hypogammaglobulinemia

विषय

• अवलोकन
• लक्षण
• कारण
• उपचार का विकल्प
• जटिलताओं
• जीवन प्रत्याशा और रोग का निदान

अवलोकन

Hypogammaglobulinemia प्रतिरक्षा प्रणाली के साथ एक समस्या है जो इसे इम्युनोग्लोबुलिन नामक पर्याप्त एंटीबॉडी बनाने से रोकती है। एंटीबॉडीज प्रोटीन होते हैं जो आपके शरीर को बैक्टीरिया, वायरस और कवक जैसे विदेशी आक्रमणकारियों को पहचानने और उनसे लड़ने में मदद करते हैं।

पर्याप्त एंटीबॉडी के बिना, आपको संक्रमण होने की अधिक संभावना है। हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया वाले लोग अधिक आसानी से निमोनिया, मैनिंजाइटिस, और अन्य संक्रमणों को पकड़ सकते हैं जो एक स्वस्थ प्रतिरक्षा प्रणाली को सामान्य रूप से रोकते हैं। ये संक्रमण अंगों को नुकसान पहुंचा सकते हैं और संभावित गंभीर जटिलताओं को जन्म दे सकते हैं।

लक्षण

इस स्थिति वाले लोगों को सामान्य से अधिक बार-बार संक्रमण होता है। आम संक्रमणों में शामिल हैं:

• ब्रोंकाइटिस
• कान के संक्रमण
• मस्तिष्कावरण शोथ
• न्यूमोनिया
• साइनस संक्रमण
• त्वचा में संक्रमण

इनमें से कुछ संक्रमण गंभीर हो सकते हैं।

हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया वाले शिशुओं को अक्सर श्वसन पथ के संक्रमण, खाद्य एलर्जी और एक्जिमा होते हैं। शिशुओं में मूत्र पथ और आंतों में संक्रमण भी हो सकता है।

टीएचआई के साथ पैदा होने वाले बच्चे पहले जन्म के 6 से 12 महीने बाद लक्षण दिखाते हैं। मुख्य लक्षण लगातार कान, साइनस और फेफड़ों में संक्रमण है।

आपको या आपके बच्चे को कौन से लक्षण हैं, यह इस बात पर निर्भर करेगा कि आपको क्या संक्रमण हैं, लेकिन वे इसमें शामिल हो सकते हैं:

• खाँसना
• गले में खराश
• बुखार
• कान का दर्द
• भीड़
• साइनस का दर्द
• दस्त
• मतली और उल्टी
• पेट में मरोड़
• जोड़ों का दर्द

कारण

कई जीन परिवर्तन (म्यूटेशन) को हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया से जोड़ा गया है।

ऐसा ही एक उत्परिवर्तन बीटीके जीन को प्रभावित करता है। बी कोशिकाओं को बढ़ने और परिपक्व होने में मदद करने के लिए इस जीन की आवश्यकता होती है। बी कोशिकाएं एक प्रकार की प्रतिरक्षा कोशिका होती हैं जो एंटीबॉडी बनाती हैं। अपरिपक्व बी कोशिकाएं शरीर को संक्रमण से बचाने के लिए पर्याप्त एंटीबॉडी नहीं बनाती हैं।

समयपूर्व शिशुओं में टीएचआई अधिक आम है। गर्भावस्था के दौरान शिशु आमतौर पर नाल के माध्यम से अपनी मां से एंटीबॉडी प्राप्त करते हैं। एक बार पैदा होने के बाद ये एंटीबॉडीज उन्हें संक्रमण से बचाते हैं। जिन शिशुओं का जन्म बहुत जल्दी होता है, उन्हें अपनी मां से पर्याप्त एंटीबॉडी नहीं मिल पाती हैं।

कुछ अन्य स्थितियों के कारण हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया हो सकता है। कुछ परिवारों के माध्यम से पारित हो जाते हैं और जन्म (जन्मजात) से शुरू होते हैं। इन्हें प्राथमिक प्रतिरक्षा कमियां कहा जाता है।

उनमे शामिल है:

• गतिभंग-तिलांगिक्टेसिया (ए-टी)
• ऑटोसोमल रिसेसिव एग्मैग्लोबुलिनमिया (ARA)
• सामान्य परिवर्तनशील प्रतिरक्षण क्षमता (CVID)
• हाइपर- IgM सिंड्रोम
• आईजीजी उपवर्ग की कमी
• पृथक गैर-आईजीजी इम्युनोग्लोबुलिन की कमी
• गंभीर संयुक्त इम्युनोडिफीसिअन्सी (SCID)
• विशिष्ट एंटीबॉडी की कमी (SAD)
• विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम
• एक्स-लिंक्ड अगामाग्लोबुलिनमिया

अधिक बार, हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया एक अन्य स्थिति के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जिसे माध्यमिक या अधिग्रहित प्रतिरक्षा कमियां कहा जाता है। इसमें शामिल है:

• क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल), लिम्फोमा या मायलोमा जैसे रक्त कैंसर
• HIV
• गुर्दे का रोग
• खराब पोषण
• प्रोटीन खोने एंट्रोपैथी
• अंग प्रत्यारोपण
• विकिरण

कुछ दवाओं के कारण भी हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया हो सकता है:

• दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा देती हैं, जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स
• कीमोथेरेपी दवाओं
• एंटीसेज़्योर दवाएं

उपचार का विकल्प

डॉक्टर एंटीबायोटिक दवाओं के साथ जीवाणु संक्रमण का इलाज करते हैं। जो लोग गंभीर या बार-बार बैक्टीरियल संक्रमण प्राप्त करते हैं, उन्हें रोकने के लिए एक बार में कई महीनों तक एंटीबायोटिक लेने की आवश्यकता हो सकती है।

यदि आपका हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया गंभीर है, तो आपको अपने शरीर को बनाने के लिए प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन रिप्लेसमेंट थेरेपी मिल सकती है। यह उपचार आपको एक IV के माध्यम से मिलता है। प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन स्वस्थ दाताओं के रक्त प्लाज्मा से आता है।

कुछ लोगों को केवल प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन प्रतिस्थापन के एक इंजेक्शन की आवश्यकता होती है। दूसरों को इस उपचार पर एक वर्ष या उससे अधिक समय तक रहने की आवश्यकता होगी। आपका डॉक्टर आपके स्तरों की जांच करने के लिए हर कुछ महीनों में रक्त परीक्षण करेगा, जब तक कि वे सामान्य नहीं हो जाते।

जटिलताओं

जटिलताएं इस बात पर निर्भर करती हैं कि हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया का कारण क्या है, और किस प्रकार के संक्रमण शामिल हैं। वे शामिल कर सकते हैं:

• ऑटोइम्यून विकार जैसे क्रोहन रोग और अल्सरेटिव कोलाइटिस
• दिल, फेफड़े, तंत्रिका तंत्र या पाचन तंत्र को नुकसान
• कैंसर का खतरा बढ़ा
• बार-बार संक्रमण
• बच्चों में धीमी वृद्धि

संक्रमणों का इलाज करने और प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन चिकित्सा लेने से इन जटिलताओं के जोखिम को कम किया जा सकता है।

जीवन प्रत्याशा और रोग का निदान

इस स्थिति के लिए जीवन प्रत्याशा कितना गंभीर है, और इसका इलाज कैसे किया जाता है, इस पर निर्भर करता है। जिन लोगों को कई गंभीर संक्रमण होते हैं, वे उन लोगों की तुलना में अधिक खराब हो जाएंगे, जिन्हें कई संक्रमण नहीं हैं।

टीएचआई वाले बच्चे आमतौर पर इससे बाहर निकलते हैं। संक्रमण अक्सर उनके पहले जन्मदिन से बंद हो जाएगा। इम्युनोग्लोबुलिन आमतौर पर चार साल की उम्र तक सामान्य स्तर पर पहुंच जाता है।

इस स्थिति को जल्दी पकड़ना और एंटीबायोटिक्स या प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन उपचार प्राप्त करने से संक्रमण को सीमित किया जा सकता है, जटिलताओं को रोका जा सकता है और आपकी जीवन प्रत्याशा में सुधार हो सकता है।