ADPKD और ARPKD में क्या अंतर है?

विषय

• ADPKD और ARPKD अलग कैसे हैं?
• ADPKD और ARPKD कितने गंभीर हैं?
• क्या ADPKD और ARPKD के लिए उपचार के विकल्प अलग हैं?
• पीडीके के लिए जीवन प्रत्याशा क्या है?
• क्या पीडीके ठीक हो सकता है?
• टेकअवे

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (पीकेडी) एक आनुवांशिक विकार है जिसमें आपके गुर्दे में अल्सर विकसित होते हैं। ये सिस्ट आपकी किडनी को बड़ा करने का कारण बनते हैं और नुकसान पहुंचा सकते हैं।

PKD के दो मुख्य प्रकार हैं: ऑटोसोमल प्रमुख पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (ADPKD) और ऑटोसोमल रिसेसिव पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (ARPKD)।

ADPKD और ARPKD दोनों असामान्य जीन के कारण होते हैं, जो माता-पिता से बच्चे में पारित हो सकते हैं। दुर्लभ मामलों में, आनुवांशिक उत्परिवर्तन अनायास होता है, जिसमें बीमारी का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं होता है।

ADPKD और ARPKD के बीच अंतर के बारे में जानने के लिए कुछ समय निकालें।

ADPKD और ARPKD अलग कैसे हैं?

ADPKD और ARPKD कई महत्वपूर्ण तरीकों से एक दूसरे से भिन्न होते हैं:

• घटना। ADPKD ARPKD से कहीं अधिक सामान्य है। अमेरिकी किडनी फंड की रिपोर्ट के अनुसार, PKD के साथ 10 में से 9 लोगों के पास ADPKD है।
• वंशानुक्रम का पैटर्न। ADPKD को विकसित करने के लिए, आपको केवल उत्परिवर्तित जीन की एक प्रति विरासत में लेनी होगी जो बीमारी के लिए जिम्मेदार है। ARPKD को विकसित करने के लिए, आपके पास उत्परिवर्तित जीन की दो प्रतियां होनी चाहिए - अधिकांश मामलों में प्रत्येक माता-पिता से विरासत में मिली एक प्रति।
• शुरुआती उम्र। ADPKD को अक्सर "वयस्क PKD" के रूप में जाना जाता है क्योंकि संकेत और लक्षण 30 और 40 की उम्र के बीच विकसित होते हैं। ARPKD को अक्सर "शिशु पीकेडी" के रूप में जाना जाता है क्योंकि संकेत और लक्षण जीवन में जल्दी दिखाई देते हैं, जन्म के तुरंत बाद या बचपन में।
• सिस्ट का स्थान। ADPKD अक्सर सिस्ट को किडनी में विकसित करने का कारण बनता है, जबकि ARPKD अक्सर सिस्ट को लिवर और किडनी में विकसित होने का कारण बनता है। या तो प्रकार वाले लोग अपने अग्न्याशय, प्लीहा, बड़े आंत्र या अंडाशय में अल्सर विकसित कर सकते हैं।
• रोग की गंभीरता। ARPKD जीवन में पहले विकसित होने के लिए अधिक गंभीर लक्षण और जटिलताओं का कारण बनता है।

ADPKD और ARPKD कितने गंभीर हैं?

समय के साथ, ADPKD या ARPKD आपकी किडनी को नुकसान पहुंचा सकते हैं। यह आपके पक्ष या पीठ में पुराने दर्द का कारण हो सकता है। यह आपके गुर्दे को ठीक से काम करने से भी रोक सकता है।

यदि आपके गुर्दे अच्छी तरह से काम करना बंद कर देते हैं, तो यह आपके रक्त में अपशिष्ट के एक विषाक्त निर्माण को जन्म दे सकता है। यह गुर्दे की विफलता का कारण भी बन सकता है, जिसके इलाज के लिए आजीवन डायलिसिस या गुर्दा प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।

ADPKD और ARPKD सहित अन्य संभावित जटिलताएं भी हो सकती हैं:

• उच्च रक्तचाप, जो आगे चलकर आपकी किडनी को नुकसान पहुंचा सकता है और आपके स्ट्रोक और हृदय रोग का खतरा बढ़ा सकता है
• प्राक्गर्भाक्षेपक, जो उच्च रक्तचाप का संभावित जीवन के लिए खतरा है जो गर्भावस्था में विकसित हो सकता है
• मूत्र मार्ग में संक्रमण, जब बैक्टीरिया आपके मूत्र पथ प्रणाली में प्रवेश करते हैं और हानिकारक स्तर तक बढ़ते हैं
• पथरी, जब आपके मूत्र में खनिज कठोर जमाव में परिवर्तित हो जाते हैं
• विपुटिता, जो तब होता है जब आपकी बड़ी आंत की दीवार में कमजोर धब्बे और पाउच विकसित होते हैं
• माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स, जो तब होता है जब आपके दिल में एक वाल्व ठीक से बंद होना बंद हो जाता है और रक्त को पीछे की ओर लीक करने की अनुमति देता है
• मस्तिष्क धमनी विस्फार, जो तब होता है जब आपके मस्तिष्क में रक्त वाहिका उभरी होती है और आपको मस्तिष्क से खून बहने का खतरा होता है

ADPKD के साथ तुलना में ARPKD जीवन में पहले अधिक गंभीर लक्षण और जटिलताओं का कारण बनता है। जो बच्चे ARPKD के साथ पैदा होते हैं, उनमें उच्च रक्तचाप, सांस लेने में परेशानी, भोजन को रखने में कठिनाई और बिगड़ा हुआ विकास हो सकता है।

ARPKD के गंभीर मामलों वाले बच्चे जन्म के बाद कुछ घंटों या दिनों से अधिक नहीं रह सकते हैं।

क्या ADPKD और ARPKD के लिए उपचार के विकल्प अलग हैं?

ADPKD के विकास को धीमा करने में मदद करने के लिए, आपका डॉक्टर एक नई प्रकार की दवा लिख ​​सकता है जिसे tolvaptan (Jynarque) के रूप में जाना जाता है। इस दवा को रोग की प्रगति को धीमा करने और गुर्दे की विफलता के जोखिम को कम करने के लिए दिखाया गया है। यह ARPKD के इलाज के लिए अनुमोदित नहीं है

ADPKD या ARPKD के संभावित लक्षणों और जटिलताओं को प्रबंधित करने में मदद के लिए, आपका डॉक्टर निम्नलिखित में से कोई भी लिख सकता है:

• डायलिसिस या किडनी प्रत्यारोपण, यदि आप गुर्दे की विफलता का विकास करते हैं
• रक्तचाप की दवा, यदि आपको उच्च रक्तचाप है
• एंटीबायोटिक दवा, यदि आपको मूत्र पथ का संक्रमण है
• दर्द की दवाई, अगर आपको अल्सर के कारण दर्द होता है
• अल्सर को हटाने के लिए सर्जरी, यदि वे गंभीर दबाव और दर्द पैदा कर रहे हैं

कुछ मामलों में, बीमारी की जटिलताओं को प्रबंधित करने में मदद के लिए आपको अन्य उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

आपका डॉक्टर आपको स्वस्थ जीवनशैली की आदतों का अभ्यास करने के लिए प्रोत्साहित करेगा, ताकि आपके रक्तचाप की जांच की जा सके और जटिलताओं के जोखिम को कम किया जा सके। उदाहरण के लिए, यह महत्वपूर्ण है:

• पोषक तत्वों से भरपूर आहार खाएं जो सोडियम, संतृप्त वसा और शक्कर में कम हो
• प्रत्येक सप्ताह अधिकांश दिनों में कम से कम 30 मिनट की मध्यम-तीव्रता वाले व्यायाम करें
• एक स्वस्थ सीमा के भीतर अपना वजन रखें
• अपनी शराब की खपत को सीमित करें
• धूम्रपान से बचें
• तनाव कम करें

पीडीके के लिए जीवन प्रत्याशा क्या है?

पीकेडी किसी व्यक्ति के जीवन काल को छोटा कर सकता है, खासकर यदि रोग प्रभावी रूप से प्रबंधित नहीं होता है।

पीकेडी के साथ लगभग 60 प्रतिशत लोग 70 वर्ष की आयु तक गुर्दे की विफलता का विकास करते हैं, नेशनल किडनी फाउंडेशन की रिपोर्ट। डायलिसिस या किडनी प्रत्यारोपण के साथ प्रभावी उपचार के बिना, गुर्दे की विफलता कुछ दिनों या हफ्तों के भीतर मौत का कारण बन जाती है।

ARPKD ADPKD की तुलना में कम उम्र में गंभीर जटिलताओं का कारण बनता है, जो जीवन प्रत्याशा को काफी कम कर देता है।

अमेरिकन किडनी फंड के अनुसार, ARPKD वाले लगभग 30 प्रतिशत शिशुओं की मृत्यु जन्म के एक महीने के भीतर हो जाती है। ARPKD वाले बच्चों में, जो जीवन के पहले महीने से परे रहते हैं, लगभग 82 प्रतिशत 10 या उससे अधिक उम्र के लिए जीते हैं।

ADPKD या ARPKD के साथ अपने दृष्टिकोण की बेहतर समझ पाने के लिए अपने डॉक्टर से बात करें।

क्या पीडीके ठीक हो सकता है?

ADPKD या ARPKD का कोई इलाज नहीं है। हालांकि, उपचार और जीवन शैली की आदतों का उपयोग लक्षणों के प्रबंधन और जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए किया जा सकता है। स्थिति को संबोधित करने के लिए चिकित्सा में अनुसंधान जारी है।

टेकअवे

यद्यपि ADPKD और ARPKD दोनों ही किडनी में किडनी विकसित करने का कारण बनते हैं, ARPKD जीवन में पहले अधिक गंभीर लक्षण और जटिलताओं का कारण बनता है।

यदि आपके पास ADPKD या ARPKD है, तो आपका डॉक्टर लक्षणों और संभावित जटिलताओं को प्रबंधित करने में मदद करने के लिए दवाओं, जीवनशैली में बदलाव और अन्य उपचार लिख सकता है। लक्षणों और उपचार विकल्पों में स्थितियों में कुछ महत्वपूर्ण अंतर हैं, इसलिए यह समझना महत्वपूर्ण है कि आपके पास कौन सी स्थिति है।

अपने उपचार विकल्पों और दृष्टिकोण के बारे में अधिक जानने के लिए अपने चिकित्सक से बात करें।