प्रोग्रेसिव मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी (पीएमएल) वायरस के बारे में आपको सब कुछ पता होना चाहिए

विषय

• पीएमएल वायरस क्या है?
• PML का क्या कारण है?
• लक्षण क्या हैं?
• पीएमएल विकसित करने का जोखिम किस पर है?
• पीएमएल का निदान कैसे किया जाता है?
• क्या पीएमएल का कोई इलाज है?
• मैं क्या उम्मीद कर सकता हूं?
• क्या इसे रोकने का कोई तरीका है?

पीएमएल वायरस क्या है?

PML प्रगतिशील बहुपक्षीय ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के लिए खड़ा है। यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की एक आक्रामक वायरल बीमारी है। वायरस उन कोशिकाओं पर हमला करता है जो माइलिन बनाती हैं। मायलिन एक वसायुक्त पदार्थ है जो मस्तिष्क में तंत्रिका तंतुओं को कोट और सुरक्षा करता है, जो विद्युत संकेतों को संचालित करने में मदद करता है। पीएमएल के परिणामस्वरूप ऐसे लक्षण हो सकते हैं जो आपके शरीर के किसी भी हिस्से को प्रभावित करते हैं।

पीएमएल दुर्लभ है। संयुक्त राज्य और यूरोप में संयुक्त रूप से, हर साल लगभग 4,000 लोगों को पीएमएल मिलता है। यह एक जीवन के लिए खतरनाक स्थिति है।

इस असामान्य, लेकिन गंभीर वायरल बीमारी के लक्षणों, जोखिम कारकों और उपचार के बारे में अधिक जानने के लिए पढ़ें।

PML का क्या कारण है?

पीएमएल एक संक्रमण के कारण होता है जिसे जॉन कनिंघम (जेसी) वायरस कहा जाता है। पीएमएल दुर्लभ हो सकता है, लेकिन जेसी वायरस काफी आम है। वास्तव में, सामान्य आबादी में 85 प्रतिशत तक वयस्कों में वायरस है।

आप अपने जीवन में किसी भी समय जेसी वायरस प्राप्त कर सकते हैं, लेकिन हम में से अधिकांश बचपन में संक्रमित होते हैं। एक सामान्य, स्वस्थ प्रतिरक्षा प्रणाली को वायरस को रोककर रखने में कोई परेशानी नहीं है। वायरस आमतौर पर हमारे पूरे जीवनकाल में लिम्फ नोड्स, अस्थि मज्जा या गुर्दे में निष्क्रिय रहता है।

जेसी वायरस वाले अधिकांश लोगों को कभी पीएमएल नहीं मिलता है।

यदि किसी कारण से प्रतिरक्षा प्रणाली गंभीर रूप से समझौता हो जाती है, तो वायरस को फिर से सक्रिय किया जा सकता है। फिर यह मस्तिष्क के लिए अपना रास्ता बनाता है, जहां यह गुणा करता है और माइलिन पर अपना हमला शुरू करता है।

जैसे ही माइलिन क्षतिग्रस्त होता है, निशान ऊतक बनना शुरू हो जाता है। इस प्रक्रिया को डिमाइलेशन कहा जाता है। निशान ऊतक से परिणामी घाव विद्युत आवेगों के साथ हस्तक्षेप करते हैं क्योंकि वे मस्तिष्क से शरीर के अन्य भागों में यात्रा करते हैं। यह संचार अंतराल शरीर के किसी भी हिस्से को प्रभावित करने वाले विभिन्न प्रकार के लक्षण पैदा कर सकता है।

लक्षण क्या हैं?

जब तक जेसी वायरस निष्क्रिय रहता है, तब तक शायद आपको कभी पता नहीं चलेगा कि आपके पास यह है।

एक बार सक्रिय होने के बाद, पीएमएल जल्दी से मायलिन को बहुत नुकसान पहुंचा सकता है। इससे मस्तिष्क को शरीर के अन्य भागों में संदेश भेजने में कठिनाई होती है।

जहां घाव बनते हैं, वहां लक्षण निर्भर करते हैं। लक्षणों की गंभीरता क्षति की सीमा पर निर्भर करती है।

प्रारंभ में, लक्षण कुछ पूर्व-मौजूदा स्थितियों जैसे एचआईवी-एड्स या मल्टीपल स्केलेरोसिस के समान हैं। इन लक्षणों में शामिल हैं:

• सामान्य कमजोरी जो लगातार खराब होती जाती है
• भद्दापन और संतुलन मुद्दों
• संवेदी हानि
• अपने हाथ और पैर का उपयोग करने में कठिनाई
• दृष्टि में परिवर्तन
• भाषा कौशल का नुकसान
• चेहरे का फटना
• व्यक्तित्व बदलता है
• स्मृति समस्याओं और मानसिक सुस्ती

मनोभ्रंश, दौरे, या कोमा जैसी जटिलताओं को शामिल करने के लिए लक्षण तेजी से प्रगति कर सकते हैं। पीएमएल एक जीवन-धमकी चिकित्सा आपातकालीन है।

पीएमएल विकसित करने का जोखिम किस पर है?

पीएमएल उन लोगों में दुर्लभ है जिनके पास एक स्वस्थ प्रतिरक्षा प्रणाली है। इसे एक अवसरवादी संक्रमण के रूप में जाना जाता है क्योंकि यह एक प्रतिरक्षा प्रणाली का लाभ उठाता है जो पहले से ही बीमारी से समझौता करता है। यदि आप पीएमएल विकसित करने के जोखिम में हैं, तो आप:

• एचआईवी-एड्स है
• ल्यूकेमिया, हॉजकिन रोग, लिम्फोमा या अन्य कैंसर हैं
• अंग प्रत्यारोपण के कारण दीर्घकालिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड या इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी पर हैं

यदि आपके पास एक ऑटोइम्यून स्थिति है जैसे कि मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस), संधिशोथ, क्रोहन रोग, या प्रणालीगत ल्यूपस एरिथमैटोसिस जैसी स्थिति में थोड़ा जोखिम है। यह जोखिम अधिक है यदि आपकी उपचार योजना में एक दवा शामिल है जो प्रतिरक्षा प्रणाली के हिस्से को दबाती है, जिसे एक इम्युनोमोड्यूलेटर के रूप में जाना जाता है।

पीएमएल का निदान कैसे किया जाता है?

आपके डॉक्टर को आपके लक्षणों के प्रगतिशील पाठ्यक्रम, आपकी पूर्ववर्ती स्थितियों और आपके द्वारा ली जाने वाली दवाओं के आधार पर पीएमएल पर संदेह हो सकता है। नैदानिक ​​परीक्षण में शामिल हो सकते हैं:

• रक्त परीक्षण: रक्त का एक नमूना प्रकट कर सकता है कि आपके पास जेसी वायरस एंटीबॉडी हैं। एंटीबॉडी का एक उच्च स्तर पीएमएल का संकेत दे सकता है।
• काठ का पंचर (स्पाइनल टैप): आपके रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ का एक नमूना जेसी वायरस एंटीबॉडी भी हो सकता है, जो निदान में सहायता कर सकता है।
• इमेजिंग परीक्षण: एमआरआई या सीटी स्कैन मस्तिष्क में सफेद पदार्थ में घावों का पता लगा सकता है। यदि आपके पास पीएमएल है, तो कई सक्रिय घाव होंगे।
• मस्तिष्क की बायोप्सी: ऊतक का एक टुकड़ा आपके मस्तिष्क से निकाल दिया जाता है और एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है।

क्या पीएमएल का कोई इलाज है?

पीएमएल के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। थेरेपी आपकी व्यक्तिगत परिस्थितियों के अनुरूप होगी, जैसे कि आपका पीएमएल क्या कारण है, साथ ही साथ अन्य स्वास्थ्य विचार भी।

यदि आप ऐसी दवाएं लेते हैं जो आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करती हैं, तो आपको उन्हें तुरंत लेना बंद करना होगा।

उपचार प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्य में सुधार के आसपास घूमता है। ऐसा करने का एक तरीका प्लाज्मा एक्सचेंज है। यह एक रक्त आधान के साथ पूरा किया जाता है। प्रक्रिया आपकी दवाओं को साफ करने में मदद करती है जो पीएमएल का कारण बनती हैं ताकि आपका प्रतिरक्षा तंत्र वायरस से लड़ने के लिए वापस आ सके।

यदि आपके पास एचआईवी-एड्स के कारण पीएमएल है, तो उपचार में अत्यधिक सक्रिय एंटीरेट्रोवाइरल थेरेपी (HAART) शामिल हो सकती है। यह एंटीवायरल दवाओं का एक संयोजन है जो वायरल प्रजनन को कम करने में मदद करता है।

उपचार में सहायक और जांच संबंधी उपचार भी शामिल हो सकते हैं।

मैं क्या उम्मीद कर सकता हूं?

यदि आपको पीएमएल का खतरा है और लक्षणों का अनुभव होता है, तो तत्काल चिकित्सा ध्यान दें। पीएमएल से मस्तिष्क क्षति, गंभीर विकलांगता और मृत्यु हो सकती है।

निदान के बाद पहले कुछ महीनों के भीतर, पीएमएल के लिए मृत्यु दर 30-50 प्रतिशत है।

पीएमएल के कुछ दीर्घकालिक बचे भी हैं। आपका दृष्टिकोण स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करता है, साथ ही साथ आप कितनी जल्दी उपचार प्राप्त करते हैं।

क्या इसे रोकने का कोई तरीका है?

जेसी वायरस से बचाव का कोई ज्ञात तरीका नहीं है। आप पीएमएल के अपने जोखिम को पूरी तरह से समाप्त नहीं कर सकते, या तो, लेकिन आप प्रतिरक्षा दमन करने वाली दवाओं के बारे में एक सूचित निर्णय ले सकते हैं।

यदि आपके पास एक प्रतिरक्षा प्रणाली विकार है और एक इम्यूनोमॉड्यूलेटर लेने के बारे में सोच रहे हैं, तो अपने डॉक्टर से पीएमएल के जोखिमों के बारे में बात करें।

आप शायद यह देखने के लिए रक्त परीक्षण लेंगे कि क्या आपके पास जेसी वायरस एंटीबॉडी हैं। एंटीबॉडी का स्तर आपके डॉक्टर को पीएमएल विकसित करने के लिए आपके जोखिम का पता लगाने में मदद कर सकता है। एक स्पाइनल टैप भी उपयोगी हो सकता है।

यदि आप जेसी वायरस एंटीबॉडी के लिए नकारात्मक परीक्षण करते हैं, तो आपको अपने जोखिम को आश्वस्त करने के लिए नियमित रूप से परीक्षण दोहराने की सलाह दी जा सकती है। इसलिए कि आप किसी भी समय जेसी वायरस प्राप्त कर सकते हैं।

आपके डॉक्टर को प्रतिरक्षा-दबाने वाली दवाओं के पिछले उपयोग पर भी विचार करना चाहिए।

यदि आप इन दवाओं में से एक लेने का निर्णय लेते हैं, तो आपका डॉक्टर आपको पीएमएल के संकेतों और लक्षणों के बारे में शिक्षित करेगा। यदि आप इनमें से किसी भी लक्षण का अनुभव करते हैं, तो अपने चिकित्सक को तुरंत बताएं। यदि पीएमएल का संदेह है, तो आपको दवा लेना बंद कर देना चाहिए जब तक कि इसकी पुष्टि न हो।

अपने स्वास्थ्य की निगरानी करना जारी रखें और सलाह के अनुसार अपने चिकित्सक को देखें।