुरंत संपर्क करें यदि आपको लगता है कि आपको किसी प्रकार का संक्रमण है। एक संक्रमण का प्रारंभिक उपचार एक पूर्ण विकसित संकट को रोक सकता है।

सहायता समूह इस स्थिति से निपटने में आपकी सहायता कर सकते हैं।

सिकल सेल रोग के लिए दीर्घकालिक दृष्टिकोण क्या है?

रोग का पूर्वानुमान भिन्न होता है। कुछ रोगियों में लगातार और दर्दनाक सिकल सेल संकट होता है। दूसरों पर शायद ही कभी हमले होते हैं।

सिकल सेल एनीमिया एक विरासत में मिली बीमारी है। एक जेनेटिक काउंसलर से बात करें यदि आप चिंतित हैं कि आप एक वाहक हो सकते हैं। यह आपको संभावित उपचार, निवारक उपायों और प्रजनन विकल्पों को समझने में मदद कर सकता है।

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लेख के सूत्र

सिकल सेल रोग के संकेत और लक्षण क्या हैं? (2016, 2 अगस्त)। से लिया गया