पेंफिगस वलगरिस

विषय

• पेम्फिगस वल्गरिस क्या है?
• पेम्फिगस वल्गरिस के चित्र
• पेम्फिगस वल्गरिस के लक्षण क्या हैं?
• पेम्फिगस वल्गरिस के कारण क्या हैं?
• पेम्फिगस वल्गरिस के जोखिम में कौन है?
• पेम्फिगस वल्गरिस का निदान कैसे किया जाता है?
• पेम्फिगस के प्रकार
• पेंफिगस वलगरिस
• पेम्फिगस फोलियासस
• पेम्फिगस वनस्पति
• पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस
• पेम्फिगस वल्गरिस का इलाज कैसे किया जाता है?
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और प्रतिरक्षा-दमनकारी दवाएं
• एंटीबायोटिक्स, एंटीवायरल और एंटीफंगल
• अंतःशिरा (चतुर्थ) खिला
• Plasmapheresis
• घाव प्रबंधन
• पेम्फिगस वल्गरिस की जटिलताएं क्या हैं?
• पेम्फिगस वल्गरिस वाले लोगों के लिए दीर्घकालिक दृष्टिकोण क्या है?

पेम्फिगस वल्गरिस क्या है?

पेम्फिगस वल्गरिस एक दुर्लभ ऑटोइम्यून बीमारी है जो त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर दर्दनाक फफोले का कारण बनती है। यदि आपको ऑटोइम्यून बीमारी है, तो आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली आपके स्वस्थ ऊतकों पर गलती से हमला करती है।

पेम्फिगस वल्गैरिस ऑटोइम्यून विकारों के समूह का सबसे आम प्रकार है जिसे पेम्फिगस कहा जाता है। प्रत्येक प्रकार के पेम्फिगस की विशेषता है कि जहां फफोले बनते हैं।

पेम्फिगस वल्गरिस श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करता है, जो निम्नलिखित क्षेत्रों में पाए जाते हैं:

• मुंह
• गला
• नाक
• आंखें
• गुप्तांग
• फेफड़ों

यह रोग आमतौर पर मुंह में छाले और फिर त्वचा पर शुरू होता है। छाले कभी-कभी जननांगों की झिल्लियों को प्रभावित करते हैं।

पेम्फिगस वल्गरिस खतरनाक हो सकता है। उपचार आवश्यक है, और आमतौर पर प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग शामिल है। यदि यह इलाज नहीं किया जाता है तो स्थिति गंभीर जटिलताएं पैदा कर सकती है। इनमें से कुछ जटिलताएँ घातक हो सकती हैं।

1950 के दशक में कोर्टिकोस्टेरोइड्स पेश होने से पहले इस बीमारी से मृत्यु दर औसतन 75 प्रतिशत थी। आज के उपचारों के साथ इसमें नाटकीय रूप से सुधार हुआ है।

पेम्फिगस वल्गरिस के चित्र

पेम्फिगस वल्गरिस के लक्षण क्या हैं?

पेम्फिगस वल्गरिस के लक्षणों में शामिल हैं:

• दर्दनाक फफोले जो मुंह या त्वचा के क्षेत्रों में शुरू होते हैं
• त्वचा की सतह के पास फफोले हो जाते हैं जो आते और जाते हैं
• उबला हुआ, क्रस्टिंग या छाला साइट पर छीलने

पेम्फिगस वल्गरिस के कारण क्या हैं?

प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी नामक प्रोटीन का उत्पादन करती है। एंटीबॉडी आमतौर पर बैक्टीरिया और वायरस जैसे हानिकारक विदेशी पदार्थों पर हमला करते हैं। पेम्फिगस वल्गरिस तब होता है जब प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से स्वस्थ त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में प्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी बनाती है।

एंटीबॉडी कोशिकाओं के बीच के बंधन को तोड़ते हैं, और तरल पदार्थ त्वचा की परतों के बीच इकट्ठा होते हैं। इससे त्वचा पर फफोले और कटाव होते हैं।

प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा हमले का सटीक कारण ज्ञात नहीं है।

बहुत कम ही, कुछ दवाएं पेम्फिगस वल्गरिस का कारण बन सकती हैं। इन दवाओं में शामिल हैं:

• पेनिसिलिन, जो कि एक chelating एजेंट है जो रक्त से कुछ सामग्रियों को निकालता है
• एसीई अवरोधक, जो एक प्रकार की रक्तचाप की दवा है

पेम्फिगस वल्गरिस के जोखिम में कौन है?

पेम्फिगस वल्गरिस संक्रामक नहीं है और इसे एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में प्रेषित नहीं किया जा सकता है। यह माता-पिता से बच्चे में प्रसारित नहीं होता है। हालांकि, एक व्यक्ति के जीन उन्हें हालत के लिए एक उच्च जोखिम में डाल सकते हैं। यदि आपके माता-पिता या परिवार के अन्य सदस्यों की स्थिति थी या नहीं, तो आप इसे विकसित करने की अधिक संभावना रखते हैं।

पेम्फिगस वल्गरिस सभी जातियों, लिंग और उम्र के लोगों को प्रभावित कर सकता है। हालाँकि, निम्न समूहों में स्थिति अधिक सामान्य है:

• भूमध्य वंश के लोग
• पूर्वी यूरोपीय यहूदी
• जो लोग ब्राजील में वर्षावनों में रहते हैं
• मध्यम आयु वर्ग और पुराने वयस्कों

पेम्फिगस वल्गरिस का निदान कैसे किया जाता है?

एक त्वचा विशेषज्ञ आपकी त्वचा के फफोले का शारीरिक परीक्षण करेगा। वे निकोलस्की के संकेत नामक स्थिति के एक संकेतक की तलाश करेंगे। एक सकारात्मक निकोलेस्की संकेत तब है जब आपकी त्वचा आसानी से बंद हो जाती है जब सतह को एक कपास झाड़ू या एक उंगली से बग़ल में मिटा दिया जाता है।

आपका डॉक्टर तब ब्लिस्टर की बायोप्सी ले सकता है, जिसमें विश्लेषण के लिए ऊतक का एक टुकड़ा निकालना और निदान की पुष्टि करने के लिए एक माइक्रोस्कोप के नीचे देखना शामिल है। बायोप्सी को रासायनिक पदार्थों के साथ प्रयोगशाला में इलाज किया जा सकता है जो आपके डॉक्टर को असामान्य एंटीबॉडी खोजने में मदद करते हैं। आपका डॉक्टर इस जानकारी का उपयोग पेम्फिगस के प्रकार को निर्धारित करने के लिए कर सकता है।

पेम्फिगस के प्रकार

छाले के स्थान के आधार पर विभिन्न प्रकार के पेम्फिगस का निदान किया जाता है। उनमे शामिल है:

पेंफिगस वलगरिस

पेम्फिगस वल्गरिस यूनाइट्स स्टेट्स में पेम्फिगस का सबसे आम प्रकार है। फफोले आमतौर पर सबसे पहले मुंह में दिखाई देते हैं। छाले खुजली नहीं करते। वे दर्दनाक हो सकते हैं। फफोले तब त्वचा पर और कभी-कभी जननांगों पर दिखाई दे सकते हैं।

पेम्फिगस फोलियासस

पेम्फिगस फोलियासस के कारण मुंह में छाले नहीं होते हैं। छाले पहले चेहरे और खोपड़ी पर दिखाई देते हैं। छाले तब छाती और पीठ पर दिखाई देते हैं। फफोले आमतौर पर खुजली और दर्द रहित होते हैं।

पेम्फिगस वनस्पति

पेम्फिगस वनस्पतियां फफोले का कारण बनती हैं जो कमर पर, बांहों के नीचे और पैरों पर दिखाई देती हैं।

पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस

कुछ प्रकार के कैंसर वाले लोगों में एक बहुत ही दुर्लभ प्रकार के पेम्फिगस को पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस कहा जाता है। छाले और घाव मुंह में, होंठ पर और त्वचा पर दिखाई दे सकते हैं। इस प्रकार से पलकों और आंखों पर निशान भी पड़ सकते हैं। इससे फेफड़ों की समस्या भी हो सकती है।

पेम्फिगस वल्गरिस का इलाज कैसे किया जाता है?

उपचार दर्द और लक्षणों को कम करने और संक्रमण जैसी जटिलताओं को रोकने के उद्देश्य से है। इसमें एक या एक से अधिक ड्रग्स और अन्य तरीके शामिल हैं। इसमें निम्नलिखित में से कोई भी शामिल हो सकता है:

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और प्रतिरक्षा-दमनकारी दवाएं

कॉर्टिकोस्टेरॉइड की एक उच्च खुराक स्थिति के लिए मूल उपचार है। सामान्य कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स में प्रेडनिसोन या प्रेडनिसोलोन शामिल हैं। पहली बार में स्थिति को नियंत्रित करने के लिए एक उच्च खुराक की आवश्यकता होती है।

इन दवाओं के कई दुष्प्रभाव हैं, जिनमें शामिल हैं:

• संक्रमित होने की संभावना बढ़ जाती है
• ऑस्टियोपोरोसिस
• मोतियाबिंद
• आंख का रोग
• रक्त शर्करा में वृद्धि
• मधुमेह
• मांसपेशियों का नुकसान
• पेट का अल्सर
• पानी प्रतिधारण

आपको कैल्शियम और विटामिन डी जैसे सप्लीमेंट्स लेने की जरूरत हो सकती है, कम चीनी वाले आहार खा सकते हैं, या इन दुष्प्रभावों का इलाज करने के लिए अन्य दवाएं ले सकते हैं। एक बार फफोले नियंत्रण में होने के बाद, नए फफोले को रोकने के लिए और दुष्प्रभाव को न्यूनतम रखने के लिए आवश्यक न्यूनतम स्तर तक खुराक को कम किया जा सकता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड क्रीम का उपयोग सीधे फफोले पर भी किया जा सकता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड की खुराक को कम रखने में मदद करने के लिए, आपका डॉक्टर प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने वाली अतिरिक्त दवाएं लिख सकता है। इसमें शामिल है:

• Azathioprine
• माइकोफेनोलेट मोफ़ेटिल
• methotrexate
• साईक्लोफॉस्फोमाईड
• rituximab

एंटीबायोटिक्स, एंटीवायरल और एंटीफंगल

इनमें से कोई भी अन्य संक्रमणों को रोकने के लिए निर्धारित किया जा सकता है।

अंतःशिरा (चतुर्थ) खिला

यदि आपके मुंह के छाले गंभीर हैं, तो आप बिना दर्द के भोजन नहीं कर सकते। आपको अपनी नसों के माध्यम से खिलाया जा सकता है। इसमें एक अंतःशिरा (IV) कनेक्शन का उपयोग करना शामिल है।

Plasmapheresis

बहुत गंभीर मामलों में, एक व्यक्ति प्लास्मफेरेसिस नामक एक प्रक्रिया से गुजर सकता है। इस प्रक्रिया का उद्देश्य रक्त से त्वचा पर हमला करने वाले एंटीबॉडी को हटाना है। इस प्रक्रिया के दौरान, प्लाज्मा या रक्त के तरल भाग को एक उपकरण द्वारा हटा दिया जाता है और दान किए गए प्लाज्मा के साथ बदल दिया जाता है। यह उपचार बहुत महंगा हो सकता है।

घाव प्रबंधन

यदि फफोले गंभीर हैं, तो आपको घाव के उपचार के लिए अस्पताल में रहने की आवश्यकता हो सकती है। यह उपचार गंभीर जलन के लिए दिए गए उपचार के समान है। यदि आपको छाले की अधिकता के कारण बहुत अधिक द्रव खो गया है, तो आपको IV तरल पदार्थ और इलेक्ट्रोलाइट्स प्राप्त करने की आवश्यकता हो सकती है।

छाले के उपचार में ये भी शामिल हो सकते हैं:

• मुंह के छाले के लिए सुन्न कर देना
• सुखदायक लोशन
• गीले कपड़े
• दर्द की दवाएं
• सॉफ्ट-फूड डाइट
• मसालेदार या अम्लीय खाद्य पदार्थों से बचें जो फफोले को परेशान कर सकते हैं
• बहुत अधिक सूरज के संपर्क में आने से बचना

यदि आपके मुंह में छाले आपको ब्रश करने या अपने दांतों को फ्लॉस करने से रोकते हैं, तो आपको मसूड़ों की बीमारी और दांतों की सड़न को रोकने के लिए विशेष मौखिक स्वास्थ्य उपचार की आवश्यकता हो सकती है। मौखिक देखभाल के बारे में पूछने के लिए अपने दंत चिकित्सक को देखें।

पेम्फिगस वल्गरिस की जटिलताएं क्या हैं?

पेम्फिगस वल्गरिस की जटिलताएं घातक और गंभीर हो सकती हैं।

वे शामिल हो सकते हैं:

• त्वचा में संक्रमण
• सेप्सिस, या रक्तप्रवाह के माध्यम से संक्रमण का प्रसार
• निर्जलीकरण
• दवा के दुष्प्रभाव

पेम्फिगस वल्गरिस वाले लोगों के लिए दीर्घकालिक दृष्टिकोण क्या है?

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए तो पेम्फिगस वल्गरिस जानलेवा हो सकता है। मृत्यु का सबसे आम कारण एक गंभीर माध्यमिक संक्रमण है।

पेम्फिगस वल्गरिस एक आजीवन स्थिति है। इसे ठीक नहीं किया जा सकता। हालांकि, ज्यादातर लोग कोर्टिकोस्टेरोइड प्राप्त करने के बाद छूट में चले जाते हैं। सुधार आमतौर पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स शुरू करने के दिनों के भीतर देखा जाता है।

छाले धीरे-धीरे ठीक हो जाएंगे, विशेषकर मुंह के छाले। औसतन, दो से तीन सप्ताह में फफोले बनना बंद हो जाते हैं। फफोले के उपचार में औसतन छह से आठ सप्ताह लगते हैं। हालांकि, पूर्ण उपचार में कभी-कभी वर्षों लग सकते हैं। कुछ व्यक्तियों को जीवन के लिए दवा की कम खुराक पर रहने की आवश्यकता हो सकती है।