पेम्फिगस फोलियासस

विषय

• लक्षण क्या हैं?
• क्या कारण हैं?
• उपचार के क्या विकल्प हैं?
• जटिलताओं क्या हैं?
• डॉक्टर को कब देखना है
• आउटलुक

अवलोकन

पेम्फिगस फोलियासिस एक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसके कारण आपकी त्वचा पर खुजली वाले छाले बन जाते हैं। यह पेम्फिगस नामक दुर्लभ त्वचा की स्थिति वाले परिवार का एक हिस्सा है जो त्वचा पर, मुंह में, या जननांगों पर फफोले या घावों का उत्पादन करता है।

पेम्फिगस के दो मुख्य प्रकार हैं:

• पेंफिगस वलगरिस
• पेम्फिगस फोलियासस

पेम्फिगस वल्गरिस सबसे आम और सबसे गंभीर प्रकार है। पेम्फिगस वल्गरिस न केवल त्वचा को प्रभावित करता है, बल्कि श्लेष्म झिल्ली को भी प्रभावित करता है। यह आपके मुंह में, आपकी त्वचा पर और आपके जननांगों में दर्दनाक फफोले का कारण बनता है।

पेम्फिगस फोलियासस छोटे फफोले को ऊपरी धड़ और चेहरे पर बनाता है। यह पेम्फिगस वल्गरिस की तुलना में अधिक लाभकारी है।

पेम्फिगस एरिथेमेटोसस एक प्रकार का पेम्फिगस फोलियासस है जिसके कारण फफोले केवल चेहरे पर बनते हैं। यह ल्यूपस वाले लोगों को प्रभावित करता है।

लक्षण क्या हैं?

पेम्फिगस फोलियासस से आपकी त्वचा पर, अक्सर आपकी छाती, पीठ और कंधों पर द्रव से भरे फफोले बन जाते हैं। पहले तो छाले छोटे होते हैं, लेकिन वे धीरे-धीरे बढ़ते हैं और संख्या में वृद्धि होती है। आखिरकार वे आपके पूरे धड़, चेहरे और खोपड़ी को कवर कर सकते हैं।

फफोले आसानी से खुल जाते हैं। उनसे द्रव निकल सकता है। यदि आप अपनी त्वचा को रगड़ते हैं, तो पूरी शीर्ष परत बाद में नीचे से अलग हो सकती है और एक शीट में छील सकती है।

फफोले खुले होने के बाद, वे घावों को बना सकते हैं। घावों पैमाने और पपड़ी खत्म।

हालांकि पेम्फिगस फोलियासस आमतौर पर दर्दनाक नहीं होता है, आप फफोले के क्षेत्र में दर्द या जलन महसूस कर सकते हैं। छाले भी खुजली कर सकते हैं।

क्या कारण हैं?

पेम्फिगस फोलियासिस एक ऑटोइम्यून बीमारी है। आम तौर पर, प्रतिरक्षा प्रणाली बैक्टीरिया और वायरस जैसे विदेशी आक्रमणकारियों से लड़ने के लिए एंटीबॉडी नामक प्रोटीन जारी करती है। ऑटोइम्यून बीमारी वाले लोगों में, एंटीबॉडी शरीर के अपने ऊतकों के बाद गलती से जाते हैं।

जब आपको पेम्फिगस फोलियास होता है, तो एंटीबॉडी आपकी त्वचा की बाहरी परत में एक प्रोटीन से बंध जाती हैं, जिसे एपिडर्मिस कहा जाता है। त्वचा की इस परत में केराटिनोसाइट्स नामक कोशिकाएं होती हैं। ये कोशिकाएं प्रोटीन - केराटिन का उत्पादन करती हैं - जो आपकी त्वचा को संरचना और सहायता प्रदान करता है। जब एंटीबॉडी केराटिनोसाइट्स पर हमला करते हैं, तो वे अलग हो जाते हैं।द्रव उन रिक्त स्थानों को भरता है जो वे पीछे छोड़ते हैं। यह द्रव फफोले बनाता है।

डॉक्टरों को पता नहीं है कि पेम्फिगस फोलियासस का क्या कारण है। कुछ कारक इस स्थिति को प्राप्त करने की आपकी संभावना को बढ़ा सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• पेम्फिगस फोलियासस के साथ परिवार के सदस्य
• सूरज के संपर्क में
• कीट के काटने से (दक्षिण अमेरिकी देशों में)

कई दवाओं को पेम्फिगस फोलियासस से भी जोड़ा गया है, जिनमें शामिल हैं:

• विल्सन की बीमारी का इलाज करने के लिए पेनिसिलिन (क्यूप्रिमाइन) का उपयोग किया जाता है
• एंजियोटेनसिन एंज़ाइम इन्हिबिटर जैसे कि कैप्टोप्रिल (कैपोटेन) और एनालाप्रिल (वासोटेक) को परिवर्तित करके उच्च रक्तचाप का इलाज किया जाता है
• एंजियोटेंसिन- II रिसेप्टर ब्लॉकर्स जैसे कि कैंडेसर्टन (एटाकैंड), उच्च रक्तचाप का इलाज करता था
• एंटीबायोटिक्स जैसे रिफैम्पिसिन (रिफैडिन), बैक्टीरिया के संक्रमण का इलाज करने के लिए उपयोग किया जाता है
• गैर-विरोधी भड़काऊ दवाएं (NSAIDs)

पेम्फिगस फोलियासियस किसी भी उम्र में शुरू हो सकता है, लेकिन यह अक्सर 50 से 60 वर्ष की आयु के लोगों को प्रभावित करता है। जो लोग यहूदी विरासत के हैं वे पेम्फिगस वल्गेरिस के लिए खतरा बढ़ जाते हैं।

उपचार के क्या विकल्प हैं?

उपचार का लक्ष्य फफोले से छुटकारा पाना है और आपके पास पहले से मौजूद फफोले को ठीक करना है। आपका डॉक्टर कॉर्टिकोस्टेरॉइड क्रीम या गोलियां लिख सकता है। यह दवा आपके शरीर में सूजन को कम करती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक से रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि, वजन बढ़ना और हड्डियों के नुकसान जैसे दुष्प्रभाव हो सकते हैं।

पेम्फिगस फोलियास के उपचार के लिए इस्तेमाल की जाने वाली अन्य दवाओं में शामिल हैं:

• इम्यून सप्रेसेंट। अज़ैथोप्रिन (इमरान) और मायकोफेनोलेट मोफ़ेटिल (सेलकैप्ट) जैसे ड्रग्स आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को आपके शरीर के अपने ऊतकों पर हमला करने से रोकते हैं। इन दवाओं से मुख्य दुष्प्रभाव संक्रमण के लिए एक बढ़ा जोखिम है।
• एंटीबायोटिक्स, एंटीवायरल ड्रग्स और एंटिफंगल दवाएं। ये खुले होने पर फफोले को संक्रमित होने से रोक सकते हैं।

यदि फफोले आपकी त्वचा को ढंकते हैं, तो आपको उपचार के लिए अस्पताल में रहने की आवश्यकता हो सकती है। डॉक्टर और नर्स संक्रमण को रोकने के लिए आपके घावों को साफ और पट्टी करेंगे। आपको उन घावों को बदलने के लिए तरल पदार्थ मिल सकते हैं जिन्हें आप घावों से खो चुके हैं।

जटिलताओं क्या हैं?

खुले हुए फफोले बैक्टीरिया से संक्रमित हो सकते हैं। यदि बैक्टीरिया आपके रक्तप्रवाह में मिल जाते हैं, तो वे सेप्सिस नामक एक जानलेवा संक्रमण का कारण बन सकते हैं।

डॉक्टर को कब देखना है

अपने चिकित्सक को देखें कि क्या आपकी त्वचा पर फफोले हैं, खासकर यदि वे खुले हुए हैं।

आपका डॉक्टर आपके लक्षणों के बारे में पूछेगा और आपकी त्वचा की जांच करेगा। वे छाले से ऊतक का एक टुकड़ा निकाल सकते हैं और परीक्षण के लिए एक प्रयोगशाला में भेज सकते हैं। इसे स्किन बायोप्सी कहते हैं।

जब आपके पेम्फिगस फोलियासस होते हैं तो आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पादित एंटीबॉडी को देखने के लिए आपके पास रक्त परीक्षण भी हो सकता है।

यदि आपको पहले से ही पेम्फिगस का निदान हो गया है, तो आपको अपने डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए यदि आप विकसित होते हैं:

• नए छाले या घाव
• घावों की संख्या में तेजी से फैलता है
• बुखार
• लाली या सूजन
• ठंड लगना
• कमजोरी या मांसपेशियों या जोड़ों में दर्द

आउटलुक

कुछ लोग बिना इलाज के ही ठीक हो जाते हैं। अन्य लोग कई वर्षों तक इस बीमारी के साथ रह सकते हैं। फफोले को वापस आने से रोकने के लिए आपको वर्षों तक दवा लेने की आवश्यकता हो सकती है।

यदि कोई दवा पेम्फिगस फोलियासस का कारण बनती है, तो दवा को रोकना अक्सर बीमारी को साफ कर सकता है।