पॉलीसिथेमिया वेरा, निदान, लक्षण और उपचार क्या है

विषय

• चिह्न और लक्षण क्या हैं
• निदान कैसे किया जाता है
• पॉलीसिथेमिया वेरा की जटिलताओं
• 1. रक्त के थक्कों का गठन
• 2. स्प्लेनोमेगाली
• 3. अन्य बीमारियों की घटना
• जटिलताओं को कैसे रोकें
• संभावित कारण
• इलाज कैसे किया जाता है

पॉलीसिथेमिया वेरा हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का एक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग है, जो लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के अनियंत्रित प्रसार की विशेषता है।

इन कोशिकाओं में वृद्धि, विशेष रूप से लाल रक्त कोशिकाओं, रक्त को गाढ़ा बनाती है, जिससे अन्य जटिलताएं हो सकती हैं जैसे कि बढ़ी हुई तिल्ली और बढ़े हुए रक्त के थक्के, इस प्रकार घनास्त्रता, दिल का दौरा या स्ट्रोक या यहां तक ​​कि तीव्र माइलॉयड के कारण अन्य बीमारियों का खतरा बढ़ जाता है। ल्यूकेमिया या मायलोफिब्रोसिस।

उपचार में फ़्लेबोटॉमी नामक एक प्रक्रिया करना और दवाओं का प्रशासन करना शामिल है जो रक्त में कोशिकाओं की संख्या को विनियमित करने में मदद करते हैं।

चिह्न और लक्षण क्या हैं

लाल रक्त कोशिकाओं की उच्च संख्या हीमोग्लोबिन और रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि का कारण बनती है, जिससे न्यूरोलॉजिकल लक्षण हो सकते हैं जैसे कि सिर का चक्कर, सिरदर्द, रक्तचाप में वृद्धि, दृश्य परिवर्तन और क्षणिक इस्केमिक दुर्घटनाएं।

इसके अलावा, इस बीमारी वाले लोग अक्सर सामान्यीकृत खुजली का अनुभव करते हैं, खासकर एक गर्म स्नान के बाद, कमजोरी, वजन घटाने, थकान, धुंधली दृष्टि, अत्यधिक पसीना, जोड़ों की सूजन, सांस की तकलीफ और सुन्नता, झुनझुनी, सदस्यों में कमजोरी।

निदान कैसे किया जाता है

रोग का निदान करने के लिए, रक्त परीक्षण किया जाना चाहिए, जिसमें पॉलीसिथेमिया वेरा वाले लोग लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि दिखाते हैं, और कुछ मामलों में, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स में वृद्धि, हीमोग्लोबिन का उच्च स्तर और एरिथ्रोपोइटिन के निम्न स्तर।

इसके अलावा, अस्थि मज्जा आकांक्षा या बायोप्सी भी बाद में विश्लेषण करने के लिए एक नमूना प्राप्त करने के लिए किया जा सकता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा की जटिलताओं

पॉलीसिथेमिया वेरा वाले लोगों के कुछ मामले हैं जो लक्षण और लक्षण नहीं दिखाते हैं, हालांकि, कुछ मामले अधिक गंभीर समस्याओं को जन्म दे सकते हैं:

1. रक्त के थक्कों का गठन

रक्त की मोटाई में वृद्धि और फलस्वरूप प्रवाह में कमी और प्लेटलेट्स की संख्या में परिवर्तन, रक्त के थक्कों के गठन का कारण बन सकता है, जिससे दिल का दौरा, स्ट्रोक, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता या घनास्त्रता हो सकती है। हृदय रोग के बारे में और जानें।

2. स्प्लेनोमेगाली

तिल्ली शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद करती है और क्षतिग्रस्त रक्त कोशिकाओं को खत्म करने में मदद करती है। लाल रक्त कोशिकाओं या यहां तक ​​कि अन्य रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि, तिल्ली को सामान्य से अधिक कठिन काम करना पड़ता है, जिससे आकार में वृद्धि होती है। स्प्लेनोमेगाली के बारे में अधिक देखें।

3. अन्य बीमारियों की घटना

हालांकि दुर्लभ, पॉलीसिथेमिया वेरा अन्य अधिक गंभीर बीमारियों को जन्म दे सकता है, जैसे कि माइलोफिब्रोसिस, मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम या तीव्र ल्यूकेमिया। कुछ मामलों में, अस्थि मज्जा भी प्रगतिशील फाइब्रोसिस और हाइपोसेल्यूलरिटी विकसित कर सकता है।

जटिलताओं को कैसे रोकें

जटिलताओं को रोकने के लिए, उपचार का सही ढंग से पालन करने के लिए अनुशंसित होने के अलावा, एक स्वस्थ जीवन शैली को अपनाना भी महत्वपूर्ण है, नियमित रूप से व्यायाम करना, जो रक्त परिसंचरण में सुधार करता है और रक्त के थक्कों के जोखिम को कम करता है। धूम्रपान से भी बचना चाहिए, क्योंकि इससे दिल का दौरा और स्ट्रोक का खतरा बढ़ जाता है।

इसके अलावा, त्वचा को अच्छी तरह से इलाज किया जाना चाहिए, ताकि खुजली को कम करने के लिए, गर्म पानी से स्नान, एक हल्के शॉवर जेल और हाइपोएलर्जेनिक क्रीम का उपयोग करके और अत्यधिक तापमान से बचा जा सके, जिससे रक्त परिसंचरण बिगड़ सकता है। इसके लिए, व्यक्ति को दिन के गर्म समय में सूरज के संपर्क से बचना चाहिए और शरीर को बहुत ठंडे मौसम के संपर्क में आने से बचाना चाहिए।

संभावित कारण

पॉलीसिथेमिया वेरा तब होता है जब एक जेएके 2 जीन उत्परिवर्तित होता है, जो रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में समस्याएं पैदा करता है। यह एक दुर्लभ बीमारी है, जो प्रत्येक 100,000 लोगों में लगभग 2 होती है, आमतौर पर 60 वर्ष की आयु से अधिक।

आमतौर पर, स्वस्थ जीव तीन प्रकार की रक्त कोशिकाओं में से प्रत्येक के उत्पादन की मात्रा को नियंत्रित करता है: लाल, सफेद रक्त कोशिकाएं और प्लेटलेट्स, लेकिन पॉलीसिथेमिया वेरा में, एक या अधिक प्रकार की रक्त कोशिकाओं का अतिरंजित उत्पादन होता है।

इलाज कैसे किया जाता है

पॉलीसिथेमिया वेरा एक पुरानी बीमारी है जिसका कोई इलाज नहीं है और उपचार में अतिरिक्त रक्त कोशिकाओं को कम करना शामिल है, और कुछ मामलों में जटिलताओं के जोखिम को कम कर सकते हैं:

चिकित्सीय phlebotomy: इस तकनीक में नसों से रक्त निकलता है, जो आमतौर पर इस बीमारी वाले लोगों के लिए पहला उपचार विकल्प है। यह प्रक्रिया लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करती है, जबकि रक्त की मात्रा को भी कम करती है।

एस्पिरिन: डॉक्टर रक्त के थक्कों के जोखिम को कम करने के लिए 100 और 150 मिलीग्राम के बीच कम खुराक में एस्पिरिन लिख सकते हैं।

रक्त कोशिकाओं को कम करने के लिए दवाएं: यदि उपचार प्रभावी होने के लिए फेलोबॉमी पर्याप्त नहीं है, तो दवाएँ लेना आवश्यक हो सकता है जैसे:

• हाइड्रोक्सीयूरिया, जो अस्थि मज्जा में रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को कम कर सकता है;
• अल्फा इंटरफेरॉन, जो रक्त कोशिकाओं के अतिउत्पादन से लड़ने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करता है, ऐसे लोगों के लिए जो हाइड्रोक्सीयूरिया पर अच्छी प्रतिक्रिया नहीं देते हैं;
• Ruxolitinib, जो ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली में मदद करता है और लक्षणों में सुधार कर सकता है;
• खुजली को कम करने के लिए दवाएं, जैसे एंटीहिस्टामाइन।

यदि खुजली बहुत गंभीर हो जाती है, तो अल्ट्रावॉयलेट लाइट थेरेपी होना आवश्यक है या पैरोक्सेटीन या फ्लुओक्सेटीन जैसी दवाओं का उपयोग करें।