वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया के लिए प्रगति और आउटलुक
विषय
Waldenstrom macroglobulinemia (WM) रक्त कैंसर का एक दुर्लभ रूप है जो अस्थि मज्जा में बहुत अधिक असामान्य सफेद रक्त कोशिकाओं का कारण बनता है, जिसे लिम्फोप्लाज़मेसिक कोशिकाओं के रूप में जाना जाता है।
वाल्डेनस्ट्रॉम की बीमारी के रूप में भी जाना जाता है, WM को लिम्फोप्लाज्मासिक लिम्फोमा का एक प्रकार माना जाता है, या धीमी गति से बढ़ने वाले गैर-हॉजकिन के लिंफोमा।
अमेरिकन कैंसर सोसायटी के अनुसार, हर साल, संयुक्त राज्य अमेरिका में लगभग 1,000 से 1,500 लोग डब्ल्यूएम के साथ निदान प्राप्त करते हैं। औसतन, लोग आमतौर पर 70 वर्ष की आयु में अपने WM निदान प्राप्त करते हैं।
हालांकि WM के लिए कोई मौजूदा इलाज नहीं है, ऐसे उपचार हैं जो इसके लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद कर सकते हैं।
यदि आपको WM निदान दिया गया है, तो अगले चरणों को नेविगेट करने के बाद यहां की जीवित रहने की दरों और दृष्टिकोण के बारे में क्या पता है।
प्रगति
WM लिम्फोसाइट्स, या बी कोशिकाओं में शुरू होता है। इन कैंसर कोशिकाओं को लिम्फोप्लाज़मेसिटोइड कहा जाता है। वे कई मायलोमा और गैर-हॉजकिन के लिंफोमा में कैंसर कोशिकाओं के समान हैं।
WM में, ये कोशिकाएं बड़ी मात्रा में इम्युनोग्लोबुलिन एम (आईजीएम) का निर्माण करती हैं, एक एंटीबॉडी जिसका इस्तेमाल बीमारी से लड़ने के लिए किया जाता है।
बहुत अधिक आईजीएम रक्त को गाढ़ा कर सकता है और हाइपवर्सीसिटी नामक एक स्थिति पैदा कर सकता है, जो अंगों के ऊतकों और ऊतकों की कार्य करने की क्षमता को प्रभावित कर सकता है।
यह हाइपरविस्कोसिस WM के सामान्य लक्षणों को जन्म दे सकता है, जिसमें शामिल हैं:
- नज़रों की समस्या
- भ्रम की स्थिति
- सिर चकराना
- सिर दर्द
- समन्वय की हानि
- थकान
- सांस लेने में कठिनाई
- अधिकतम खून बहना
WM से प्रभावित कोशिकाएं मुख्य रूप से अस्थि मज्जा में विकसित होती हैं, जिससे शरीर के लिए अन्य स्वस्थ रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करना मुश्किल हो जाता है। आपकी लाल रक्त कोशिका की गिनती कम हो सकती है, जिससे एनीमिया नामक स्थिति बन सकती है। एनीमिया थकान और कमजोरी का कारण बन सकता है।
कैंसर कोशिकाएं सफेद रक्त कोशिकाओं की कमी का कारण बन सकती हैं, जो संभावित रूप से आपको संक्रमणों के लिए अधिक संवेदनशील बनाती हैं। यदि आपके प्लेटलेट्स गिरते हैं तो आपको रक्तस्राव और चोट लगने का भी अनुभव हो सकता है।
अन्य प्रकार के कैंसर के विपरीत, WM में कोई मानक मचान प्रणाली नहीं है। बीमारी का विस्तार उपचार का निर्धारण या रोगी के दृष्टिकोण का मूल्यांकन करते समय एक कारक है।
कुछ मामलों में, विशेष रूप से जब पहली बार निदान किया जाता है, तो WM कोई लक्षण नहीं होता है। अन्य बार, WM वाले लोग लक्षणों का अनुभव कर सकते हैं जैसे:
- वजन घटना
- सूजी हुई लसीका ग्रंथियां
- रात को पसीना
- बुखार
आईजीएम के बढ़ते स्तर के परिणामस्वरूप हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम जैसे और अधिक गंभीर लक्षण हो सकते हैं, जिसके कारण हो सकते हैं:
- खराब मस्तिष्क परिसंचरण
- दिल और गुर्दे की समस्याएं
- ठंड के प्रति संवेदनशीलता
- खराब पाचन
उपचार का विकल्प
हालांकि WM का कोई मौजूदा इलाज नहीं है, ऐसे कई उपचार हैं जो इसके लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद कर सकते हैं। यदि आपको कोई लक्षण नहीं है तो आपको उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है।
आपका डॉक्टर आपके लिए सर्वोत्तम उपचार की सिफारिश करने के लिए आपके लक्षणों की गंभीरता का मूल्यांकन करेगा। नीचे कुछ तरीकों से WM का इलाज किया गया है।
कीमोथेरपी
कीमोथेरेपी दवाओं की एक किस्म WM का इलाज कर सकती है। कुछ को शरीर में अंतःक्षिप्त किया जाता है, जबकि अन्य को मौखिक रूप से लिया जाता है। कीमोथेरेपी कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने में मदद कर सकती है जो बहुत अधिक आईजीएम का उत्पादन करती हैं।
लक्षित चिकित्सा
कैंसर कोशिकाओं के अंदर परिवर्तन को संबोधित करने के उद्देश्य से नई दवाओं को लक्षित चिकित्सा कहा जाता है। जब कीमोथेरेपी काम नहीं करती है तो इन दवाओं का उपयोग किया जा सकता है।
लक्षित चिकित्सा में अक्सर कम गंभीर दुष्प्रभाव होते हैं। WM के लिए लक्षित चिकित्सा में शामिल हो सकते हैं:
- प्रोटियाज़ोम अवरोधक
- mTOR अवरोधक
- ब्रूटन टायरोसिन किनसे अवरोधक
immunotherapy
इम्यूनोथेरेपी आपके प्रतिरक्षा प्रणाली को बढ़ाकर WM कोशिकाओं के विकास को धीमा कर देती है, या उन्हें पूरी तरह से नष्ट कर देती है।
इम्यूनोथेरेपी में निम्न का उपयोग शामिल हो सकता है:
- मोनोक्लोनल एंटीबॉडी (प्राकृतिक एंटीबॉडी के सिंथेटिक संस्करण)
- इम्यूनोमॉड्यूलेटिंग ड्रग्स
- साइटोकिन्स
Plasmapheresis
यदि आपको डब्लूएम के परिणामस्वरूप हाइपरविस्कोसिस सिंड्रोम है, तो आपको तुरंत प्लास्मफेरेसिस की आवश्यकता हो सकती है।
इस उपचार में आपके आईजीएम स्तर को कम करने के लिए शरीर से असामान्य प्रोटीन वाले प्लाज्मा को हटाने के लिए एक मशीन का उपयोग करना शामिल है।
आपकी विशिष्ट स्थिति के आधार पर अन्य उपचार भी उपलब्ध हो सकते हैं। आपका डॉक्टर आपके लिए सबसे अच्छे विकल्प पर सलाह देगा।
आउटलुक
WM के साथ लोगों के लिए दृष्टिकोण में हाल के दशकों में सुधार हुआ है।
अमेरिकन कैंसर सोसाइटी के अनुसार, 2001 से 2010 तक एकत्र किए गए सबसे हालिया आंकड़ों के आधार पर, उपचार शुरू करने के बाद औसतन जीवित रहने की अवधि 8 वर्ष है, जबकि 6 दशक पहले की तुलना में।
इंटरनेशनल वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया फाउंडेशन ने पाया है कि बेहतर उपचारों ने 14 और 16 साल के बीच औसतन जीवित रहने की दर को बढ़ा दिया है।
मेडियन सर्वाइवल को उस समय की लंबाई के रूप में परिभाषित किया गया है, जिस पर बीमारी से पीड़ित 50 प्रतिशत लोगों की मृत्यु हो चुकी है जबकि बाकी लोग अभी भी जीवित हैं।
आपका दृष्टिकोण उस दर पर निर्भर करेगा जिस पर आपकी बीमारी प्रगति कर रही है। डॉक्टर आपके दृष्टिकोण की भविष्यवाणी करने में मदद करने के लिए Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) के लिए इंटरनेशनल प्रैग्नॉस्टिक स्कोरिंग सिस्टम का उपयोग कर सकते हैं, जैसे जोखिम कारक:
- आयु
- रक्त हीमोग्लोबिन स्तर
- प्लेटलेट गिनती
- बीटा -2 माइक्रोग्लोबुलिन स्तर
- मोनोक्लोनल आईजीएम स्तर
इन कारकों को WM के साथ तीन जोखिम समूहों में रखने के लिए स्कोर किया जाता है: निम्न, मध्यवर्ती, और उच्च। इससे डॉक्टरों को उपचार चुनने और व्यक्तिगत दृष्टिकोण का आकलन करने में मदद मिलती है।
अमेरिकन कैंसर सोसायटी के अनुसार, 5 साल की जीवित रहने की दर हैं:
- कम जोखिम वाले समूह के लिए 87 प्रतिशत
- मध्यवर्ती-जोखिम समूह के लिए 68 प्रतिशत
- उच्च जोखिम वाले समूह के लिए 36 प्रतिशत
जबकि जीवित रहने की दर एक विशिष्ट बीमारी वाले बड़ी संख्या में लोगों के डेटा को ध्यान में रखते हैं, वे व्यक्तिगत परिणामों की भविष्यवाणी नहीं करते हैं।
ध्यान रखें कि ये उत्तरजीविता दर उन लोगों के परिणामों पर आधारित हैं जिनका इलाज कम से कम 5 साल पहले किया गया था। उपचार में नई प्रगति ने WM के साथ लोगों के लिए दृष्टिकोण में सुधार किया हो सकता है क्योंकि यह डेटा एकत्र किया गया था।
अपने समग्र स्वास्थ्य के आधार पर अपने दृष्टिकोण का एक वैयक्तिकृत मूल्यांकन प्राप्त करने के लिए अपने डॉक्टर से बात करें, आपके कैंसर के उपचार और अन्य कारकों पर प्रतिक्रिया करने की क्षमता।
टेकअवे
जबकि WM के लिए कोई मौजूदा इलाज नहीं है, उपचार आपके लक्षणों को प्रबंधित करने और आपके दृष्टिकोण को बेहतर बनाने में मदद कर सकते हैं। बीमारी का पता चलने के बाद आपको कई वर्षों तक उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है।
अपने कैंसर की प्रगति की निगरानी के लिए अपने डॉक्टर के साथ काम करें और आपके लिए कार्रवाई का सबसे अच्छा तरीका निर्धारित करें।
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