प्राथमिक पित्त सिरोसिस

विषय

• अवलोकन
• क्या अवस्थाऐं हैं?
• लक्षण और जटिलताएं क्या हैं?
• क्या होता है PBC?
• उपचार के क्या विकल्प हैं?
• इसका निदान कैसे किया जाता है?
• आउटलुक क्या है?

अवलोकन

प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (PBC), जिसे पहले प्राथमिक पित्त सिरोसिस के रूप में जाना जाता है, यकृत में पित्त नलिकाओं को नुकसान के कारण होने वाली बीमारी है। ये छोटे चैनल पाचन तरल, या पित्त को यकृत से छोटी आंत तक ले जाते हैं।

आंत में, पित्त वसा, घुलनशील विटामिन, जैसे कि ए, डी, ई, और के के अवशोषण में वसा और एड्स को तोड़ने में मदद करता है।

पित्त नलिकाओं को नुकसान पित्त को यकृत में निर्माण करने की अनुमति देता है। समय के साथ, संचित पित्त यकृत को नुकसान पहुंचाता है। यह स्थायी निशान और सिरोसिस को जन्म दे सकता है।

पीबीसी वाले लोग 10 साल तक कोई लक्षण विकसित नहीं कर सकते हैं। और अगर किसी व्यक्ति के पास पीबीसी (चरण 1 या 2) का एक पुराना चरण है, तो उनकी जीवन प्रत्याशा सामान्य है।

यदि पीबीसी के साथ एक व्यक्ति में उन्नत चरण में देखा गया है, तो औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 10-15 वर्ष है।

हालांकि, हर कोई अलग है। कुछ लोग बीमारी के साथ दूसरों की तुलना में अधिक समय तक जीवित रहते हैं। नए उपचार पीबीसी वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण में सुधार कर रहे हैं।

क्या अवस्थाऐं हैं?

PBC के चार चरण हैं। वे इस बात पर आधारित हैं कि जिगर को कितना नुकसान हुआ है।

• चरण 1। मध्यम आकार की पित्त नलिकाओं की दीवारों में सूजन और क्षति होती है।
• चरण 2। छोटी पित्त नलिकाओं की रुकावट है।
• स्टेज 3। इस चरण में निशान की शुरुआत होती है।
• स्टेज 4। सिरोसिस विकसित हो गया है। यह स्थायी, गंभीर निशान और जिगर को नुकसान है।

लक्षण और जटिलताएं क्या हैं?

पीबीसी धीरे-धीरे विकसित होता है। आपके पास कोई भी लक्षण नहीं हो सकते हैं, भले ही आपको एक निदान मिला हो।

खुजली वाले त्वचा के साथ पहले लक्षण अक्सर थकान, शुष्क मुँह और सूखी आँखें होते हैं।

बाद के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• पेट दर्द
• त्वचा का काला पड़ना
• जी मिचलाना
• भूख में कमी
• वजन घटना
• सूखी आँखें और मुँह
• त्वचा के नीचे छोटे पीले या सफ़ेद धब्बे (xanthomas) या आँखें (xanthelasmas)
• जोड़ों, मांसपेशियों, या हड्डी में दर्द
• त्वचा और आंखों का पीला पड़ना (पीलिया)
• द्रव बिल्डअप से पेट की सूजन
• पैरों और टखनों में सूजन (शोफ)
• दस्त
• कमजोर हड्डियों के कारण होने वाले फ्रैक्चर

पीबीसी प्रगतिशील यकृत क्षति का कारण बन सकता है। पित्त और आपके शरीर से निकालने में मदद करने वाले पदार्थ आपके जिगर में फंस सकते हैं। पित्त का बैकअप आपके प्लीहा और पित्ताशय की थैली जैसे आस-पास के अंगों को भी प्रभावित कर सकता है।

जब पित्त आपके यकृत में फंस जाता है, तो यह पाचन के लिए कम उपलब्ध होता है। पित्त की कमी आपके शरीर को खाद्य पदार्थों से पर्याप्त पोषक तत्वों को अवशोषित करने से रोक सकती है।

PBC की संभावित जटिलताओं में शामिल हैं:

• बढ़े हुए प्लीहा
• पित्ताशय की पथरी
• उच्च कोलेस्ट्रॉल का स्तर
• कमजोर हड्डियां (ऑस्टियोपोरोसिस)
• विटामिन की कमी
• सिरोसिस
• लीवर फेलियर

क्या होता है PBC?

पीबीसी एक ऑटोइम्यून बीमारी है। इसका मतलब यह है कि आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली एक विदेशी आक्रमणकारी के लिए आपके जिगर में ऊतक की गलती करती है और उस पर हमला करती है।

आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली में "किलर" टी कोशिकाओं की एक सेना होती है जो बैक्टीरिया और वायरस जैसे हानिकारक आक्रमणकारियों की पहचान करती है और उनसे लड़ती है। पीबीसी वाले लोगों में, ये टी कोशिकाएं गलती से पित्त नलिकाओं में यकृत और क्षति कोशिकाओं पर हमला करती हैं।

डॉक्टर यह नहीं जानते हैं कि इस प्रतिरक्षा प्रणाली के हमले के कारण क्या हैं। आनुवांशिक और पर्यावरणीय कारणों से इसकी संभावना बढ़ गई है।

यदि आप महिला हैं तो आपको PBC विकसित करने की अधिक संभावना है। अमेरिकन लिवर फाउंडेशन के अनुसार, PBC से पीड़ित लगभग 90 प्रतिशत लोग महिला हैं।

अतिरिक्त जोखिम वाले कारकों में शामिल हैं:

• 30 और 60 की उम्र के बीच
• इस स्थिति के साथ माता-पिता या भाई-बहन होना
• सिगरेट पीना
• कुछ रसायनों के संपर्क में होना

उपचार के क्या विकल्प हैं?

हालांकि पीबीसी के लिए कोई इलाज नहीं है, उपचार आपके लक्षणों में सुधार कर सकते हैं और आपके जिगर को और अधिक नुकसान से बचा सकते हैं।

प्राथमिक उपचार करने वाले डॉक्टर आमतौर पर ursodeoxycholic acid (UDCA) या ursodiol (Actigall, Urso) की कोशिश करते हैं।

Ursodiol एक पित्त एसिड है जो यकृत से पित्त को छोटी आंत में स्थानांतरित करने में मदद करता है। यह जिगर की धीमी गति से क्षति में मदद कर सकता है, खासकर यदि आप इसे तब लेना शुरू करते हैं जब रोग अभी भी प्रारंभिक अवस्था में है।

आपको जीवन भर इस दवा को लेते रहना होगा। Ursodiol के साइड इफेक्ट्स में वजन बढ़ना, दस्त और बालों का झड़ना शामिल है।

Obeticholic acid (Ocaliva) एक नई दवा है, जो उन लोगों में उपयोग के लिए अनुमोदित है, जो या तो UDCA को बर्दाश्त नहीं कर सकते हैं या जो इसका जवाब नहीं देते हैं। यह दवा पित्त उत्पादन को कम करके जिगर में पित्त की मात्रा को कम करती है और जिगर से पित्त को बाहर निकालने में मदद करती है।

आपका डॉक्टर लक्षणों के इलाज के लिए दवाओं को भी लिख सकता है, जैसे:

• खुजली के लिए: एंटीथिस्टेमाइंस जैसे डिपेनहाइड्रामाइन (बेनाड्रील), हाइड्रॉक्सीज़ाइन (विस्टारिल), या कोलेस्टिरमाइन (क्वेस्टन)
• सूखी आंखों के लिए: बनावटी आंसू
• शुष्क मुंह के लिए: लार के विकल्प

आपको शराब से भी बचना होगा क्योंकि यह आपके जिगर को और नुकसान पहुंचा सकती है।

यदि आप वसा में घुलनशील विटामिन की कमी हो जाती है, तो आप उन्हें बदलने के लिए पूरक ले सकते हैं। कैल्शियम और विटामिन डी लेने से आपकी हड्डियों को मजबूत रखने में मदद मिल सकती है।

कुछ डॉक्टर प्रतिरक्षा प्रणाली को जिगर पर हमला करने से रोकने के लिए प्रतिरक्षा-दमनकारी दवाएं लिखते हैं। इन दवाओं में मेथोट्रेक्सेट (रूमेट्रेक्स, ट्रेक्साल) और कोलचिकिन (कोलक्रिस्ट) शामिल हैं। हालाँकि, वे विशेष रूप से PBC के लिए प्रभावी साबित नहीं हुए हैं।

अमेरिकन लीवर फाउंडेशन ने कहा है कि ursodiol लेने वाले लोगों में से लगभग 50 प्रतिशत में काम करता है। बाकी के लिए, जिगर की क्षति जारी रह सकती है।

यदि आपका लिवर ठीक से काम करने के लिए क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो आपको लिवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता होगी। यह सर्जरी आपके लीवर को डोनर से स्वस्थ के साथ बदल देती है।

इसका निदान कैसे किया जाता है?

क्योंकि पीबीसी अपने शुरुआती चरणों में कोई लक्षण नहीं देता है, इसलिए इसका निदान एक नियमित रक्त परीक्षण के दौरान किया जा सकता है जो आपके चिकित्सक के आदेशों के कारण होता है।

आपका प्राथमिक देखभाल चिकित्सक या एक यकृत विशेषज्ञ जिसे हेपेटोलॉजिस्ट कहा जाता है, पीबीसी का निदान कर सकता है। डॉक्टर पहले आपके लक्षणों, स्वास्थ्य इतिहास और पारिवारिक चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेंगे। आपके पास एक शारीरिक परीक्षा भी होगी।

इस स्थिति का निदान करने के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षणों में शामिल हैं:

• यकृत एंजाइमों और यकृत समारोह के अन्य उपायों की जांच करने के लिए रक्त परीक्षण
• ऑटोइम्यून बीमारी की जांच के लिए एंटीमाइटोकोंड्रियल एंटीबॉडी टेस्ट (एएमए)
• यकृत बायोप्सी, जो परीक्षा के लिए यकृत के एक छोटे टुकड़े को हटा देता है

आपका डॉक्टर निदान करने के लिए इमेजिंग परीक्षण भी कर सकता है। इसमें शामिल है:

• अल्ट्रासाउंड
• सीटी स्कैन
• एमआरआई स्कैन
• पित्त नलिकाओं के एक्स-रे

आउटलुक क्या है?

PBC पुरानी और प्रगतिशील है। यह वियोज्य नहीं है, और समय के साथ यह स्थायी यकृत क्षति का कारण बन सकता है।

हालांकि, पीबीसी आमतौर पर धीरे-धीरे विकसित होता है। इसका मतलब है कि आप किसी भी लक्षण के बिना कई वर्षों तक सामान्य रूप से रह सकते हैं। और एक बार जब आप लक्षण विकसित करते हैं, तो दवा उन्हें प्रबंधित करने में मदद कर सकती है।

बेहतर उपचार ने हाल के वर्षों में पीबीसी वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण में सुधार किया है। जो लोग पहले के वर्षों में उपचार का जवाब देते हैं, उनके लिए सामान्य जीवन प्रत्याशा होगी।

सर्वोत्तम संभव दृष्टिकोण रखने के लिए, अपने चिकित्सक द्वारा बताए गए उपचार का पालन करें। आहार, व्यायाम और धूम्रपान या शराब नहीं पीने से स्वस्थ रहें।