फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के बारे में सब कुछ आपको जानना चाहिए

विषय

• फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के लक्षण
• फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के कारण
• फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप का निदान
• फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप का उपचार
• दवाएं
• शल्य चिकित्सा
• जीवन शैली में परिवर्तन
• फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के साथ जीवन प्रत्याशा
• फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के चरण
• अन्य प्रकार के फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप
• फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के लिए निदान
• नवजात शिशुओं में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप
• फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के लिए दिशानिर्देश
• प्रश्न:
• ए:

प्राथमिक धमनी उच्च रक्तचाप क्या है?

पल्मोनरी धमनी उच्च रक्तचाप (पीएएच), जिसे पहले प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के रूप में जाना जाता है, एक दुर्लभ प्रकार का उच्च रक्तचाप है। यह आपकी फुफ्फुसीय धमनियों और केशिकाओं को प्रभावित करता है। ये रक्त वाहिकाएं आपके दिल (दाएं वेंट्रिकल) के निचले दाहिने कक्ष से आपके फेफड़ों में रक्त ले जाती हैं।

जैसा कि आपकी फुफ्फुसीय धमनियों और छोटी रक्त वाहिकाओं में दबाव बनता है, आपके दिल को आपके फेफड़ों तक रक्त पंप करने के लिए कड़ी मेहनत करनी चाहिए। समय के साथ, यह आपके दिल की मांसपेशियों को कमजोर करता है। आखिरकार, यह दिल की विफलता और मृत्यु का कारण बन सकता है।

पीएएच के लिए कोई ज्ञात इलाज नहीं है, लेकिन उपचार के विकल्प उपलब्ध हैं। यदि आपके पास पीएएच है, तो उपचार आपके लक्षणों को कम करने, जटिलताओं की संभावना कम करने और आपके जीवन को लम्बा खींचने में मदद कर सकता है।

फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के लक्षण

पीएएच के शुरुआती चरणों में, आपके पास कोई ध्यान देने योग्य लक्षण नहीं हो सकते हैं। जैसे-जैसे स्थिति खराब होती है, लक्षण अधिक ध्यान देने योग्य हो जाएंगे। सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• सांस लेने मे तकलीफ
• थकान
• सिर चकराना
• बेहोशी
• छाती का दबाव
• छाती में दर्द
• तेज पल्स
• दिल की घबराहट
• अपने होठों या त्वचा को रंगा हुआ
• आपकी टखनों या पैरों में सूजन
• आपके पेट के अंदर तरल पदार्थ के साथ सूजन, विशेष रूप से स्थिति के बाद के चरणों में

आपको व्यायाम या अन्य प्रकार की शारीरिक गतिविधियों के दौरान सांस लेने में मुश्किल हो सकती है। आखिरकार, आराम की अवधि के दौरान भी सांस लेना मुश्किल हो सकता है। पीएएच के लक्षणों को पहचानने का तरीका जानें।

फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के कारण

पीएएच तब विकसित होता है जब फुफ्फुसीय धमनियों और केशिकाएं जो आपके दिल से आपके फेफड़ों तक रक्त ले जाती हैं, संकुचित या नष्ट हो जाती हैं। यह संबंधित स्थितियों की एक किस्म से शुरू होने के लिए माना जाता है, लेकिन पीएएच के होने का सटीक कारण अज्ञात है।

लगभग 15 से 20 प्रतिशत मामलों में, PAH को विरासत में मिला है, नेशनल ऑर्गनाइजेशन फॉर रेयर डिसऑर्डर (NORD) के अनुसार। इसमें आनुवांशिक उत्परिवर्तन शामिल है जो इसमें हो सकता है BMPR2 जीन या अन्य जीन। फिर म्यूटेशन को परिवारों के माध्यम से पारित किया जा सकता है, जिससे इन म्यूटेशन वाले व्यक्ति को बाद में पीएएच विकसित करने की क्षमता हो सकती है।

अन्य संभावित स्थितियां जो पीएएच विकसित करने से जुड़ी हो सकती हैं, उनमें शामिल हैं:

• पुरानी जिगर की बीमारी
• जन्मजात हृदय रोग
• कुछ संयोजी ऊतक विकार
• कुछ संक्रमण, जैसे एचआईवी संक्रमण या सिस्टोसोमियासिस
• कुछ विषैले पदार्थ या ड्रग्स, जिसमें कुछ मनोरंजक दवाएं (मेथम्फेटामाइन्स) या वर्तमान में ऑफ-द-मार्केट भूख समर्थक शामिल हैं

कुछ मामलों में, पीएएच बिना किसी संबंधित कारण के साथ विकसित होता है। इसे इडियोपैथिक पीएएच के रूप में जाना जाता है। पता करें कि कैसे अज्ञातहेतुक पीएएच का निदान और उपचार किया जाता है।

फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप का निदान

यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपके पास पीएएच हो सकता है, तो वे आपकी फुफ्फुसीय धमनियों और हृदय का आकलन करने के लिए एक या अधिक परीक्षणों का आदेश देंगे।

पीएएच के निदान के लिए टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• आपके दिल में तनाव या असामान्य लय के संकेतों की जांच करने के लिए इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम
• इकोकार्डियोग्राम आपके दिल की संरचना और कार्य की जांच करने और फुफ्फुसीय धमनी दबाव को मापने के लिए
• छाती एक्स-रे यह जानने के लिए कि क्या आपके फुफ्फुसीय धमनियों या आपके दिल के निचले दाहिने चैम्बर को बड़ा किया गया है
• सीटी स्कैन या एमआरआई स्कैन रक्त के थक्कों, संकुचन या आपकी फुफ्फुसीय धमनियों में क्षति को देखने के लिए करता है
• सही हृदय कैथीटेराइजेशन आपकी फुफ्फुसीय धमनियों में रक्तचाप को मापने के लिए और आपके दिल के दाएं वेंट्रिकल को मापने के लिए
• फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण आपके फेफड़ों में और बाहर हवा की क्षमता और प्रवाह का आकलन करने के लिए
• पीएएच या अन्य स्वास्थ्य स्थितियों से जुड़े पदार्थों की जांच के लिए रक्त परीक्षण

आपका डॉक्टर पीएएच के संकेतों के साथ-साथ आपके लक्षणों के अन्य संभावित कारणों की जांच के लिए इन परीक्षणों का उपयोग कर सकता है। वे पीएएच का निदान करने से पहले अन्य संभावित कारणों को बाहर करने की कोशिश करेंगे। इस प्रक्रिया के बारे में अधिक जानकारी प्राप्त करें।

फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप का उपचार

वर्तमान में, पीएएच के लिए कोई ज्ञात इलाज नहीं है, लेकिन उपचार लक्षणों को कम कर सकता है, जटिलताओं के जोखिम को कम कर सकता है और जीवन को लम्बा खींच सकता है।

दवाएं

आपकी स्थिति का प्रबंधन करने में मदद करने के लिए, आपका डॉक्टर निम्नलिखित दवाओं में से एक या अधिक लिख सकता है:

• अपने रक्त वाहिकाओं को पतला करने के लिए प्रोस्टीकाइक्लिन थेरेपी
• घुलनशील guanylate cyclase उत्तेजक आपके रक्त वाहिकाओं को पतला करने के लिए
• एंडोटिलिन रिसेप्टर प्रतिपक्षी एंडोटीलिन की गतिविधि को अवरुद्ध करने के लिए, एक पदार्थ जो आपके रक्त वाहिकाओं के संकुचन का कारण बन सकता है
• रक्त के थक्कों के गठन को रोकने के लिए थक्कारोधी

यदि पीएएच आपके मामले में किसी अन्य स्वास्थ्य स्थिति से संबंधित है, तो आपका डॉक्टर उस स्थिति का इलाज करने में मदद करने के लिए अन्य दवाएं लिख सकता है। वे आपके द्वारा वर्तमान में ली जाने वाली किसी भी दवा को समायोजित कर सकते हैं। उन दवाओं के बारे में अधिक जानकारी प्राप्त करें जिन्हें आपका डॉक्टर लिख सकता है।

शल्य चिकित्सा

आपकी स्थिति कितनी गंभीर है, इसके आधार पर, आपका डॉक्टर शल्य चिकित्सा उपचार की सिफारिश कर सकता है। आलिंद सेप्टोस्टॉमी आपके दिल के दाईं ओर के दबाव को कम करने के लिए किया जा सकता है, और एक फेफड़े या दिल और फेफड़े के प्रत्यारोपण क्षतिग्रस्त अंग (ओं) को बदल सकते हैं।

एक अलिंद सेप्टोस्टॉमी में, आपका डॉक्टर आपके केंद्रीय नसों में से एक के माध्यम से आपके दिल के ऊपरी दाएं कक्ष में कैथेटर का मार्गदर्शन करेगा। ऊपरी कक्ष सेप्टम (दिल के दाएं और बाएं पक्षों के बीच ऊतक की पट्टी) में, दाएं से बाएं ऊपरी कक्ष से गुजरते हुए, वे एक उद्घाटन बनाएंगे। अगला, वे कैथेटर की नोक पर एक छोटे से गुब्बारे को फुलाएंगे ताकि उद्घाटन हो सके और आपके हृदय के ऊपरी हिस्से के दबाव को दूर करते हुए आपके हृदय के ऊपरी कक्षों के बीच रक्त प्रवाहित हो सके।

यदि आपके पास PAH का एक गंभीर मामला है जो गंभीर फेफड़ों की बीमारी से संबंधित है, तो फेफड़े के प्रत्यारोपण की सिफारिश की जा सकती है। इस प्रक्रिया में, आपका डॉक्टर आपके एक या दोनों फेफड़ों को हटा देगा और उन्हें अंग दाता से फेफड़ों से बदल देगा।

यदि आपको दिल की गंभीर बीमारी या दिल की विफलता भी है, तो आपका डॉक्टर फेफड़ों के प्रत्यारोपण के अलावा हृदय प्रत्यारोपण की सिफारिश कर सकता है।

जीवन शैली में परिवर्तन

जीवन शैली में परिवर्तन आपके आहार, व्यायाम दिनचर्या, या अन्य दैनिक आदतों को समायोजित करने में आपकी पीएएच जटिलताओं के जोखिम को कम करने में मदद कर सकते हैं। इसमें शामिल है:

• स्वस्थ आहार खाएं
• नियमित रूप से व्यायाम करना
• वजन कम करना या स्वस्थ वजन बनाए रखना
• तम्बाकू धूम्रपान छोड़ने

आपके डॉक्टर द्वारा सुझाई गई उपचार योजना के बाद आपके लक्षणों को दूर करने, जटिलताओं के जोखिम को कम करने और आपके जीवन को लम्बा खींचने में मदद मिल सकती है। पीएएच के लिए उपचार के विकल्पों के बारे में अधिक जानें।

फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के साथ जीवन प्रत्याशा

पीएएच एक प्रगतिशील स्थिति है, जिसका अर्थ है कि यह समय के साथ खराब हो जाता है। कुछ लोग देख सकते हैं कि लक्षण दूसरों की तुलना में तेजी से खराब होते हैं।

2015 में प्रकाशित एक अध्ययन ने पीएएच के विभिन्न चरणों वाले लोगों के लिए पांच साल की जीवित रहने की दर की जांच की और पाया कि जैसे-जैसे स्थिति बढ़ती है, पांच साल की जीवित रहने की दर कम हो जाती है।

यहां प्रत्येक चरण के लिए पांच साल की जीवित रहने की दर शोधार्थियों को मिली है।

• कक्षा 1: 72 से 88 प्रतिशत
• कक्षा 2: 72 से 76 प्रतिशत
• कक्षा 3: 57 से 60 प्रतिशत
• कक्षा 4: 27 से 44 प्रतिशत

हालांकि इसका कोई इलाज नहीं है, लेकिन उपचार में हालिया प्रगति ने पीएएच वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण में सुधार करने में मदद की है। पीएएच वाले लोगों के लिए जीवित रहने की दरों के बारे में अधिक जानें।

फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के चरण

पीएएच को लक्षणों की गंभीरता के आधार पर चार चरणों में विभाजित किया गया है।

विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) द्वारा स्थापित मानदंडों के अनुसार, पीएएच को चार कार्यात्मक चरणों में वर्गीकृत किया गया है:

• वर्ग 1। यह शर्त आपकी शारीरिक गतिविधि को सीमित नहीं करती है। आप सामान्य शारीरिक गतिविधि या आराम की अवधि के दौरान किसी भी ध्यान देने योग्य लक्षण का अनुभव नहीं करते हैं।
• कक्षा 2। स्थिति आपकी शारीरिक गतिविधि को थोड़ा सीमित करती है। आप सामान्य शारीरिक गतिविधि की अवधि के दौरान ध्यान देने योग्य लक्षणों का अनुभव करते हैं, लेकिन आराम की अवधि के दौरान नहीं।
• कक्षा 3। हालत महत्वपूर्ण रूप से आपकी शारीरिक गतिविधि को सीमित करती है। आप मामूली शारीरिक परिश्रम और साधारण शारीरिक गतिविधि की अवधि के दौरान लक्षणों का अनुभव करते हैं, लेकिन आराम की अवधि के दौरान नहीं।
• कक्षा ४। आप लक्षणों के बिना किसी भी प्रकार की शारीरिक गतिविधि करने में असमर्थ हैं। आप आराम के समय में भी ध्यान देने योग्य लक्षणों का अनुभव करते हैं। दाएं तरफा दिल की विफलता के लक्षण इस चरण में होते हैं।

यदि आपके पास पीएएच है, तो आपकी स्थिति का चरण आपके डॉक्टर के अनुशंसित उपचार दृष्टिकोण को प्रभावित करेगा। आपको यह जानकारी प्राप्त करने की आवश्यकता है कि यह स्थिति कैसे आगे बढ़ती है।

अन्य प्रकार के फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप

पीएएच पांच प्रकार के फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (पीएच) में से एक है। इसे समूह 1 PAH के रूप में भी जाना जाता है।

PH के अन्य प्रकारों में शामिल हैं:

• समूह 2 PH, जो कुछ शर्तों से जुड़ा है जो आपके दिल के बाईं ओर शामिल हैं
• समूह 3 PH, जो फेफड़ों में सांस लेने की कुछ स्थितियों से जुड़ा होता है
• समूह 4 PH, जो आपके फेफड़ों में जहाजों में क्रोनिक रक्त के थक्के के कारण हो सकता है
• समूह 5 PH, जिसका परिणाम विभिन्न स्वास्थ्य स्थितियों से हो सकता है

कुछ प्रकार के PH दूसरों की तुलना में अधिक उपचार योग्य हैं। विभिन्न प्रकार के PH के बारे में अधिक जानने के लिए कुछ समय निकालें।

फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के लिए निदान

हाल के वर्षों में, पीएएच वाले लोगों के लिए उपचार के विकल्पों में सुधार हुआ है। लेकिन अभी भी हालत का कोई इलाज नहीं है।

प्रारंभिक निदान और उपचार आपके लक्षणों को बेहतर ढंग से राहत देने, जटिलताओं के जोखिम को कम करने और पीएएच के साथ अपने जीवन को लम्बा खींचने में मदद कर सकते हैं। इस बीमारी के साथ आपके दृष्टिकोण पर उपचार के प्रभाव के बारे में और पढ़ें।

नवजात शिशुओं में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप

दुर्लभ मामलों में, पीएएच नवजात शिशुओं को प्रभावित करता है। यह नवजात शिशु (PPHN) के लगातार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के रूप में जाना जाता है। यह तब होता है जब बच्चे के फेफड़ों में जाने वाली रक्त वाहिकाएं जन्म के बाद ठीक से नहीं फैलती हैं।

PPHN के जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• भ्रूण में संक्रमण
• प्रसव के दौरान गंभीर संकट
• फेफड़े की समस्याएं, जैसे कि अविकसित फेफड़े या श्वसन संकट सिंड्रोम

यदि आपके बच्चे को पीपीएचएन के साथ का निदान किया जाता है, तो उनका डॉक्टर पूरक ऑक्सीजन के साथ उनके फेफड़ों में रक्त वाहिकाओं को पतला करने की कोशिश करेगा। डॉक्टर को आपके बच्चे की साँस लेने में सहायता के लिए एक मैकेनिकल वेंटिलेटर का उपयोग करने की आवश्यकता हो सकती है।

उचित और समय पर उपचार आपके बच्चे के विकास में देरी और कार्यात्मक विकलांगता के जोखिम को कम करने में मदद कर सकता है, जिससे जीवित रहने की संभावना में सुधार होगा।

फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के लिए दिशानिर्देश

2014 में, अमेरिकन कॉलेज ऑफ चेस्ट चिकित्सकों ने पीएएच के उपचार के लिए जारी किया। अन्य सिफारिशों के अलावा, ये दिशानिर्देश सलाह देते हैं कि:

• जो लोग पीएएच विकसित करने के जोखिम में हैं और कक्षा 1 पीएएच के साथ उन लक्षणों के विकास की निगरानी की जानी चाहिए जिन्हें उपचार की आवश्यकता हो सकती है।
• जब संभव हो, पीएएच के साथ लोगों का मूल्यांकन एक चिकित्सा केंद्र में किया जाना चाहिए जिसमें पीएएच का निदान करने में विशेषज्ञता है, उपचार शुरू करने से पहले।
• पीएएच वाले लोगों को किसी भी स्वास्थ्य स्थितियों के लिए इलाज किया जाना चाहिए जो बीमारी में योगदान कर सकते हैं।
• पीएएच वाले लोगों को इन्फ्लूएंजा और न्यूमोकोकल निमोनिया के खिलाफ टीका लगाया जाना चाहिए।
• पीएएच वाले लोगों को गर्भवती होने से बचना चाहिए। यदि वे गर्भवती हो जाती हैं, तो उन्हें एक बहु-विषयक स्वास्थ्य टीम से देखभाल प्राप्त करनी चाहिए जिसमें फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विशेषज्ञ शामिल हैं।
• पीएएच वाले लोगों को अनावश्यक सर्जरी से बचना चाहिए। यदि उन्हें सर्जरी से गुजरना पड़ता है, तो उन्हें एक बहु-विषयक स्वास्थ्य टीम से देखभाल प्राप्त करनी चाहिए, जिसमें फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में विशेषज्ञता वाले विशेषज्ञ शामिल हैं।
• पीएएच वाले लोगों को हवाई यात्रा सहित उच्च ऊंचाई पर जाने से बचना चाहिए। यदि उन्हें उच्च ऊंचाई के संपर्क में होना चाहिए, तो उन्हें पूरक ऑक्सीजन का उपयोग करना चाहिए।

ये दिशानिर्देश पीएएच वाले लोगों की देखभाल के लिए एक सामान्य रूपरेखा प्रदान करते हैं। आपका व्यक्तिगत उपचार आपके मेडिकल इतिहास और आपके द्वारा अनुभव किए जा रहे लक्षणों पर निर्भर करेगा।

प्रश्न:

क्या पीएएच के विकास को रोकने के लिए कोई कदम उठाया जा सकता है?

ए:

पल्मोनरी धमनी उच्च रक्तचाप को हमेशा रोका नहीं जा सकता है। हालाँकि, पीएएच को जन्म देने वाली कुछ स्थितियों को पीएएच के विकास के जोखिम को कम करने के लिए रोका या नियंत्रित किया जा सकता है। इन स्थितियों में कोरोनरी धमनी रोग, उच्च रक्तचाप, पुरानी जिगर की बीमारी (अक्सर फैटी लीवर, शराब और वायरल हेपेटाइटिस से संबंधित), एचआईवी और पुरानी फेफड़ों की बीमारी, विशेष रूप से धूम्रपान और पर्यावरण संबंधी जोखिमों से संबंधित हैं।