प्रणालीगत काठिन्य (स्क्लेरोडर्मा)

विषय

• प्रणालीगत काठिन्य (स्क्लेरोडर्मा) के चित्र
• प्रणालीगत काठिन्य के लक्षण
• प्रणालीगत काठिन्य के कारण
• सिस्टमिक स्केलेरोसिस के लिए जोखिम कारक
• प्रणालीगत काठिन्य का निदान
• प्रणालीगत काठिन्य के लिए उपचार
• प्रणालीगत काठिन्य की संभावित जटिलताओं
• प्रणालीगत काठिन्य वाले लोगों के लिए आउटलुक क्या है?

प्रणालीगत काठिन्य (एसएस)

प्रणालीगत काठिन्य (एसएस) एक ऑटोइम्यून विकार है। इसका मतलब है कि यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर पर हमला करती है। स्वस्थ ऊतक नष्ट हो जाता है क्योंकि प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से इसे एक विदेशी पदार्थ या संक्रमण समझती है। ऑटोइम्यून विकारों के कई प्रकार हैं जो विभिन्न शरीर प्रणालियों को प्रभावित कर सकते हैं।

एसएस को त्वचा की बनावट और उपस्थिति में परिवर्तन की विशेषता है। यह कोलेजन उत्पादन में वृद्धि के कारण है। कोलेजन संयोजी ऊतक का एक घटक है।

लेकिन विकार त्वचा के बदलावों तक ही सीमित नहीं है। यह आपके को प्रभावित कर सकता है:

• रक्त वाहिकाएं
• मांसपेशियों
• दिल
• पाचन तंत्र
• फेफड़ों
• गुर्दे

प्रणालीगत काठिन्य की विशेषताएं अन्य ऑटोइम्यून विकारों में दिखाई दे सकती हैं। जब ऐसा होता है, तो इसे मिश्रित संयोजी विकार कहा जाता है।

यह बीमारी आमतौर पर 30 से 50 साल के लोगों में देखी जाती है, लेकिन इसका निदान किसी भी उम्र में किया जा सकता है। महिलाओं में पुरुषों की तुलना में इस स्थिति का निदान होने की अधिक संभावना है। लक्षण और स्थिति की गंभीरता एक व्यक्ति से दूसरे में शामिल प्रणालियों और अंगों के आधार पर भिन्न होती है।

सिस्टमिक स्केलेरोसिस को स्क्लेरोडर्मा, प्रगतिशील प्रणालीगत स्केलेरोसिस या CREST सिंड्रोम भी कहा जाता है। "क्रेस्ट" के लिए खड़ा है:

• कैल्सियमता
• रायनौद की घटना
• ग्रासनलीशोथ
• sclerodactyly
• telangiectasia

CREST सिंड्रोम विकार का एक सीमित रूप है।

प्रणालीगत काठिन्य (स्क्लेरोडर्मा) के चित्र

प्रणालीगत काठिन्य के लक्षण

एसएस केवल रोग के प्रारंभिक चरण में त्वचा को प्रभावित कर सकता है। आप अपने मुंह, नाक, उंगलियों और अन्य बोनी क्षेत्रों के आसपास अपनी त्वचा को मोटा और चमकदार क्षेत्रों को नोटिस कर सकते हैं।

जैसे-जैसे हालत आगे बढ़ेगी, आपको प्रभावित क्षेत्रों की सीमित आवाजाही शुरू हो सकती है। अन्य लक्षणों में शामिल हैं:

• बाल झड़ना
• कैल्शियम जमा, या त्वचा के नीचे सफेद गांठ
• त्वचा की सतह के नीचे छोटे, पतले रक्त वाहिकाएं
• जोड़ों का दर्द
• सांस लेने में कठिनाई
• एक सूखी खांसी
• दस्त
• कब्ज़
• निगलने में कठिनाई
• ग्रासनली भाटा
• भोजन के बाद पेट फूलना

आप अपनी उंगलियों और पैर की उंगलियों में रक्त वाहिकाओं के ऐंठन का अनुभव करना शुरू कर सकते हैं। फिर, जब आप ठंड में होते हैं या अत्यधिक भावनात्मक तनाव महसूस करते हैं तो आपके चरम सफेद और नीले हो सकते हैं। इसे Raynaud की घटना कहा जाता है।

प्रणालीगत काठिन्य के कारण

एसएस तब होता है जब आपका शरीर कोलेजन को ओवरप्रोड्यूस करना शुरू कर देता है और यह आपके ऊतकों में जमा हो जाता है। कोलेजन मुख्य संरचनात्मक प्रोटीन है जो आपके सभी ऊतकों को बनाता है।

डॉक्टरों को यकीन नहीं है कि क्या कारण है कि शरीर बहुत अधिक कोलेजन का उत्पादन करता है। एसएस का सटीक कारण अज्ञात है।

सिस्टमिक स्केलेरोसिस के लिए जोखिम कारक

जोखिम कारक जो स्थिति को विकसित करने की आपकी संभावनाओं को बढ़ा सकते हैं उनमें शामिल हैं:

• मूल अमेरिकी होने के नाते
• अफ्रीकी-अमेरिकी होने के नाते
• महिला होने के नाते
• कुछ रसायन चिकित्सा दवाओं जैसे कि ब्लेमाइसिन का उपयोग करना
• सिलिका धूल और कार्बनिक सॉल्वैंट्स के संपर्क में

आपके द्वारा नियंत्रित किए जा सकने वाले जोखिम कारकों को कम करने के अलावा एसएस को रोकने का कोई ज्ञात तरीका नहीं है।

प्रणालीगत काठिन्य का निदान

एक शारीरिक परीक्षा के दौरान, आपका डॉक्टर त्वचा में बदलाव की पहचान कर सकता है जो एसएस के लक्षण हैं।

उच्च रक्तचाप स्केलेरोसिस से गुर्दे में परिवर्तन के कारण हो सकता है। आपका डॉक्टर एंटीबॉडी परीक्षण, संधिशोथ कारक और अवसादन दर जैसे रक्त परीक्षण का आदेश दे सकता है।

अन्य नैदानिक ​​परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• एक छाती का एक्स-रे
• एक मूत्रालय
• फेफड़ों का एक सीटी स्कैन
• त्वचा की बायोप्सी

प्रणालीगत काठिन्य के लिए उपचार

उपचार स्थिति को ठीक नहीं कर सकता है, लेकिन यह लक्षणों को कम करने और रोग की धीमी गति को कम करने में मदद कर सकता है। उपचार आमतौर पर एक व्यक्ति के लक्षणों और जटिलताओं को रोकने की आवश्यकता पर आधारित होता है।

सामान्यीकृत लक्षणों के लिए उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• कोर्टिकोस्टेरोइड
• मेथोट्रेक्सेट या साइटॉक्सान जैसे इम्यूनोसप्रेसेन्ट
• नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई

आपके लक्षणों के आधार पर, उपचार में ये शामिल हो सकते हैं:

• रक्तचाप की दवा
• सांस लेने में सहायता के लिए दवा
• भौतिक चिकित्सा
• प्रकाश चिकित्सा, जैसे कि पराबैंगनी A1 फोटोथेरेपी
• नाइट्रोग्लिसरीन मरहम त्वचा के कसने के स्थानीयकृत क्षेत्रों का इलाज करने के लिए

आप स्क्लेरोडर्मा से स्वस्थ रहने के लिए जीवन शैली में बदलाव कर सकते हैं, जैसे कि सिगरेट पीना, शारीरिक रूप से सक्रिय रहना और नाराज़गी को दूर करने वाले खाद्य पदार्थों से बचना।

प्रणालीगत काठिन्य की संभावित जटिलताओं

एसएस वाले कुछ लोग अपने लक्षणों की प्रगति का अनुभव करते हैं। जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• दिल की धड़कन रुकना
• कैंसर
• किडनी खराब
• उच्च रक्तचाप

प्रणालीगत काठिन्य वाले लोगों के लिए आउटलुक क्या है?

एसएस के उपचार में पिछले 30 वर्षों में काफी सुधार हुआ है। हालांकि एसएस के लिए अभी भी कोई इलाज नहीं है, कई अलग-अलग उपचार हैं जो आपके लक्षणों को प्रबंधित करने में आपकी सहायता कर सकते हैं। अपने चिकित्सक से बात करें कि क्या आपका कोई लक्षण आपके दैनिक जीवन के रास्ते में हो रहा है। वे आपके उपचार योजना को समायोजित करने के लिए आपके साथ काम कर सकते हैं।

आपको एसएस के लिए स्थानीय सहायता समूहों को खोजने में मदद करने के लिए अपने डॉक्टर से भी पूछना चाहिए। अन्य लोगों के साथ बात करना जिनके पास समान अनुभव हैं जैसे कि आप एक पुरानी स्थिति का सामना करना आसान बना सकते हैं।