G6PD की कमी

विषय

• G6PD की कमी के लक्षण क्या हैं?
• क्या G6PD की कमी का कारण बनता है?
• G6PD की कमी के जोखिम कारक क्या हैं?
• G6PD की कमी का निदान कैसे किया जाता है?
• G6PD की कमी का इलाज कैसे किया जाता है?
• G6PD की कमी वाले व्यक्ति के लिए क्या दृष्टिकोण है?

G6PD की कमी क्या है?

G6PD की कमी एक आनुवंशिक असामान्यता है जिसके परिणामस्वरूप रक्त में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (G6PD) की अपर्याप्त मात्रा होती है। यह एक बहुत ही महत्वपूर्ण एंजाइम (या प्रोटीन) है जो शरीर में विभिन्न जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं को नियंत्रित करता है।

लाल रक्त कोशिकाओं को स्वस्थ रखने के लिए G6PD भी जिम्मेदार है ताकि वे ठीक से काम कर सकें और एक सामान्य जीवन अवधि जी सकें। इसके बिना, लाल रक्त कोशिकाएं समय से पहले टूट जाती हैं। यह लाल रक्त कोशिकाओं के प्रारंभिक विनाश के रूप में जाना जाता है hemolysis, और यह अंततः के लिए नेतृत्व कर सकते हैं हीमोलिटिक अरक्तता.

हेमोलिटिक एनीमिया तब विकसित होता है जब लाल रक्त कोशिकाएं तेजी से नष्ट हो जाती हैं जब शरीर उन्हें बदल सकता है, जिसके परिणामस्वरूप अंगों और ऊतकों को ऑक्सीजन का प्रवाह कम हो जाता है। इससे थकान, त्वचा और आंखों का पीला होना और सांस लेने में तकलीफ हो सकती है।

G6PD की कमी वाले लोगों में, फेवा बीन्स या कुछ विशेष फलियां खाने के बाद हेमोलिटिक एनीमिया हो सकता है। यह संक्रमण या कुछ दवाओं द्वारा भी ट्रिगर किया जा सकता है, जैसे:

• मलेरिया को रोकने और उसका इलाज करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली एक प्रकार की दवा है
• सल्फोनामाइड्स, विभिन्न संक्रमणों के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवा
• एस्पिरिन, बुखार, दर्द और सूजन से राहत के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवा
• कुछ गैर-विरोधी भड़काऊ दवाएं (NSAIDs)

जी 6 पीडी की कमी अफ्रीका में सबसे अधिक प्रचलित है, जहां यह 20 प्रतिशत तक आबादी को प्रभावित कर सकता है। यह स्थिति महिलाओं की तुलना में पुरुषों में भी अधिक आम है।

G6PD की कमी वाले अधिकांश लोग आमतौर पर किसी भी लक्षण का अनुभव नहीं करते हैं। हालाँकि, कुछ लक्षणों का विकास हो सकता है जब वे दवा, भोजन, या संक्रमण के संपर्क में होते हैं जो लाल रक्त कोशिकाओं के प्रारंभिक विनाश को ट्रिगर करता है। एक बार अंतर्निहित कारण का इलाज या समाधान हो जाने के बाद, G6PD की कमी के लक्षण आमतौर पर कुछ हफ्तों में गायब हो जाते हैं।

G6PD की कमी के लक्षण क्या हैं?

G6PD की कमी के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• तेजी से दिल की दर
• सांस लेने में कठिनाई
• मूत्र जो गहरे या पीले-नारंगी रंग का होता है
• बुखार
• थकान
• सिर चकराना
• paleness
• पीलिया, या त्वचा का पीला होना और आँखों का सफेद होना

क्या G6PD की कमी का कारण बनता है?

G6PD की कमी एक आनुवांशिक स्थिति है जो एक या दोनों माता-पिता से अपने बच्चे को पारित करवाती है। दोषपूर्ण जीन जो इस कमी का कारण बनता है, वह एक्स क्रोमोसोम पर होता है, जो दो सेक्स क्रोमोसोम में से एक है। पुरुषों में केवल एक X गुणसूत्र होता है, जबकि महिलाओं में दो X गुणसूत्र होते हैं। पुरुषों में, जीन की एक परिवर्तित प्रति G6PD की कमी का कारण बनती है।

महिलाओं में, हालांकि, एक उत्परिवर्तन जीन की दोनों प्रतियों में मौजूद होगा। चूंकि महिलाओं में इस जीन की दो परिवर्तित प्रतियां होने की कम संभावना है, इसलिए जी 6 पीडी की कमी से पुरुष महिलाओं की तुलना में बहुत अधिक बार प्रभावित होते हैं।

G6PD की कमी के जोखिम कारक क्या हैं?

यदि आपके पास G6PD की कमी होने का खतरा अधिक हो सकता है:

• पुरुष हैं
• अफ्रीकी-अमेरिकी हैं
• मध्य पूर्वी वंश के हैं
• हालत का पारिवारिक इतिहास है

इनमें से एक या अधिक जोखिम वाले कारक होने का मतलब यह नहीं है कि आपके पास G6PD की कमी होगी। यदि आप स्थिति के लिए अपने जोखिम के बारे में चिंतित हैं, तो अपने डॉक्टर से बात करें।

G6PD की कमी का निदान कैसे किया जाता है?

आपका डॉक्टर G6PD एंजाइम के स्तर की जाँच करने के लिए एक साधारण रक्त परीक्षण करके G6PD की कमी का निदान कर सकता है।

अन्य नैदानिक ​​परीक्षण जो किए जा सकते हैं उनमें एक पूर्ण रक्त गणना, सीरम हीमोग्लोबिन परीक्षण और एक रेटिकुलोसाइट गिनती शामिल है। ये सभी परीक्षण शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं के बारे में जानकारी देते हैं। वे हेमोलिटिक एनीमिया का निदान करने में आपके डॉक्टर की मदद कर सकते हैं।

अपनी नियुक्ति के दौरान, अपने डॉक्टर को अपने आहार और आपके द्वारा वर्तमान में ली जा रही दवाओं के बारे में बताना महत्वपूर्ण है। ये विवरण आपके डॉक्टर को निदान के साथ मदद कर सकते हैं।

G6PD की कमी का इलाज कैसे किया जाता है?

G6PD की कमी के उपचार में लक्षणों को उत्पन्न करने वाले ट्रिगर को हटाना शामिल है।

यदि संक्रमण द्वारा स्थिति को ट्रिगर किया गया था, तो अंतर्निहित संक्रमण के अनुसार इलाज किया जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने वाली कोई भी वर्तमान दवा भी बंद की जा सकती है। इन मामलों में, अधिकांश लोग अपने दम पर एक प्रकरण से उबर सकते हैं।

एक बार जी 6 पीपीडी की कमी से हेमोलिटिक एनीमिया हो गया, हालांकि, अधिक आक्रामक उपचार की आवश्यकता हो सकती है। इसमें कभी-कभी ऑक्सीजन थेरेपी और ऑक्सीजन और लाल रक्त कोशिका के स्तर को फिर से भरने के लिए रक्त आधान शामिल होता है।

इन उपचारों को प्राप्त करते समय आपको अस्पताल में रहने की आवश्यकता होगी, क्योंकि गंभीर हीमोलिटिक एनीमिया की करीबी निगरानी बिना किसी जटिलता के पूर्ण वसूली सुनिश्चित करने के लिए महत्वपूर्ण है।

G6PD की कमी वाले व्यक्ति के लिए क्या दृष्टिकोण है?

G6PD की कमी वाले कई लोगों में कभी कोई लक्षण नहीं होते हैं। जो स्थिति के अंतर्निहित ट्रिगर के लिए एक बार उपचार प्राप्त करने के बाद अपने लक्षणों से पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं। हालांकि, यह सीखना महत्वपूर्ण है कि आप स्थिति का प्रबंधन कैसे कर सकते हैं और लक्षणों को विकसित होने से रोक सकते हैं।

G6PD की कमी के प्रबंधन में खाद्य पदार्थों और दवाओं से बचना शामिल है जो स्थिति को गति प्रदान कर सकते हैं। तनाव के स्तर को कम करने से लक्षणों को नियंत्रित करने में भी मदद मिल सकती है। अपने चिकित्सक से दवाओं और खाद्य पदार्थों की एक मुद्रित सूची के लिए पूछें, जिनसे आपको बचना चाहिए।